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1、DIFFUSE PANBRONCHIOLITIS弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎概述 弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性弥漫存在于两肺呼吸细支气管区域的以慢性 炎症为特征的小气道疾病，可导致严重的炎症为特征的小气道疾病，可导致严重的 呼吸功能障碍呼吸功能障碍 弥漫弥漫 泛泛 细支气管细支气管 炎炎 流行病学流行病学世界分布和人种特异性：世界分布和人种特异性：东亚地区：日本、韩国、中国东亚地区：日本、韩国、中国 在日本其发生率几近于肺气肿在日本其发生率几近于肺气肿 欧美地区：欧美地区：发病年龄：发病年龄：1080岁，各年龄组均可发生，岁，各年龄组均可发生，4050岁为发病高岁为发病高峰；
2、男女比例：峰；男女比例：1.4/1病因未明病因未明1、遗传因素：、遗传因素：常伴发鼻窦炎；常伴发鼻窦炎；种族特异性强；种族特异性强；家族发病倾向；家族发病倾向；HLA BW54抗原阳性率明显增加；抗原阳性率明显增加；2、环境因素：、环境因素：少见于长期生活在国外的东亚人少见于长期生活在国外的东亚人 病理病理 呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症呼吸性细支气管及其周围组织的慢性炎症 炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞炎细胞浸润：淋巴细胞、浆细胞、组织细胞 管壁及其周围的泡沫细胞聚集管壁及其周围的泡沫细胞聚集 导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭塞，形成导致呼吸细支气管管壁增厚、官腔狭窄和闭
3、塞，形成散在息肉样肉芽肿，管壁纤维化，散在息肉样肉芽肿，管壁纤维化，继发支气管扩张继发支气管扩张 影像学表现的基础影像学表现的基础临床表现临床表现症状：症状：隐袭起病，有患者几乎无自觉症状隐袭起病，有患者几乎无自觉症状 咳嗽咳嗽 咳痰：易继发感染，出现脓痰咳痰：易继发感染，出现脓痰 活动后气短活动后气短 最终可发生呼吸衰竭最终可发生呼吸衰竭 慢性鼻窦炎症状：鼻塞、流涕、嗅觉减退慢性鼻窦炎症状：鼻塞、流涕、嗅觉减退体征：体征：绝大多数可闻及湿罗音，有时可并有干罗音绝大多数可闻及湿罗音，有时可并有干罗音血液学检查血液学检查 血常规：血常规：WBC增多常见增多常见 ESR、CRP增加增加 周围血淋巴
4、细胞周围血淋巴细胞CD4/CD8增加增加 支原体抗体阴性支原体抗体阴性 血气分析：早期常有低氧血症，晚期可伴高碳酸血症血气分析：早期常有低氧血症，晚期可伴高碳酸血症 血冷凝集试验持续明显增高：血冷凝集试验持续明显增高：64倍以上倍以上痰液检查痰液检查痰细菌监测：痰细菌监测：反复呼吸道感染反复呼吸道感染 流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌 肺炎链球菌肺炎链球菌 铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌影像学检查影像学检查胸片：特征性表现有助于诊断胸片：特征性表现有助于诊断 两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影 主要分布在双肺肺底，直径主要分布在双肺肺底，直径25mm，边界不清，边界不清 含气量
5、增加所致的肺透亮度增强含气量增加所致的肺透亮度增强 支气管扩张支气管扩张 影像学检查影像学检查CT表现：表现：1、两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影、两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影 2、小支气管和细支气管扩张：双轨征或小环状、小支气管和细支气管扩张：双轨征或小环状 3、支气管管壁增厚、支气管管壁增厚肺功能检查肺功能检查 明显的阻塞性改变，是明显的阻塞性改变，是DPB的特征的特征 少数进展性患者可伴有限制性通气障碍少数进展性患者可伴有限制性通气障碍 但肺顺应性、弥散功能多正常但肺顺应性、弥散功能多正常 对支气管扩张剂的治疗反应较对支气管扩张剂的治疗反应较COPD差差临床诊断标准临床诊断标
6、准（1998日本第二次修改）日本第二次修改）必须项目：必须项目：1、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难、持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难2、合并有慢性鼻窦炎或有既往史、合并有慢性鼻窦炎或有既往史3、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或、胸片可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或CT示两肺弥漫性示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目：参考项目：1、胸部听诊断续性湿罗音、胸部听诊断续性湿罗音2、FEV170%及低氧血症（动脉血氧分压及低氧血症（动脉血氧分压80mmHg）3、血冷凝集试验效价增高（、血冷凝集试验效价增高（64倍以上）倍以上）临床诊断标准临床诊断标
7、准（1998日本第二次修改）日本第二次修改）临床诊断临床诊断 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上项以上 一般诊断：所有必须项目一般诊断：所有必须项目 可疑诊断：必须项目可疑诊断：必须项目1、2病理诊断标准病理诊断标准1、淋巴组织增生，淋巴细胞和浆细胞浸润、淋巴组织增生，淋巴细胞和浆细胞浸润2、泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集、泡沫细胞（脂肪吞噬细胞）聚集3、胶原纤维化、胶原纤维化治疗治疗红霉素红霉素DPB的基本疗法，如早期诊断，早期治疗，可以治愈的基本疗法，如早期诊断，早期治疗，可以治愈治疗原则：治疗原则：第一选择药物为红霉素，第一选择药物为红
8、霉素，400600mg/d口服，口服，如发现副作用或药物相互拮抗作用，可选用同类如发现副作用或药物相互拮抗作用，可选用同类14环的克拉霉素环的克拉霉素（200或或400mg/d口服）或罗红霉素（口服）或罗红霉素（150或或300mg/d口服）口服）停药指征：停药指征：初期患者经过初期患者经过6个月治疗恢复正常的可以停药；个月治疗恢复正常的可以停药；进展期患者治疗进展期患者治疗2年病情稳定者可以停药；年病情稳定者可以停药；伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。伴严重呼吸功能障碍的患者，需长期用药。治疗治疗红霉素治疗的机制：红霉素治疗的机制：1、抑制粘蛋白、阻断氯离子通道，从而抑制水的分泌、抑制粘
9、蛋白、阻断氯离子通道，从而抑制水的分泌2、抑制中性粒细胞向炎症局部聚集：、抑制中性粒细胞向炎症局部聚集：抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的黏附抑制中性粒细胞与血管内皮和气道上皮的黏附 阻断气道上皮细胞、肺泡巨嗜细胞、中性粒细胞分泌阻断气道上皮细胞、肺泡巨嗜细胞、中性粒细胞分泌IL-83、抑制中性粒细胞自身活性：、抑制中性粒细胞自身活性：减少过氧化物、弹性蛋白酶等气道上皮损害因子的产生减少过氧化物、弹性蛋白酶等气道上皮损害因子的产生治疗治疗急性发作期：急性发作期：明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针对病原菌及药明显感染症状时，考虑存在细菌感染，针对病原菌及药 敏选用抗生素敏选用抗生素应用其他抗生素时，不停用红霉素应用其他抗生素时，不停用红霉素谢谢！
