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1、腹膜后纤维化概述 是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维 化为特点的非特异性化脓性炎症。1.特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。2.继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。病理表现 病理表现为灰白色的纤维斑块，组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，
2、肉芽肿形成并机化，形成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂，输尿管积水为本病的特征，严重者可伸延者腹腔内的组织和器官。临床表现 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎，腹主动脉，髂总动脉狭窄出现症状较晚，可有间歇性跛行及下肢肢端坏疽，肾动脉，肠系膜动脉狭窄时，可出现肾性高血压及肠道缺血症状。本病最易受压的器官
3、是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。临近大血管如腹主动脉，下腔静脉，髂血管受累可有相应症状。超声表现 如腹主动脉及髂动脉周围的低回声包块，侵犯输尿管时可见肾脏积水及输尿管扩张，输尿管向中线移位。可见到腹膜后低回声斑块，边界不清晰，包绕腹主动脉，或包绕下腔静脉，引起下腔静脉狭窄，髂动脉周围见低回声团块包绕，早期，急性渗出期可见少量血流信号。后期，未见明显血流信号。在不同程度的肾积水图像中，表明输尿管被侵及，但在显示输尿管及判断输尿管受侵情况方面效果欠佳，此项不及CT与MR 多数学者认为腹膜后纤维化病变一般位于肾动脉分叉下方，但也有学者的研究认为其病变可在腹膜后广泛分布，可侵及
4、肾动脉，胰腺，横结肠甚至蔓延至纵隔。胰腺以胰头部改变明显，需要与胰头占位鉴别。其他检查 肾盂输尿管造影：可见肾盂输尿管上段积水扩张，肾功能严重受损者静脉肾盂造景不显影。输尿管呈僵硬状改变，并呈多段狭窄伴多个扩张段，狭窄部位多在L4-L5水平以下，上端扩张的输尿管向下逐渐变细狭窄，并向中线方向移位，可见腔外受压表现。逆行肾盂造影时尽管输尿管有显著受压狭窄，但输尿管导管大多能通过，通过后可有大量尿液滴出是其特点。透视下输尿管蠕动消失，僵硬感明显。国内有学者认为，输尿管骨盆段最易受累，易较早被纤维组织包绕形成梗阻。CT表现：平扫表现为软组织密度肿块，密度与肌肉相近且密度均匀。病变可对称或非对称，局限
5、或广泛最大宽径可达10cm，典型者表现为纤维斑块位于肾门至腹主动脉分叉水平，病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。其前界一般为后腹膜，界限清晰，后界界限不清。可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管。外界位居输尿管外侧，但多不超过其1cm故主动脉多无前移。输尿管因纤维收缩而多向中线移位。腹主动脉或下腔静脉及其分支狭窄，闭塞和（或）静脉血栓形成多需造影或MSCT增强扫描确诊。鉴别诊断 主要与淋巴瘤和转移性淋巴结增大相鉴别。1，斑块多分布于肾门至腹主动脉分叉水平，斑块主要位于主动脉前方和两侧且不超过腰大肌，而淋巴瘤范围广泛，淋巴结转移瘤的病灶分布符合其引流途径。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和输尿管主要是推移，且很少出现肾盂输尿管积水或扩张。3，斑块外形可不规则，但无结节融合或分叶状。4，前者骨骼及其他组织受压，但无侵蚀破坏，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯临近组织。治疗 通常应用激素治疗。有动脉瘤者可行切除和人工血管置换术。有输尿管梗阻者可将输尿管分离放入腹膜腔，等一些对症治疗。总之目前尚无特异性治疗方法。
