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1、中枢神经系统血管周细胞中枢神经系统血管周细胞瘤的研究进展瘤的研究进展 中枢神经系统的血管周细胞瘤HPC)是一种 少见肿瘤,自1942 年由Stout 和Murray首次报道并命名以来,国内外屡有报道。以往认为HPC 起源于脑膜,Josep h 等从分子基因水平证实HPC 起源于毛细血管上的Zimmerman 外皮细胞、非脑膜细胞,是变异的平滑肌细胞,该细胞具有多向分化潜能。近年来,随着免疫组化和电镜的应用,HPC 的研究进入了新的阶段。临床特征临床特征HPC 多见于中老年人,男性略多于女性,平均发病年龄为4045 岁。大多数肿瘤以窄基底与硬脑脊膜相连,多为单发,好发于颅底、矢状窦和大脑廉旁、小
2、脑幕或静脉窦附近,较少发生于脊髓及脑实质内,偶发于神经鞘膜。该瘤生长较快,术前病程大都 1年,患者症状与肿瘤位置有关,发生于颅内者常表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、偏瘫、面瘫及癫痫等症状,尤以头痛等颅内高压症状常见。发生于脊髓马尾者常表现为肌无力和感觉异常。HPC 常侵袭性生长,可破坏邻近骨质,呈溶骨性破坏,故影像学检查有助于诊断,CT 提示肿瘤高密度,明显强化,周围水肿明显,钙化较少见;MR示T2W1 肿瘤呈混杂高信号影,T1W2 增强扫描肿瘤强化显著但常不均匀,脑膜尾征少见,肿瘤内有血管流空征象及坏死囊变信号影组织病理学特征组织病理学特征2007 年的WHO 已明确其组织学相当于WHO级
3、或WHO 级。证实该分级对判断HPC 的预后具有参考价值,具体分级标准如下:WHO 级为瘤细胞中等密度,有异形性,核分裂 5 个/10HPF,Ki-67(MIB-1)指数 5 个/10 HPF),Ki-67(MIB-1)指数为5%10%,见大片坏死或伴有出血。超微结构超微结构 电镜超微结构：瘤细胞多形性,紧密形成血管构架,细胞中可含少量中丝,胞突细长,细胞外基膜突出,包绕在细胞周围呈基底膜样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。免疫组化 Vimentin、CD34、CD99 和Bcl-2 阳 性,Desmin 灶性阳性,SMA、CK 偶可阳性,EMA 阴性。遗传学研究遗传学研究 中枢神经系
4、统HPC 目前尚没有家族聚集性报道,有报道出现染色体12q13 重组,该区域包含一些癌基因,还有6p21、7p15、19q13 的改变。通过比较,基因组杂交研究没有发现恒定的染色体缺失或获得,也没有NF2 基因的突变,有25%的HPC 出现CD KN2A基因的纯合缺失,但没有发现CD KN2A 基因的点突变和TP53 基因的突变。鉴别诊断鉴别诊断1)血管瘤型脑膜瘤:该肿瘤影像学表现为均匀强化,可见钙化及骨质增生,由于生长缓慢,故硬膜尾征常见,明显不同于HPC 的影像学特征。其次脑膜瘤瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡,还可见砂砾体。脑膜瘤表EMA,不表达CD99 和Bcl-2。此外,有报道E2c
5、ad 和钙黏蛋白在脑膜瘤中可表达,而在HPC 中未见表达。Barba 等用MRS 分析出HPC 比脑膜瘤有更高的肌苷水平,有助于两者鉴别。2)中枢神经系统的孤立性纤维性肿瘤(SFT):Tihan 等认为该肿瘤范围较局限,常可有平滑的假包膜,镜下细胞疏密相间,常有束状胶原沉积和厚壁血管,虽然免疫组化两者均表达CD34 和Bcl-2,但HPC 表达相对较弱或仅有部分阳性,而SFT 则弥漫表达。此外,SFT通常不易复发,而HPC 相对较易复发和转移。3)血管母细胞瘤:好发于年轻人,多发生在小脑,除颅内高压症状外还有共济失调等症状,有明显的家族倾向,是vonHippel2Lindau(V HL)综合征
6、的标志。肿瘤边界较清,很少浸润周围组织。镜下有富含脂质的空泡状大间质细胞和毛细血管网,间质细胞表达NSE 和EGFR。4)间叶性软骨肉瘤:该肿瘤发生于骨外时,特别好发于硬脑膜,其影像学的表现是非特异性的。当缺乏软骨成分时,未分化小圆细胞的组织学特点类似HPC,但这种细胞分化较差,异形性明显,且免疫组化示小圆细胞表达Leu7 和S-100,故两者鉴别不难。治疗与预后治疗与预后 中枢神经系统HPC 复发时间和生长指数相关,低Ki-67 指数预示患者复发时间长、转移率低和生存时间长。通过手术全切和术后放疗,可以减少肿瘤复发的风险,并且可以延缓复发时间。多数学者认为 放疗剂量在5055 Gy 对小到中
7、等大小的病灶和复发病灶效果较好 此外,有文献报道肿瘤的发生部位与治疗和预后密切相关,发生于硬膜内的比发生于硬 膜外的无病生存期要长,因为大多数硬膜外肿瘤位于锥管,狭窄的锥管空间使手术难度加大,肿瘤很难完全切除。虽然术后放疗目前已被广泛接受和肯定,但放疗诱发肉瘤的风险仍然存在(1%),其风险直接和放疗总剂量相关,当剂量范围在4 070 Gy 时,低级别的病变可以发展成为高级别的病变,故放疗风险应被正确评价,术后放疗尤适于次全切除肿瘤的患者。治疗与预后治疗与预后 以往报道过放疗后复发肿瘤的细胞异形性较前次大,且核分裂增多,可能与放疗剂量过大有关。统计表明,85%91%的肿瘤在术后15 年后复发,64%68%的肿瘤可出现转移。转移后的生存期较短,平均生存时间为2 年。1 例术后22 年出现颅外转移。常见的远处转移部位是骨、肺、肝和软组织,腹膜后脏器也可转移,偶见皮肤转移。所以,不管病变程度如何,术后均需长期随访。补充
