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1、第第 4 4 节节 白白 血血 病病案例v男，男，24岁。因面色苍白、乏力岁。因面色苍白、乏力 1 月，发热月，发热 1 周入院。患者周入院。患者 1 月来出现面色苍白、乏力。月来出现面色苍白、乏力。近近1周，出现发热，体温周，出现发热，体温39，伴咳嗽咽痛，伴咳嗽咽痛，无咳痰。曾用青霉素治疗，体温下降后又回无咳痰。曾用青霉素治疗，体温下降后又回升，面色苍白、乏力症状进行性加重，活动升，面色苍白、乏力症状进行性加重，活动后心悸、气促，伴纳差、消瘦。后心悸、气促，伴纳差、消瘦。案例分析vPE:v T39，P100次次/分，分，R25次次/BP120/75mmHg。精神萎靡，中度贫血精神萎靡，中度
2、贫血貌，皮肤巩膜无黄染，貌，皮肤巩膜无黄染，散在出血点。全身浅散在出血点。全身浅表淋巴结未触及，胸骨下段表淋巴结未触及，胸骨下段 明显压痛。心肺明显压痛。心肺（），肝肋下），肝肋下2cm,脾肋下脾肋下 6cm，质中，无，质中，无触痛。其他无异常触痛。其他无异常辅检辅检:o 血象检查示血象检查示 HB65g/L，RBC2.51012/L WBC 44.6109/L，Plt:76109/L;见到幼见到幼稚细胞。骨髓象检查提示有核细胞增生极度稚细胞。骨髓象检查提示有核细胞增生极度活跃，幼稚细胞以原始和早幼粒细胞为主。活跃，幼稚细胞以原始和早幼粒细胞为主。中度贫血貌中度贫血貌皮肤散在出血点皮肤散在出血
3、点发热发热 1 1 周周 造血系统疾病？造血系统疾病？血象（血象（+）缺铁性贫血缺铁性贫血？再生障碍性？再生障碍性贫贫血血？肝脾大肝脾大胸骨下段胸骨下段 明显压痛明显压痛骨髓象骨髓象（+）白血病？白血病？白血病白血病（leukemia）是累及造血干细）是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。胞的造血系统恶性肿瘤。白血病白血病以外周血中出现幼稚细胞以外周血中出现幼稚细胞为特为特征。征。白血病白血病早期大多没有明显临床症状早期大多没有明显临床症状 根据白血病细胞根据白血病细胞分化分化成熟程度，成熟程度，白血病可分为白血病可分为急性急性和和慢性慢性两大类。两大类。造血干细胞造血干细胞 原始白细胞原始白细
4、胞 原始红细胞原始红细胞 原始巨核细胞原始巨核细胞 早幼白细胞早幼白细胞 中幼白细胞中幼白细胞 晚幼白细胞晚幼白细胞 成熟白细胞成熟白细胞 成熟红细胞成熟红细胞 成熟血小板成熟血小板急急性性慢慢性性 急性急性 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病（最多见）（最多见）(急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病)慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性慢性 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 慢性单核细胞白血病慢性单核细胞白血病 我国急性白血病比慢性白血病多见我国急性白血病比慢性白血病多见,其中其中急非淋最多见急非淋最多见。白
5、血病的病因可能是：白血病的病因可能是：1病毒因素病毒因素 2放射因素放射因素 3化学因素化学因素 4遗传学因素遗传学因素 急性白血病急性白血病 骨髓中异常的骨髓中异常的原始细胞原始细胞及及幼稚细胞幼稚细胞大大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。等各种脏器，抑制正常造血。一、急淋与急非淋亚型分类一、急淋与急非淋亚型分类 急淋急淋 L1：以小淋细胞为以小淋细胞为主，细胞大小一致。主，细胞大小一致。L2：以大淋巴细胞以大淋巴细胞为主，大小不一。为主，大小不一。L3：大淋巴型，大大淋巴型，大小常较一致，浆多小常较一致，浆多空泡。空泡。急非淋急非淋
6、M0:急粒微分化型急粒微分化型 M1:急粒末分化型，急粒末分化型，原粒原粒90%M2:急粒部分分化型急粒部分分化型 M3:早幼粒早幼粒30%M4：粒一单：粒一单 M5：单核细胞性：单核细胞性 M6：红白血病：红白血病 M7：巨核细胞白血病，：巨核细胞白血病，原幼巨原幼巨30%二、临床表现二、临床表现 本病主要有四大临床表现：本病主要有四大临床表现：发热发热(感染感染)、出血、贫血出血、贫血及及白血病细胞白血病细胞增殖、浸润增殖、浸润的表现。的表现。出血出血发热发热贫血贫血白细胞增白细胞增殖、浸润殖、浸润临床表现临床表现发热发热原因原因临床表现 贫血贫血多为首发表现，呈进行性多为首发表现，呈进行
7、性1）症状症状 （2）体征）体征 （3）特点）特点（4）原因原因a、竞争性抑制、竞争性抑制 b、红细胞寿命缩短、红细胞寿命缩短 c、脾功能亢进（脾大）、脾功能亢进（脾大）d、失血（出血）、失血（出血）e、干细胞向白血病细胞分化、干细胞向白血病细胞分化 贫血貌，眼睑苍白贫血貌，眼睑苍白 出血出血（1 1）部位：部位：皮肤、粘膜、子宫出血。皮肤、粘膜、子宫出血。致死的出血有：消化道，呼吸道致死的出血有：消化道，呼吸道，颅内出血颅内出血（2 2）原因原因：a.a.血小板质与的量变化血小板质与的量变化 b.b.凝血因子凝血因子 （肝浸润，（肝浸润，功能功能）c.c.血管：白血病细胞血管：白血病细胞 对
8、血对血管的浸润管的浸润 皮下出血皮下出血白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织白血病细胞浸润皮下组织4、器官、组织浸润表现、器官、组织浸润表现（1 1）肝、脾淋巴结肿大）肝、脾淋巴结肿大急淋多见急淋多见 肝、脾轻中度肿大，轻触痛肝、脾轻中度肿大，轻触痛 淋巴结淋巴结轻中度肿大，无压痛轻中度肿大，无压痛 （2）骨及关节痛）骨及关节痛（1）表现：胸骨压痛，游走关节痛）表现：胸骨压痛，游走关节痛.（2）原因）原因:BM中细胞的数量增加、压力增大，中细胞的数量增加、压力增大，骨膜被白血病细胞侵蚀骨膜被白血病细胞侵蚀 （3 3）皮肤及黏膜浸润）皮肤及黏膜浸润 -牙龈增生肿胀牙龈增
9、生肿胀皮肤及黏膜浸润皮肤及黏膜浸润 -皮肤弥漫性斑丘疹三、实验室及特殊检查三、实验室及特殊检查 1外周血象外周血象 2骨髓象骨髓象 3细胞化学细胞化学 4免疫学检查免疫学检查 5染色体和基因染色体和基因检查检查 6其他其他奥尔奥尔(Auer)小体小体：是含于胞浆内的是含于胞浆内的一种被罗氏染色染成红色的棍棒状小一种被罗氏染色染成红色的棍棒状小体。正常细胞中见不到，多见于急非体。正常细胞中见不到，多见于急非淋。淋。四、诊断要点四、诊断要点 有贫血、出血、发热、白血病细胞浸有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润润临床表现临床表现 外周血中外周血中有原始和（或）早幼白细胞有原始和（或）早幼白细胞 骨髓中
10、骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细原始白细胞占全部骨髓有核细胞的胞的30%以上以上 细胞、免疫、基因检查细胞、免疫、基因检查鉴别鉴别急性白血急性白血病类型病类型五、治疗要点五、治疗要点（一）化学治疗（一）化学治疗 1化疗原则化疗原则 早期、足量、联合、间歇、阶段、个早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。体化。G1SG2MG0联联 合合 化化 疗疗G2准备准备DNA、RNA合成期合成期继续合继续合成期成期增殖期细增殖期细胞群胞群无增殖无增殖细胞群细胞群2化疗阶段化疗阶段 化疗主要分化疗主要分诱导缓解诱导缓解和和缓解后缓解后治疗两治疗两个阶段。个阶段。急淋白血病化疗：急淋白血病化疗：VP方案方案（长
11、春新碱（长春新碱+泼尼松），泼尼松），加加柔红霉素柔红霉素为为 VDP方案，方案，加加门冬酰胺酶门冬酰胺酶为为 VLP方案，方案，或四种药物共同组成或四种药物共同组成 VLDP方案。方案。诱导缓解诱导缓解 急非淋白血病化疗：急非淋白血病化疗：DA方案方案（柔红霉素或阿霉素柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷），阿糖胞苷），HA方案方案（三尖杉酯碱（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。阿糖胞苷）。加入加入长春新碱及泼尼松长春新碱及泼尼松即即为为HOAP方方案。案。急早幼粒白血病化疗：急早幼粒白血病化疗：用维甲酸用维甲酸完全缓解完全缓解*症状、体征消失；症状、体征消失；*外周血无白血病细胞；外周血无白血病细胞；*骨髓象
12、原始细胞早幼细胞骨髓象原始细胞早幼细胞5；*骨髓象红细胞和巨核细胞系列正常。骨髓象红细胞和巨核细胞系列正常。缓解后治疗缓解后治疗 完全缓解后完全缓解后 体内仍有体内仍有108109个白血病细胞。个白血病细胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗（一般解后治疗（一般2周后进行），治疗时周后进行），治疗时间间2年以上。年以上。3化疗副作用化疗副作用 （1）骨髓抑制）骨髓抑制（2）胃肠道反应）胃肠道反应（3）口腔炎）口腔炎（4）毛发脱落）毛发脱落（5）尿酸升高）尿酸升高（6）药物对机体的毒性反应）药物对机体的毒性反应（二）（二）对症支持对症支持治疗治疗（三）（三）
13、中枢神经中枢神经系统白血病治疗系统白血病治疗 （四）（四）睾丸睾丸白血病治疗白血病治疗 （五）造血干细胞（五）造血干细胞移植移植（六）（六）老年老年急性白血病的治疗急性白血病的治疗六、护理诊断六、护理诊断/问题问题 1有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。少、白血病细胞浸润等有关。2有感染的危险有感染的危险 与正常粒细胞减少、与正常粒细胞减少、化疗有关。化疗有关。3潜在并发症潜在并发症：化疗药物不良反应。化疗药物不良反应。六、护理诊断六、护理诊断/问题问题 4预感性悲哀预感性悲哀 与急性白血病治疗效与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。果差、死亡率
14、高有关。5活动无耐力活动无耐力 与大量、长期化疗，与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关白血病引起代谢增高及贫血有关七、护理措施七、护理措施 1预防感染的护理预防感染的护理 防治感染是接受化疗的白血病病防治感染是接受化疗的白血病病人最重要的护理措施。人最重要的护理措施。（1）监测病情）监测病情（2）环境清洁）环境清洁（3）注意卫生）注意卫生（4）保护隔离）保护隔离（5）血象低护理）血象低护理（6）营养支持）营养支持（7）配合治疗）配合治疗层流帐层流帐层流病房层流病房七、护理措施七、护理措施 2预防出血的护理预防出血的护理 血小板血小板 50109L时，限制活动。时，限制活动。血小板血小
15、板 20109L时应卧床休息。时应卧床休息。七、护理措施七、护理措施 3贫血护理贫血护理 轻度贫血适当活动，重度贫血卧轻度贫血适当活动，重度贫血卧床休息，吸氧。床休息，吸氧。4病情观察病情观察 七、护理措施七、护理措施 5用药护理用药护理（1）规范配制化疗药）规范配制化疗药（2）注意自我防护）注意自我防护（3）谨慎鞘内注射药物）谨慎鞘内注射药物七、护理措施七、护理措施 6并发症护理并发症护理 （1）静脉炎护理）静脉炎护理 注射化疗药程序注射化疗药程序七、护理措施七、护理措施（2）胃肠道反应护理）胃肠道反应护理（3）口腔护理）口腔护理 （4）脱发、尿酸高护理）脱发、尿酸高护理 七、护理措施七、护
16、理措施 7日常护理日常护理 （1）注意休息）注意休息 （2）加强营养）加强营养 （3）心理护理）心理护理七、护理措施七、护理措施 8健康指导健康指导 （1）加强防护）加强防护 （2）坚持治疗）坚持治疗 （3）建立良好的生活方式）建立良好的生活方式 （4）防止感染、出血）防止感染、出血 （5）定期检查）定期检查慢性白血病慢性白血病 慢性白血病分为慢性白血病分为 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 少见类型白血病少见类型白血病 我国以我国以慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病多见，多见，【慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病】一、临床表现一、临床表现 起病缓，起病缓，脾脏肿大脾脏肿大是是最突出的体征，大多最突出的体征，大多数病人可有数病人可有胸骨中下胸骨中下段压痛，段压痛，是本病重要是本病重要的体征。的体征。二、实验室及特殊检查二、实验室及特殊检查 血象血象 骨髓象骨髓象 Ph染色体染色体 血液生化血液生化 三、诊断要点三、诊断要点 血象、骨髓象血象、骨髓象：中性粒细胞显著增多，中性粒细胞显著增多，以中、晚幼和杆状核细胞为主以中、晚幼和杆状核细胞为主 脾大脾大
