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1、 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17109
2、/L，网织红细胞10%，二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。诊断？诊断依据？诊断？诊断依据？死因？死因？治疗有何问题
3、？治疗有何问题？一、一、概述概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。初发 胎儿RBC 母体循环 IgM 次发 下一胎RBC 胎盘 IgG胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏 溶血溶血 （一）（一）ABO血型不合血型不合 母亲为O型，胎儿是A型或B型 2 第一胎即可发病 3 ABO血型不合中仅1/5发生溶血Rh血型系统6种抗原 DdEeCc DECce，d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)ddEeCc DdEeCc RhE(-)RhE(+)DdeeCc DdEeCc RhC(-)
4、RhC(+)DdEecc DdEeCc （二）（二）Rh血型不合血型不合 母为Rh(-)，胎儿Rh(+)RhD溶血 2 很少发生在第一胎 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。“外祖母”学说：第一胎即可发病 5 RhD血型不合中，仅1/20发病 三、病理生理三、病理生理 ABO溶血病主要为黄疸 Rh溶血病：胎儿贫血 心力衰竭 低蛋白血症 胎儿水肿 肝脾肿大 胆红素脑病 四、临床表现四、临床表现 （一)黄疸 （二）贫血 （三）肝脾肿大 （四）水肿 一般发生在生后47d，早产儿多见 2 临床分期：警告期 1/2 1d 痉挛期 1/2 2d 恢复期 2w 后遗症期 手足
5、徐动症 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全 六、实验室检查六、实验室检查 1.母子血型 2.确定有无溶血：RBC、Hb 网织红细胞6 有核RBC10 总胆红素未结合胆红素 3.致敏红细胞和血型抗体测定 改良Coombs试验 抗体释放试验 游离抗体试验 七、七、诊断诊断 （一）产前诊断（一）产前诊断 、夫妇血型检查 、孕妇抗体效价测定：孕16W开始 3、羊水胆红素浓度测定：孕28W 4、B超：检查胎儿水肿情况。（二）产后诊断（二）产后诊断 1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史 2、黄疸出现早，进行性加重 3、母子血型不合 4、改良Coombs试验和/或 抗体释放试验阳性 八、鉴别诊断八、鉴别诊
6、断 1、生理性黄疸 2、新生儿贫血 3、先天性肾病 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红770.6ummol/（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17109/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。九、治疗九、治疗（一）（一）产前治疗产
7、前治疗、提早分娩、孕妇血浆置换、宫内输血、肝酶诱导剂 5、母或胎儿注射IVIG (二）二）新生儿治疗新生儿治疗 原则原则 降低血清胆红素降低血清胆红素 抑制溶血抑制溶血 纠正贫血纠正贫血 光照疗法 指征 注意事项 副作用 供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂 苯巴比妥 尼可刹米 抑制溶血抑制溶血 丙种球蛋白：1g/kg 静滴 肾上腺皮质激素 换血疗法换血疗法 （1 1）指征）指征 脐血TB68umol/L(4mg/dl)脐血Hb120g/L 水肿、肝脾大、心衰 TB每小时上升12umol/L(0.7mg/dl)血清TB 342umol/L(20mg/dl)有胆红素脑病的早期表现 小早产儿、有高危因素者适当放宽指征 (2)(2)血源血源 ABO溶血病：O球AB浆混和血 Rh溶血病：Rh血型同母亲 ABO血型同患儿 心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)(3)换血量换血量：2倍患儿血量（150180ml/kg）(4)(4)途径途径：脐静脉单通道 脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同步 十、预防十、预防 RhD（）孕妇流产或分娩（）孕妇流产或分娩RhD （）胎儿后（）胎儿后72小时内肌注小时内肌注 抗抗D球蛋白球蛋白300ug
