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1、第九节第九节 脑脱髓鞘疾病脑脱髓鞘疾病与变性疾病与变性疾病 一、脱髓鞘疾病概述一、脱髓鞘疾病概述 指一组原因不明，病理上表现为神指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的经髓鞘脱失的NS疾病。疾病。分类：分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上
2、腺脑白质营养不良。白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良、巨脑性婴儿白质营养不良（二）后天性：（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。二、肾上腺脑白质营养不良二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALDAdrenoleukodystrophy ALD 是是X染色体连锁隐性遗传性疾病
3、，染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶男孩。由于酰基辅酶A合成合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。的临床症状。病理：病理：大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。肾上腺皮质萎缩。临床：临
4、床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。影像学表现（典型）：影像学表现（典型）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。增强扫描活动区可见花边状强化。MRI：1、侧脑室三角区周围长、侧脑室三角区周围长T1长长T2信号信号 2、华勒氏变性：、华勒氏变性：80%皮质脊髓束皮质脊髓束 3、增强后所见同、增强后所见同CT增强增强 评价：评价：MRCT 三、三、多发性硬化多发性硬化 multiple sclerosis,multiple
5、 sclerosis,MS 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的多发，病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。临床与病理：临床与病理：病理：病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。润，胶质增生，脑萎缩。临床：临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高升高是病变活动的生化指标。是病变活动的生化指标。影像学表现：影像学表现：CT：1、急性期
6、：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般无，一般5%，75岁岁10%，90岁岁30%，我国我国60岁以上人群中本病患者占岁以上人群中本病患者占2.4%。男男:女女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚病因及发病机制不十分清楚 临床与病理：临床与病理：脑萎缩，重者脑萎缩，重者900g65岁岁 病程病程6月至月至10y或更或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征人格和行为改变为特征 影像学表现：影像学表现：CT
7、、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈增宽，呈“剪刀剪刀”状。状。MRI线性测量海马线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用腔梗，还可用DWI、MRS帮助帮助 诊断与鉴别：诊断与鉴别：早期诊断困难，晚期病例根据影像早期诊断困难，晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性变化、变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。
8、其他鉴别不难。其他鉴别不难。（二）（二）Wilson 病病 又称肝豆状核变性，是一种常染色体又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见。变性疾病，以少年和青年成人多见。临床与病理：临床与病理：病理：病理：三联征：脑豆状核变性、角膜三联征：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化环、肝硬化 临床：临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态痉挛状态 影像学表现：影像学表现：CT：双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水增
9、生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。壳核新月状低密度区豆状核齿状核对称低密度 MRI：其敏感性明显优于其敏感性明显优于CT，几乎所有区，几乎所有区域的白质均可累及，依次为：基底节或域的白质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。上脚、中脚。呈对称分布。典型改变典型改变为为T1等或稍低信号，等或稍低信号，T2高信高信号，以号，以FLAIR像为明显像为明显 1、T2WI高信号为
10、主：最常见：基高信号为主：最常见：基底节、丘脑底节、丘脑 2、T1高信号为主：苍白球、合并高信号为主：苍白球、合并肝衰时常出现肝衰时常出现 3、T2低信号为主：基底节低信号为主：基底节 其它改变其它改变：脑萎缩：脑萎缩 女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意识流涎1年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约45mm棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。诊断与鉴别：诊断与鉴别：1.1.多数青春期发病，多有家族史多数青春期发病，多有家族史 2.2.肝功能障碍、神经症状和肝功能障碍、神经症状和K KF F环环 3.3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加 4.CT4.CT平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩 5.MRI5.MRI病灶呈高信号病灶呈高信号评价：评价：MRICT
