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1、2023年年9月月28日星期四日星期四2b胆红素正常值：胆红素正常值：517umol/L（0.3-1.0mg/dl）b定义：有定义：有高胆红素血症高胆红素血症的临床表现的临床表现F黄疸出现：粘膜黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带软腭、舌系带）-巩膜巩膜-皮肤皮肤-体液体液-组织组织F黄疸消退：巩膜黄疸消退：巩膜-皮肤皮肤b隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/Lb假性黄疸：血中浓度不高而皮肤假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染巩膜黄染2023年年9月月28日星期四日星期四32023年年9月月28日星期四日星期四4b解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性解剖部位：肝前性、肝
2、内性、肝后性b治疗角度：内科性、外科性治疗角度：内科性、外科性b胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性性、微粒体后性b按照按照病因学病因学和和胆红素的性质胆红素的性质分类分类2023年年9月月28日星期四日星期四5b溶血性溶血性b肝细胞性肝细胞性b胆汁淤积性胆汁淤积性b先天性非溶血性先天性非溶血性较少见较少见最为常见最为常见2023年年9月月28日星期四日星期四7b非结合胆红素升高为主非结合胆红素升高为主F胆红素生成过多胆红素生成过多A先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等F胆红素摄取障碍胆红
3、素摄取障碍AGilbert综合症、某些药物或试剂综合症、某些药物或试剂F胆红素结合障碍胆红素结合障碍A葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症综合症A新生儿生理性黄疸新生儿生理性黄疸b以结合胆红素增高为主以结合胆红素增高为主2023年年9月月28日星期四日星期四8b非结合胆红素升高为主非结合胆红素升高为主b以结合胆红素增高为主以结合胆红素增高为主F肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞F肝内胆管阻塞肝内胆管阻塞F肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积A肝炎、药物性肝病肝炎、药物性肝病A妊娠期多发性黄疸妊娠期多发性黄疸ADubin-J
4、ohnson综合症综合症2023年年9月月28日星期四日星期四92023年年9月月28日星期四日星期四10b破坏场所破坏场所F血管内溶血：血型不合输血、血管内溶血：血型不合输血、PNHF血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等b破坏机制破坏机制F1)红细胞本身缺陷而致脆性增加红细胞本身缺陷而致脆性增加形态异常（球红）形态异常（球红）酶异常酶异常 血红蛋白结构异常血红蛋白结构异常（镰贫）（镰贫）F2）血浆中存在溶血因素血浆中存在溶血因素生物因素生物因素 免疫因素免疫因素 化学因素化学因素 物理因素物理因素2023年年9月月28日星期四日星期四112023年年9月月
5、28日星期四日星期四12b相关相关病史病史：输血、药物、感染、家族史等：输血、药物、感染、家族史等b急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应，急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应，慢性时反应较小慢性时反应较小b一般不重，巩膜见一般不重，巩膜见轻度黄疸轻度黄疸，呈浅柠檬色，呈浅柠檬色bTB增高增高F除溶血危象外，一般除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl）F非结合型占非结合型占80b合并合并贫血贫血，常与肝细胞黄疸混合存在，常与肝细胞黄疸混合存在b无瘙痒无瘙痒b可有肝脾肿大，特别慢性溶血者可有肝脾肿大，特别慢性溶血者b有骨髓增生活跃表现有骨髓增生活跃表现b尿胆原增加尿胆原增加，无胆红素无胆红素
6、2023年年9月月28日星期四日星期四13b各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌b其他原因：钩体病、败血症等其他原因：钩体病、败血症等b结合胆红素增高的机制结合胆红素增高的机制F肝细胞排泄障碍肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血，结合胆红素滞留肝内反流入血F肝细胞坏死使肝细胞坏死使毛细胆管破裂毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血，胆汁成分反流入血F毛细胆管及胆毛细胆管及胆小管通透性增加小管通透性增加，胆汁成分经肝细，胆汁成分经肝细胞入血胞入血F胆小管炎症肿胀，胆小管炎症肿胀，胆栓形成胆栓形成导致胆汁排泄障碍导致胆汁排泄障碍2023年年9月月28日星期四日星期四142023年
7、年9月月28日星期四日星期四15b肝病本身表现肝病本身表现b浅黄或金黄色浅黄或金黄色，有时，有时瘙痒瘙痒b血清血清TB升高，以升高，以结合型为主结合型为主b尿中胆红素尿中胆红素（+），），尿胆原常增加尿胆原常增加b肝功：肝功：转氨酶升高转氨酶升高 PT异常异常 Alb下降下降 伴肝内淤滞时伴肝内淤滞时ALP可增高可增高b免疫学：肝炎标志、免疫学：肝炎标志、AFP等等b肝活检肝活检bB超、超、CT2023年年9月月28日星期四日星期四16b程度程度F完全阻塞完全阻塞F不完全阻塞不完全阻塞b部位部位F肝外阻塞性肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等炎症、结石、肿瘤、狭窄、蛔虫等F肝内阻塞性肝内
8、阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫F肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸妊娠多发性黄疸2023年年9月月28日星期四日星期四172023年年9月月28日星期四日星期四18b肝外梗阻者肝外梗阻者F炎症、结石炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快常有腹痛、发热，来去较快F肿瘤肿瘤常有消瘦，进行性加重常有消瘦，进行性加重b肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过高，可超过510umol/L，以，以结合型为主结合型为主b瘙痒显著瘙痒显著，可在黄疸前
9、，胆盐刺激有关，可在黄疸前，胆盐刺激有关b尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失b粪色特点粪色特点F浅灰色或陶土色浅灰色或陶土色，如因肿瘤出血可导致黑便或，如因肿瘤出血可导致黑便或OB（+）b肝功：肝功：r-GT和和ALP升高明显升高明显bB超、超、CT、ERCP、PTC等影象学等影象学bCEA、CA19-9、CA50等等2023年年9月月28日星期四日星期四19b非结合胆红素非结合胆红素增高型增高型FGilbert综合征：肝细胞摄取综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。增
10、高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。b结合胆红素结合胆红素增高型增高型FRotor综合症综合症:肝细胞对摄取肝细胞对摄取UCB和排泄和排泄CB存在先天性存在先天性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。障碍致血中胆红素高而出现黄疸。FDubin-Johnson综合征综合征:肝细胞对肝细胞对CB及某些阴离子及某些阴离子(如靛如靛青绿、青绿、X线造影剂线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞增加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕色色素颗粒（黑肝内有深棕
11、色色素颗粒（黑肝)2023年年9月月28日星期四日星期四202023年年9月月28日星期四日星期四21b识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别识别黄疸：自然光，与假性黄疸相区别F(l)睑裂斑睑裂斑：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜：淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人表面近内毗处，见于中年以后正常人 (儿童儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)F(2)长期长期服用阿的平服用阿的平：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角：轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深膜周围最深F(3)胡萝卜素血症胡萝卜素血症：肤黄，以手
12、掌、足掌为著，巩膜不：肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史F(4)苦味酸盐苦味酸盐：皮肤黄染：皮肤黄染F(5)血色病血色病：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆：青铜色，易与阻塞性黄疽混淆b结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查2023年年9月月28日星期四日星期四22b年龄年龄F婴儿期：婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎F儿童期儿童期30岁：岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、病毒性肝炎、
13、先天性溶血性、非溶血性黄疸非溶血性黄疸F40岁左右：岁左右：胆石症常见胆石症常见F40岁以后：岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等2023年年9月月28日星期四日星期四23b性别性别F女性：女性：胆系疾病胆系疾病及及肿瘤、肿瘤、PBCF男性：男性：胰腺癌、原发性、继发性肝癌胰腺癌、原发性、继发性肝癌b家族史家族史F多人多人同时或相继出现：肝炎、钩体病同时或相继出现：肝炎、钩体病F慢性黄疸：慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷性黄疸、肝脏遗传缺陷b饮酒史及冶游史饮酒史及冶游史F酒精性肝病，病毒性肝炎酒精性肝病，病毒性肝炎202
14、3年年9月月28日星期四日星期四24b饮食史、职业史、接触史饮食史、职业史、接触史F(1)黄疸前有输血、血制品或注射史：黄疸前有输血、血制品或注射史：乙肝、丙肝乙肝、丙肝F(2)疫源接触史：疫源接触史：钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病钩体病，胆道蛔虫病、血吸虫病F(3)吃生鱼或半生鱼考虑吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病华枝睾吸虫病；吃蚕豆，考虑；吃蚕豆，考虑溶溶血性黄疽血性黄疽；吃毒蘑菇，考虑；吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽肝细胞性黄疽F(4)发热伴黄疽，疟疾流行区：发热伴黄疽，疟疾流行区：疟疾疟疾b服药史：服药史：中毒性肝炎中毒性肝炎F四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福四氯化碳、氯仿、氯丙
15、嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封平、雷米封2023年年9月月28日星期四日星期四25b过去史过去史F胆绞痛胆绞痛：结石或蛔虫：结石或蛔虫F胆道手术史胆道手术史A手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎手术原因、方式、术后情况：结石再形成、格后狭窄、结扎A与肝胆疾病无关的与肝胆疾病无关的术后黄疸术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉剂：感染、缺血、缺氧、麻醉剂F肝移植术后肝移植术后排斥反应排斥反应等等F再发再发黄疸黄疸A胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病A不同类型的病毒性肝炎再感染不同类型的病毒性肝炎再感染A慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌
16、感染慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染2023年年9月月28日星期四日星期四26b与妊娠有关的黄疸与妊娠有关的黄疸F妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：梗阻性，梗阻性，妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状妊娠晚期出现，分娩后消退，无自觉症状F妊娠急性脂肪肝：妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及妊高征者，可发生肝肾功不全及DICF妊高征：妊高征：病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退病情危重者出现黄疸，妊娠终止后消退F孕吐、脱水、饥饿导致孕吐、脱水、饥饿导致“代酸代酸”，引起肝肾损害，引起肝肾损害F药物性肝损害药物性肝损害F合并病毒性肝炎：暴发性肝炎合并病毒性肝炎：暴发性肝炎为非孕妇的为非孕妇的66倍倍F病理性产科：病理性产科：葡萄胎、宫内感染等葡萄胎、宫内感染等2023年年9月月28日星期四日星期四27b病程：病程：F发生发生A急性急性出现：肝炎、胆石、溶血出现：肝炎、胆石、溶血A慢性慢性或或隐匿隐匿:多为癌性，溶血性、先天性非溶血性多为癌性，溶血性、先天性非溶血性F发展发展A急性发作
