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1、 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis 概 念 恶性组织细胞病（简称恶组）：是恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病异常组织细胞增生所致的恶性疾病临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。险，预后不良。病病 理理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点，异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛累及范围广泛 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或片状浸润，有时也可形
2、成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。临临 床床 表表 现现 由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。由于病理改变多样性，临床表现也错综复杂。、发热发热 多为不规则高热，体温可高达多为不规则高热，体温可高达40以上，少数以上，少数为低热或中度发热。为低热或中度发热。多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗多数病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。有化疗有效时体温
3、才能恢复正常。临临 床床 表表 现现(二二)、血液系统受累的表现、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。贫血、感染和出血症状。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。临临 床床 表表 现现(三)、其他系统浸润的表现 肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。v肺部浸润时出现咳嗽、咯血，肺部浸润时出现咳
4、嗽、咯血，X线胸片示片线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。(三)、其他系统浸润的表现(三)、其他系统浸润的表现特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。(三)、其他系统浸润的表现脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。尿崩症及眼球突出。心
5、脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常的表现。心律失常的表现。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。实实 验验 室室 检检 查查 (一一)、周围血象 多呈全血细胞减少。贫血多为中度。多呈全血细胞减少。贫血多为中度。半数白细胞计数少于半数白细胞计数少于4109L，可低达，可低达1109L。少。少数患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组数患者早期白细胞可增多，血片边缘和末梢可见异常组织细胞织细胞当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至10109L以上，称白血
6、性恶性组织细胞病。以上，称白血性恶性组织细胞病。血小板通常减少。血小板通常减少。实实 验验 室室 检检 查查 (二)、骨 髓 象 多数增生活跃，增生差者示病情已严重。多数增生活跃，增生差者示病情已严重。多数病例有数量不等、散在或成堆的异常多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。组织细胞。异常组织细胞分为以下三型异常组织细胞异常组织细胞多核巨组织细胞多核巨组织细胞吞噬性组织细胞吞噬性组织细胞异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性，异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起
7、的反应性组织正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。细胞增多的鉴别。与与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。1、2 异常组织细胞异常组织细胞 胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类圆形，染色质粗点网状圆形，染色质粗点网状 3、多核巨组织细胞、多核巨组织细胞 胞体甚大，外形不规胞体甚大，外形不规则，胞浆灰蓝色，则，胞浆灰蓝色，4个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁05个个1、
8、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；27、异常组织细胞异常组织细胞1、5、6、8、9、淋巴样组织细胞、淋巴样组织细胞 2、4、异常组织细胞、异常组织细胞 3、7、单、单核样组织细胞核样组织细胞 10、淋巴细胞、淋巴细胞，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒1、巨型吞噬组织细胞、巨型吞噬组织细胞 2、4 淋巴样组织细胞淋巴样组织细胞 3、异常组织异常组织细胞细胞 5、单核样组织细胞、单核样组织细胞 6、中幼粒红细胞、中幼粒红细胞 实实 验验 室室 检检 查查 (四)、组织活检 肝、脾、淋巴结及其他受累组织病 理切片中可见各种异常组织
9、细胞的 浸润。淋巴结涂片淋巴结涂片1、淋巴样组织、淋巴样组织 2、双核异常组织、双核异常组织 3、异常组织分裂型、异常组织分裂型 4、多核巨异常细胞、多核巨异常细胞 5、异常组织细胞、异常组织细胞 诊诊 断断 对不明原因的长期发热对不明原因的长期发热;尤其是伴有全血细胞尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，结合血象、骨髓减少和肝、脾、淋巴结肿大，结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织象或淋巴结活检中找到大量异形或多核巨组织细胞，可以诊断。细胞，可以诊断。本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本结合
10、实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。实验室检查仍以骨髓涂片为首选方病的警惕。实验室检查仍以骨髓涂片为首选方法。法。异常组织细胞质的改变比量更重要异常组织细胞质的改变比量更重要单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定诊断，应继续追踪。诊断，应继续追踪。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。穿刺。外周血异常组织细胞检出率不高，血液离外周血异常组织细胞检出率不高，血液离心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率。心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需多部
11、位病理检查，以免漏诊。多部位病理检查，以免漏诊。鉴鉴 别别 诊诊 断断 本病与下列疾病鉴别：感染性疾病所致的反应性组织细胞增多感染性疾病所致的反应性组织细胞增多 淋巴瘤特别是淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤的间变性大细胞淋巴瘤（Kil阳性的阳性的T细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤）急性白血病。急性白血病。反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 1往往能找到原发病或诱因往往能找到原发病或诱因 2病情不险恶，进展不快病情不险恶，进展不快3热度不很高，对激素治疗热度不很高，对激素治疗 反应好，需要量不大，反应好，需要量不大，短期内可停短期内可停4无明显贫血，出血现象无
12、明显贫血，出血现象5病程长，预后好，去除病病程长，预后好，去除病 因后可自然痊愈因后可自然痊愈 1不能找到原发病不能找到原发病 2病情险恶，进展快病情险恶，进展快3热度高，激素治疗反应热度高，激素治疗反应 差，或需要大量才能退差，或需要大量才能退 热，稍减量又复燃热，稍减量又复燃4常有明显出血，后期贫常有明显出血，后期贫 血重血重5常常短期内死亡常常短期内死亡 反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 1大致正常，粒系增大致正常，粒系增 生多，有中毒颗粒生多，有中毒颗粒 2组织细胞增生，分组织细胞增生，分 化好形态正常，大化好形态正常，大 小较一致小较一致3核分裂
13、少见核分裂少见4无多核巨组织细胞无多核巨组织细胞5有吞噬血细胞现象有吞噬血细胞现象1.正常造血细胞减少正常造血细胞减少 2.异常组织细胞增生异常组织细胞增生 形形态不一，大小不等，态不一，大小不等，分化不好分化不好3.核分裂象多核分裂象多4.有多核巨组织细胞有多核巨组织细胞5.吞噬血细胞现象明吞噬血细胞现象明 显显 反应性组织细胞增多症反应性组织细胞增多症 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 S100蛋白蛋白阴性阴性 阴性淋巴结结构完整或阴性淋巴结结构完整或部分破坏，有分化较好部分破坏，有分化较好的组织细胞增生的组织细胞增生 S100蛋白阳性蛋白阳性 淋巴结构部分或全部破淋巴结构部分或全部破坏，异常
14、组织细胞弥散坏，异常组织细胞弥散润润 治治 疗疗 本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽本病尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。一、支持治疗一、支持治疗二、化疗二、化疗 不管应用单药化疗或联合化疗，效果不管应用单药化疗或联合化疗，效果均不满意，难以得到持久的完全缓解。均不满意，难以得到持久的完全缓解。预预 后后 本病如不予治疗，进展迅速，本病如不予治疗，进展迅速，100死亡。死亡。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。对治疗有反应者，获得缓解的病存数年。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。人，生存期可延长。本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。感染。总总 结结 v 概念概念v 病理病理v 临床表现临床表现v 实验室检查实验室检查v 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断v 治疗治疗v 预后预后
