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1、颅骨促结缔组织增生性纤维瘤颅骨促结缔组织增生性纤维瘤Desmoplastic fibroma of the skull Case ReportCase ReportPresentation：张某，女，32岁。发现右枕部头皮下肿物伴有头痛近1年，肿物呈进行性增大，头痛为偶发性钝痛，每天发作34次。未诉其他不适。患者因怀孕3个月，未行任何检查及治疗。今年6月份剖腹产后，行CT检查发现右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。Examination：见右枕部邻近枕外隆突处一类圆形肿物，肿物基底直径约4cm。触诊质地较硬，无压痛，活动受限。Im
2、aging StudiesPreoperative CT scans 右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。Preoperative CT scansProperative MRI scans行颅脑MR检查示右枕骨大小约455042mm异常信号灶，信号不均匀，T1WI突入脑内部分呈低信号，脑外部分为等信号，T2WI呈低信号为主混杂高信号，增强扫描脑内部分未见强化，脑外部分边缘呈结节样强化。病灶与脑实质分界清楚，呈挤压改变。头皮帽状腱膜下局部软组织明显肿胀.MRV显示右侧横窦、乙状窦受压截断。Operation术中见腱膜下隆起的增生软
3、组织，质地较韧，切除后见骨肿瘤。骨瘤质地坚硬，血供一般。见肿瘤骨性部分与窦汇、横窦与乙状窦交界部分的窦壁粘连紧密。切除肿瘤后，用硅橡胶塑型，颅骨成形。Postoperative CT scansPathology头皮下肿物以及枕骨肿物（镜下）：肿瘤为梭形细胞构成，背景可见丰富的胶原纤维，细胞异型性不明显。符合骨促结缔组织增生性纤维瘤。Review of the literatureClinical Desmoplastic fibroma 骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨。发病率为所有良性骨瘤的0.3%，但具有局部侵袭性局部侵袭性。发生在颅骨的DF
4、更为罕见，国外目前报道17例,国内未见有文献记录。发生于颅骨的骨促结缔组织增生性纤维瘤最先报道于1978年.(Gardini et al.Desmoplastic fibroma of frontal bone-report of a case.Pathologica70:575-579)国外文献报道的17例,见于13篇个案报道中。年龄从3个月86岁，其中11例为成人，6例为小儿。男性5例，女性12例。5例为颞骨，5例为额骨，5例为顶骨（其中1例位于矢状缝），1例为额颞骨，1例为颞顶骨。发生于枕骨的DF未有报道。颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。
5、17例中大部分局限于骨，2例有软组织侵犯，3例有颅内侵犯，尚没有侵犯脑实质的报道。1例报道广泛侵入硬脑膜。DF的发生率在性别上无差异，但是发生于颅骨的DF较多为女性（12：5），并且5个男性中年龄跨度为3个月21岁。（3m，3y，22m，18y，21y）组织病理学上，DF以均匀一致的梭形细胞梭形细胞以及丰富的胶原纤维胶原纤维为特征。镜下细胞缺乏异型性，少见有丝分裂相。鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。过深染色、有丝分裂相以及细胞的多形性有助于鉴别DF和低级别骨肉瘤。免疫组化在这两种骨瘤的鉴别中无诊断意义。颅骨内脑膜瘤有时会与DF
6、不易鉴别，但通常EMA（上皮膜抗原）阳性可以区分二者。PothologyDifferential diagnosesHistological differential 纤维肉瘤、非骨化纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤。Ridiological differential 纤维结构不良、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性脑膜瘤、脑转移瘤、单纯性骨囊肿、软骨肉瘤、血管外皮细胞瘤。尽管骨促结缔组织增生性纤维瘤非常罕见，尽管骨促结缔组织增生性纤维瘤非常罕见，但在骨瘤的鉴别诊断上有重要意义，病理诊但在骨瘤的鉴别诊断上有重要意义，病理诊断可确诊。断可确诊。Management文献报道，不包括颅骨的DF中，术后复发
7、率为2030，复发的平均时间为2.7年。Inwards et al.报道7例骨促结缔增生性纤维瘤全切病人，随访未见复发，而11例未行全切而进行骨瘤刮除术的DF患者中，有9例复发。以往报道的17例颅骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的病人，均行完全切除，术后随访时间时间3个月到6年，17例均未见复发。Management对于手术全切困难或者扩大全切会造成严重的功能损伤的病人，放疗或许不失为一种较好的辅助治疗手段。Sanfilippo曾单用放疗治疗一例29岁骨盆DF女性患者，治疗后疼痛症状明显减轻，随访30个月影像复查未见进展。关于DF的化疗目前未见报道。Conclusions1.DF虽然生长缓慢且组织学上具有相对良性的特性，但由于其局部侵袭性，DF仍然应该归类为介于良性和恶性之间的骨瘤。2.影像学诊断没有特异性，最后诊断依靠病理。3.手术整块切除肿瘤以及周边骨组织是比较认可的治疗措施，除非肿瘤位于全切比较危险的区域。4.虽然这种骨瘤具局部侵袭性，全切仍可治愈。
