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1、2新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal Jaundice3目录目录 定义定义 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 4 定义定义 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 5定义定义n黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现。巩膜发黄的表现。n成人：成人：2mg/dl时，临床上出现黄疸；时，临床上出现黄疸；n新生儿：新生儿：毛细血管丰富，毛细血管丰富，5mg/dl时，出现黄疸。时，出现黄疸。6发生率50%60%的足月儿和的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；的早产儿出现
2、生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；可引起胆红素脑病；7 定义定义 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 8胆红素生成过多 新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg（成人成人3.8mg/kg）原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细胞数量代偿性红细胞数量代偿性；出生后血氧分压出生后血氧分压过多红细胞破坏过多红细胞破坏红细胞寿命红细胞寿命（早产儿低于（早产儿低于70天，足月儿约天，足月儿约80天，天，成人为成人为120天天）血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路和其他组织来源的胆红素生成旁路和其他组织来源的胆红素生
3、成（早产儿为（早产儿为30%，足月儿，足月儿2025%，成人为，成人为15%）9原因原因刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结与白蛋白联结早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白含量越低白蛋白含量越低联结联结胆红素量越少胆红素量越少 血浆白蛋白联接胆红素的能力不足10新生儿新生儿肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y Y蛋白含量极蛋白含量极微微UDPGTUDPGT含量低，活性差；含量低，活性差；出生时肝细胞将出生时肝细胞将排泄到肠排泄到肠道的能力不足道的能力不足 ，早产儿更明，早产儿更明显，可出现暂时性肝内胆汁
4、显，可出现暂时性肝内胆汁淤积。淤积。CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物（UCB）Disse间隙间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/Z肝细胞肝细胞+Y、Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网UDPGT胆汁胆汁肠道肠道水溶性的结合胆红素水溶性的结合胆红素（CB）肝细胞处理胆红素能力差11 肠道内肠道内CB被还原成尿胆原被还原成尿胆原粪便排出，粪便排出，结肠结肠吸收吸收肠肝循环肠肝循环肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点新生儿肠蠕动性差、缺乏细菌新生儿肠蠕
5、动性差、缺乏细菌 UCB产生和吸收产生和吸收出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶，将醛酸苷酶，将CB转变成转变成UCB胎粪排泄延迟，胆红素重吸胎粪排泄延迟，胆红素重吸收收新生儿肠肝循环特点门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道12 此外，当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、此外，当饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。或使原有黄疸加重。其他原因13 定义定义 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 14新生儿黄疸分类特
6、点特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周（长）周（长）每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L(2mg/dl)血清总胆红素血清总胆红素一般情况一般情况未达到相应日龄及相应危险因未达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准素下的光疗干预标准良
7、好良好达到相应日龄及相应危险因达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准素下的光疗干预标准相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂15病理性黄疸的病因胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆红素的排泄障碍胆红素的排泄障碍 临床上常为多种病因同时存在临床上常为多种病因同时存在 16胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L，血红蛋白，血红蛋白220g/L，红细胞压积红细胞压积65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、胎间输血、脐带结扎延迟、IDM及糖尿病母亲儿等
8、及糖尿病母亲儿等 体内出血体内出血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血和其他部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血母婴血型不合如母婴血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 17感染：感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加：肠肝循环增加：先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳相关性黄疸：母乳相关性黄疸：母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天
9、出现，天出现，13周达高峰，周达高峰，612周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳35天，黄疸明显天，黄疸明显减轻或消退减轻或消退病因病因:母乳中的母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内肠道内肠道内UCB生成生成胆红素生成过多18红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷红细胞形态异常：红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等由于红细胞膜结构异常多症等由于红细胞膜结构异常
10、红细胞破坏红细胞破坏;血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白和血红蛋白Hasharon等等;由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血其他：其他：维生素维生素E E缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶缺乏和低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。血。胆红素生成过多19肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感染等缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝脏抑制肝脏UDPGT的活性的活性 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂
11、治疗无效，常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征综合征(慢性的、良性高未结合胆红素血症慢性的、良性高未结合胆红素血症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传由于肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍由于肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍症状轻，通常于青春期才有表现症状轻，通常于青春期才有表现当当UDPGT基因突变和基因突变和G-6-PD同时存在时，高胆红素血症常同时存在时，高胆红素血症常更为明显更为明显20Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄
12、疸家族性暂时性新生儿黄疸妊娠后期孕妇血清存在一种孕激素，抑制妊娠后期孕妇血清存在一种孕激素，抑制UDPGT活性。活性。有家族史，新生儿早期黄疸重，有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退周自然消退药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟肝细胞摄取和或结合胆红素功能低下 21胆红素的排泄障碍 新生儿肝炎：新
13、生儿肝炎：多由病毒引起的宫内感染：乙型肝炎多由病毒引起的宫内感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及道病毒及EB病毒等病毒等先天性代谢缺陷病：先天性代谢缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等可有肝细胞损害可有肝细胞损害Dubin-Johnson综合征综合征(先天性非溶血性结合胆红素先天性非溶血性结合胆红素增高症增高症)：肝细胞分泌和排泄结
14、合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致 22胆红素的排泄障碍 肝细胞和肝细胞和(或或)胆道对胆汁分泌和胆道对胆汁分泌和(或或)排泄障碍所致，引起排泄障碍所致，引起高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高。有新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、合胆红素增高。有新生儿肝炎、先天性代谢缺陷病、Dubin-Johnson综合征和胆管阻塞。综合征和胆管阻塞。胆管阻塞胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻肝内或肝外胆管阻塞塞结合胆红结合胆红素排泄障碍，新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；素排泄障碍，新生儿期阻塞性黄疸的常见原因；胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄结合胆红素排泄障碍，常见于长期应用静脉营养的早产儿；障碍，常见于长期应用静脉营养的早产儿；肝和胆道的肿瘤肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞。压迫胆管造成阻塞。
