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1、2023-10-12皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤1 1例例2023-10-12v患者女性，患者女性，4747岁。岁。v主诉：颜面部水肿性红斑主诉：颜面部水肿性红斑7 7月余。月余。2023-10-12v 患者患者7 7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎皮炎”，给予激素、抗阻胺药等，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。斑及颜面部弥漫性水肿。v 既往史、个人史、婚育史、
2、家族史均无特殊。既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。2023-10-12 查体：查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科检查：皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm4cm4cm4cm大小大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。2023-10-122023-10-12入院诊断：入院诊断：面部水肿性红斑（原因待查）：面部水肿性红斑（原因待查）：1 1、深在性狼疮？、深在性狼疮？
3、2 2、淋巴瘤？、淋巴瘤？3 3、麻风？、麻风？4 4、嗜酸性粒细胞增多症？、嗜酸性粒细胞增多症？2023-10-12实验室检查实验室检查 血常规示：血常规示：WBC2.66 WBC2.6610109 9L L、LYM 0.84LYM 0.8410109 9 L L、NEU1.32 NEU1.3210109 9L L、NEU%49.6%NEU%49.6%、MONO%15.4%MONO%15.4%自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。明显异常。2023-10-12辅助检查辅助检查胸片示：心肺未见明显异常。胸片示：心肺未见明显异常。心电图：窦性心
4、律，左前分支传导阻滞。心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。2023-10-12皮损组织病理检查：皮损组织病理检查：上皮细胞排列规则，无明显异型性；上皮细胞排列规则，无明显异型性；上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。浸润性生长。瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较透亮；核多呈杆状。透亮；核多呈杆状。2023-10-122023-10-122023-10-122023-10-12特殊染色：特殊染色：抗酸（抗酸（-），），PAS PAS（-），六胺银（），六胺银（-）2023-10-12免疫组化结果：免疫组化结果：CD8(+
5、),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；CD20(CD20(散在散在+),CD79a+),CD79a（散在（散在+）；）；CD68(+)CD68(+)；CD30(CD30(少数细胞少数细胞+)+)；TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；Ki67 Ki67（+阳性指数约为阳性指数约为40%40%）2023-10-12CD8阳性阳性2023-10-12CD45RO阳性阳性2023-10-12TIA-1阳性阳性2023
6、-10-12CD56阳性阳性2023-10-12皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤最后诊断：最后诊断：2023-10-12讨论讨论2023-10-12 SPTCLSPTCL是一种特殊的、罕见的原发是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织，类似脂膜炎。类似脂膜炎。2023-10-12 WHO WHO于于20052005年把年把SPTCLSPTCL正式定义为：原发正式定义为：原发于皮下的细胞毒性于皮下的细胞毒性T T细胞淋巴瘤，病变的皮下细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性组织有大小不等的多形性T T细胞和大量巨噬细细胞和
7、大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征综合征(HPS)(HPS)。2023-10-12临床表现：临床表现：可发生于任何年龄，但以中青年为主。可发生于任何年龄，但以中青年为主。好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。节或斑块，部分患者可出现溃疡。常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减常伴有全身症
8、状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。轻等。约约1 13 3的患者伴有的患者伴有HPSHPS，表现为贫血、粒细胞减少、血，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。小板减少或全血细胞减少。2023-10-12 病理学特点病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；则；典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭病变
9、偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。或破坏少见。2023-10-12 免疫组化染色免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达：瘤细胞胞膜表达：CD3 CD3、CD45ROCD45RO等等T T细胞相关抗原细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1TIA-1、GZBGZB、PFNPFN 不表达：不表达：B B细胞相关抗原。细胞相关抗原。2023-10-12鉴别诊断：鉴别诊断：淋巴细胞性小叶性脂膜炎淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型皮肤鼻型NKNKT T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮肤原发性皮肤原发性CD30
10、+CD30+间变性间变性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮肤皮肤T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 血管中心性血管中心性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿皮肤蕈样肉芽肿2023-10-12治疗及预后：治疗及预后：SPTCLSPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗等为主，但疗效并不满意。等为主，但疗效并不满意。预后较差，尤其伴有预后较差，尤其伴有HPSHPS者，中位生存时间为者，中位生存时间为2727个月。个月。免疫表型免疫表型 CD56 CD56阳性者预后更差，平均生存时间阳性者预后更差，平均生存时间少于少于1414个月。个月。2023-10-12 临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。
