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1、什么是疯牛病？牛脑海绵状病，简称BSE，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。BSE的病程一般为1490天，潜伏期长达46年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。朊病毒P
2、rion的发现通过对患疯牛病牛死后脑解剖病理组织分析结果表明，牛脑灰质中有与羊痒症（Scrapie）相关的原纤维存在，感染因子含于其中。普鲁西内尔在1982年将感染因子命名为Prion，它是一种有自我复制且有传染性的蛋白感染颗粒，由于朊蛋白的错误折叠导致其本身构象变化而使疯牛病有传染性，是一种抗蛋白酶作用的糖蛋白PrP。它具有病毒的特征，但很多使病毒失活的方法、试剂都对它无效。它与病毒的区别在于它比病毒更小，不含核酸，不会在患病体中诱发产生抗体。美国生物学家普鲁西内尔（Stanley BPrusiner）因发现引起疯牛病的朊病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。图17左是人类正常蛋白分子电脑图像，
3、图17右为会引起疯牛病的不正常蛋白模型。朊病毒有哪些特点 首先，它没有核酸，能使正常的蛋白质由良性转为恶性，由没有感染性转化为感染性；其次，它没有病毒的形态，是纤维状的东西；第三，它对所有杀灭病毒的物理化学因素均有抵抗力，现在的消毒方法都无用，只有在136高温和两个小时的高压下才能灭活；第四，病毒潜伏期长，从感染到发病平均28年，一旦出现症状半年到一年100死亡；第五，诊断困难，正常的人与动物细胞内都有朊蛋白存在，不明原因作用下它的立体结构发生变化，变成有传染性的蛋白，患者体内不产生免疫反应和抗体，因此无法监测。朊病毒能引起哪些疾病 朊病毒能够引起20多种人与动物共患的疾病。侵犯人的包括有早老
4、性痴呆（克雅氏症）、库鲁病、吉斯综合症、致死性家族性失眠症，还有疯牛病（变异型克雅氏症）。与通常的克雅氏症不同，疯牛病侵犯的主要是年轻人，平均年龄28岁，最小的14岁。人感染疯牛病 食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德雅各布氏症（简称克雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。医学界对克雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。疯牛病的传染与防治牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，破坏大脑，使失去功能呈海绵状，导致疯牛病。所以
5、反刍动物饲养中一定要禁用动物性饲料人类感染通常是因为下面几个因素：1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染，特别是从脊椎剔下的肉（一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成）；2、某些化妆品除了使用植物原料之外，也有使用动物原料的成分，所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒（化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有：胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖）；3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因，不是因为吃了感染疯牛病的牛肉，而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。现在对于疯牛病的处理，还没有什么有效的治疗办法，只有防范和控制这类病毒在牲畜中的
6、传播。应对疯牛病危机的难题首先，落实“斗牛”措施困难重重。按照欧盟的有关计划，从今年1月1日起，要对所有年龄在30个月以上的牛进行疯牛病检测，这是因为疯牛病有潜伏期，一般只有年龄超过30个月的牛才能被确诊是否患了疯牛病。欧盟各国总共大约有700万头这种两岁多的存栏牛，检测起来十分繁重。据欧盟委员会估计，今年只可能检测200万头牛。至于禁用动物骨粉作饲料的规定，欧盟委员会也承认其实施的难度。有些成员国并不赞成这一决定，因而不可能保证牛农不继续使用动物骨粉。其次，经济负担难以应付。为了应付疯牛病危机，欧盟决定动用12亿欧元，用于收购被宰杀的牛、补贴牛农损失和检测疯牛病。欧盟今年需要30亿欧元才可能
7、应付这场危机。我国怎样杜绝疯牛病 目前，我国没有发现疯牛病，但一定要提高警惕。一、堵漏洞。海关进出口要堵住。二、查内源。要查我们本土自己的牛羊有没有朊病毒引起的疾病。朊病毒可打破种群界限，现在发现18种动物都会得到传染，其中16种通过消化道传染。三、强基础。加强基础研究，目前，朊病毒研究被列入国家“863”项目，也获得国家自然科学基金的资助，已建立多项具有知识产权的诊断方法。新发现 国科学家19日发表的关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。有看法认为，即使染上疯牛病的牛经过焚化处理，但灰烬仍然有疯牛病病毒，把灰烬倒在堆田区，病毒就可能会因此而散播。确诊疯牛病新方法 德国诺贝尔奖获得者曼弗雷德艾根和大学教授勒夫里斯纳发明了一种早期确认疯牛病的方法，通过测试骨髓确诊，不仅适用于活畜，而且适用于人，其精确性比现行方法高上千倍，相比惯用的一旦怀疑某一畜群有病就全部屠杀的方法相比，新方法能及早在活畜身上检测出病原体，避免了不必要的损失土壤可以降解朊病毒 发表在环境科学与技术杂志上的一项研究中，研究人员说朊病毒在草原上堆积，可以引起草原土壤表面中的酶起反应，而降解这些朊病毒
