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1、血细胞生理、血细胞生理、血型和输血原则血型和输血原则血细胞生理血细胞生理 一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程 二、红细胞生理二、红细胞生理 三、白细胞生理三、白细胞生理 四、血小板生理四、血小板生理一、血细胞生成的部位和一般过程一、血细胞生成的部位和一般过程血细胞生成的部位：血细胞生成的部位：卵黄囊（早期胚胎）卵黄囊（早期胚胎）肝、脾（胚胎第二月）肝、脾（胚胎第二月）骨髓（增强至出生后完全依赖骨髓）骨髓（增强至出生后完全依赖骨髓）肝脾骨髓肝脾骨髓同时造血（婴幼儿）同时造血（婴幼儿）脂肪填充骨髓腔（脂肪填充骨髓腔（4 4岁）岁）部分骨髓造血（部分骨髓造血（1818岁）岁
2、）骨髓完全（成人）骨髓完全（成人）成人如果出现有髓外造血，已无代偿意义，而是成人如果出现有髓外造血，已无代偿意义，而是造血功能紊乱的表现造血功能紊乱的表现 各类血细胞均起源于造血干细胞。造血过程也就是各类造血细胞发育和成熟的过程。通常根据造血细胞的功能和形态特征，一般把造血过程分为造血干细胞、定向祖细胞和形态可以辨别的前体细胞三个阶段。造血干细胞具有自我复制和多向分化的能力 分化过程：造血干细胞定向祖细胞前体细胞血细胞 造血的过程造血的过程1 1.造血干细胞（造血干细胞（Hematopoietic Stem Cells HSCHematopoietic Stem Cells HSC）特点：特点
3、：（1 1）高度自我更新能力（高度自我更新能力（Self renewalSelf renewal）:又称复制（又称复制（ReplicationReplication）:干细胞有丝分裂后代细胞仍保持母干细胞有丝分裂后代细胞仍保持母代细胞的全部特征，代细胞的全部特征，（2 2）多向分化潜能）多向分化潜能:分化（分化（DifferentiationDifferentiation）:干细胞在有丝分裂过程中，可能由干细胞在有丝分裂过程中，可能由于基因发生重排或易位，使细胞特征发生改变，与母代细胞特于基因发生重排或易位，使细胞特征发生改变，与母代细胞特征有所不同。征有所不同。2 2.定 向 祖 细 胞定
4、向 祖 细 胞(C o m m i t t e d p r o g e n i t o r s):(C o m m i t t e d p r o g e n i t o r s):HSC HSC进一步分化成为各个系列的祖细胞进一步分化成为各个系列的祖细胞(较较HSCHSC成熟成熟的前体细胞的前体细胞)(1)(1)自 我 更 新 能 力 已 大 为 降 低。自 我 更 新 能 力 已 大 为 降 低。(2)(2)对各系列造血生长因子具有较高的敏感性对各系列造血生长因子具有较高的敏感性脾集落形成单位脾集落形成单位粒红巨核巨噬系粒红巨核巨噬系淋巴系集落形成单位淋巴系集落形成单位BT嗜碱系嗜碱系嗜酸
5、系嗜酸系巨噬系巨噬系粒系粒系粒单系粒单系巨核系巨核系红系红系二、红细胞生理红细胞的数量与形态l形态：形态：双凹盘状，直径7-8m，周边厚2.5m,中央1 m;主要成分血红蛋白（hemoglobin,Hb）.正常值：正常值：成年男性：RBC:RBC:4.0-5.5 4.0-5.5 10 101212/L(5.0/L(5.0 10 101212/L);/L);(Hb):(Hb):120-160 g/L120-160 g/L 成年女性RBC:3.5-5.0 1012/L(4.2 1012/L)（Hb）:110-150g/L新生儿(5天)：RBC:6.0 1012/L;Hb:200g/L 贫血贫血(A
6、naemia)：若血液中红细胞数量、血红蛋白浓度低：若血液中红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常，则称为贫血。于正常，则称为贫血。常见的贫血症常见的贫血症：缺铁性贫血（小细胞低色素性）；巨幼红细胞性贫血（大细胞高色素）（二）红细胞的生理特征与功能（二）红细胞的生理特征与功能 1.红细胞的生理特征红细胞的生理特征(1)可塑变形性可塑变形性(Plastic deformation of RBC)：正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。红细胞的这种正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。红细胞的这种特性称为可塑变形性。特性称为可塑变形性。容积：90m3 表面积:140m2(球形-100m2)；通过可塑性变
7、形通过小毛细血管和血窦孔隙；影响细胞可塑变形性的因素：影响细胞可塑变形性的因素：表面积与容积比值越大，变形能力越大；红细胞内的粘度越大，变形能力越小；红细胞膜弹性降低，变性能力减弱。（2）悬浮稳定性(Suspension stability)：悬浮稳定性：尽管红细胞比重大于血浆，红细胞能相对稳悬浮稳定性：尽管红细胞比重大于血浆，红细胞能相对稳定地悬浮于血浆中，红细胞的这一特性称为悬浮稳定性。定地悬浮于血浆中，红细胞的这一特性称为悬浮稳定性。红细胞沉降率（红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESRerythrocyte sedimentation rate
8、,ESR）：）：单位时间内（第一小时末），红细胞下沉的速率单位时间内（第一小时末），红细胞下沉的速率,称为红细称为红细胞沉降率。胞沉降率。红细胞沉降率的正常值红细胞沉降率的正常值:成年男性：成年男性：0-15mm/h;0-15mm/h;成年女性：成年女性：0-20mm/h0-20mm/h 悬浮稳定性机制：红细胞与血浆间摩擦，阻止红细胞下沉。悬浮稳定性机制：红细胞与血浆间摩擦，阻止红细胞下沉。病理病理:某些疾病，如活动性结核、风湿热等，红细胞彼此某些疾病，如活动性结核、风湿热等，红细胞彼此能较好地凹面相贴，血沉加快，称为红细胞叠连。能较好地凹面相贴，血沉加快，称为红细胞叠连。影响红细胞叠连的因素
9、影响红细胞叠连的因素:影响红细胞叠连因素存在于血浆。影响红细胞叠连因素存在于血浆。白蛋白、卵磷脂减慢血沉，球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇白蛋白、卵磷脂减慢血沉，球蛋白、纤维蛋白原、胆固醇加快血沉。加快血沉。(3)(3)渗透脆性渗透脆性(Osmotic fragility)(Osmotic fragility)：渗透脆性渗透脆性 ：红细胞对低渗盐溶液的抵抗能力。3-21l等渗溶液等渗溶液（0.85%NaCl):红细胞保持正常大小和双凹叠状；l低渗溶液低渗溶液:体积增加；30%增加呈球形，45-60%增加破裂成影细胞（ghost cell.）l正常人：0.42%NaCl溶液中，红细胞开始溶血；0.35
10、%NaCl溶液中，红细胞完全溶血。l等张溶液：等张溶液：能使悬浮其中的红细胞保持正常形态和大小的溶液。0.85%NaCl：等渗、等张溶液；1.9%尿素：等渗溶液。2.红细胞的功能红细胞的功能(1)(1)运输功能运输功能(Transportation)(Transportation)：红细胞的主要功能是运输氧：红细胞的主要功能是运输氧和和COCO2 2血液中血液中98.5%98.5%的氧是与血红蛋白结合成氧合血红蛋白的氧是与血红蛋白结合成氧合血红蛋白的形式存在的。的形式存在的。O O2 2：Hb;98.5%OHb;98.5%O2 2；1.39mlO1.39mlO2 2/g;21mlO/g;21m
11、lO2 2/15g/100ml/15g/100ml COCO2 2:碳酸氢盐（碳酸氢盐（88%88%）；氨基甲酸血红蛋白（）；氨基甲酸血红蛋白（7%7%）；丰）；丰富的碳酸酐酶（加快富的碳酸酐酶（加快50005000倍）倍）(2)(2)缓冲缓冲(缓冲酸碱度变化缓冲酸碱度变化)：多种缓冲对：多种缓冲对（三）红细胞的生成和调节1.1.红细胞的生成过程红细胞的生成过程 2.2.红细胞生成所需要的物质红细胞生成所需要的物质 在红细胞的生产过程中，需要有足够的蛋白质、铁、叶酸和维生素B12的供应，蛋白质和铁石合成血红蛋白的重要原料。而叶酸和维生素B12是红细胞成熟时所必需的物质。此外，红细胞的生产还需要
12、氨基酸，问维生素B6，维生素B2、维生素C、维生素E和微量元素铜、锰、钴、锌等。由于红细胞可以优先利用体内的氨基酸来合成血红蛋白，故单纯因缺乏蛋白质而发生贫血者较为罕见。重要的造血原料：蛋白质和铁。铁：体内过程：成人每天需2030mg合成Hb（血红蛋白），其中5%由食物补充，95%由体内铁的再利用。临床：小红细胞低色素性贫血。蛋白质：DNA对于细胞分裂和Hb（血红蛋白）合成有密切关系，而合成DNA需叶酸和VitB12的参与。红细胞成熟的辅助原料：红细胞成熟的辅助原料：维生素B12:钴胺素:动物食品，不易缺乏；体内储存1000-3000g，每天仅需1-3 g l内因子：胃粘膜壁细胞分泌糖蛋白；内
13、因子-维生素B12复合物；保护维生素B12免受消化液破坏，促进回肠吸收。叶酸：广泛存在于动植物组织，一般不易缺乏；长时间煮沸可破坏50-90%。作用：维生素B12和叶酸是合成DNA（细胞核）的重要辅酶；维生素B12促进叶酸转变为四氢叶酸而发挥作用；当维生素B12吸收发生障碍时，常在34年后才出现贫血，而单叶酸摄入不足或者吸收障碍时，34月就可以发生巨幼红细胞性贫血（大细胞高色素性）3.红细胞生成的调节POPO2 2 RBCRBCHbHb（1）促红细胞生成素）促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）分子量为34000的糖蛋白；组织氧分压降 低时，血浆促红细胞生成素增加。生成：生成：
14、肾皮质肾小管周围间质细胞（成纤维细胞和内皮细胞）和肝脏（5-10%）产生。调节因素调节因素促红细胞生成素的影响：促红细胞生成素的影响：促进晚期红系祖细胞（CFU-E）的增殖，并向原红细胞分化，抑制CFU-E的凋亡；加速幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成，促进网织红细胞的成熟和释放；对早期红系祖细胞的增殖与分化有一定促进作用（EPO受体数量少）。雄性激素(Male hormone)成年男性红细胞高于女性 作用：通过刺激EPO的产生而促进红细胞生成；直接刺激骨髓红细胞生成 雌激素：降低红系组细胞对EPO的反应 甲状腺激素、生长激素：促进红细胞的生成其他调节因素其他调节因素（四）红细胞的破坏 正常人红细
15、胞的平均寿命为120天。每天约有0.8%的衰老的红细胞被破坏。90%的衰老红细胞被巨噬细胞吞噬。破坏场所破坏场所血管内（血管内（1/3)-1/3)-血红蛋白尿血红蛋白尿血管外（血管外（2/32/3）-脾功能亢进脾功能亢进三、白细胞生理（一）白细胞的分类和数量 正常值：正常值：4.0-10 109/L 中性粒细胞 50-70%粒细胞 嗜酸性粒细胞 0.5-5%分类：分类：嗜碱性粒细胞 0-1%单核细胞 3-8%淋巴细胞 20-40%各类细胞形态各类细胞形态 生理变异：生理变异：年龄：新生儿较高（中性粒细胞、淋巴细胞）；昼夜波动：下午高；进食、疼痛、情绪激动增加白细胞；女性妊娠末期增高，分娩更高。
16、（二）（二）白细胞的生理特性和功能白细胞的生理特性和功能生理特性生理特性:变形运动(除淋巴细胞)；化学趋向性(chemotaxis)；吞噬(phagocytosis)（二）白细胞的生理特性和功能 各类白细胞均参与机体的防御功能。白细胞所具有的变形、游走、趋化、吞噬、和分泌等特性是执行防御功能的生理基础。除淋巴细胞外，所有的 白细胞都能伸出伪足做变形运动。凭借这种运动，白细胞得以穿过毛细血管壁，这一过程称为白细胞渗出 白细胞朝向某些化学物质运动的特性，称为趋化性。能吸引白细胞发生定向运动的物质，称为趋化因子。1.中性粒细胞中性粒细胞,多形核白细胞多形核白细胞 变形游走和吞噬能力强；血中停留时间约6-8h。l 循环池（血液循环）,边缘池（小血管壁）,相互交换。l 功能功能：防御、保护机体（非特异性细胞免疫系统）；吞噬细菌；吞噬、清除衰老的红细胞及抗原-抗体复合物。2.单核细胞：单核细胞：胞体大、无颗粒、吞噬能力弱l巨嗜细胞(Macrophage)：直径增大，融酶体颗粒增加，酶含量增加；吞噬能力显著增强l功能：(1)吞噬并消灭致病微生物；(2)参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能；(3)识别和杀
