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1、 皮肌炎(dermatomyositisdermatomyositis，DM)DM)是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为34：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性 通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、
2、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉，肺部，心脏，肾脏和皮肤1.肌肉表现肌肉表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳2.心脏表现心脏表现 心脏受累常见，一般都较轻
3、微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。3.皮肤表现皮肤表现 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两
4、侧，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。“技工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变，有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现，但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这种情况被称为无肌炎的皮肌炎 4.肺部表现肺部表现 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；
5、咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起呛咳。一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。肌肉病理：肌活检是重要依据。1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2.肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗出。3.血清肌酶升高：如CK、醛缩酶
6、、ALT、AST和LDH。4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。5.典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。1.糖皮质激素是首选药物。2免疫抑制剂：（1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.520mg口服每周一次。（2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断是否有效。（3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用药期间监测血压及肾功能。（4）环磷酰胺主
7、要用于伴有肺间质病变的病 （5）抗疟药：常用药有羟氯喹 3.静脉免疫球蛋白注射 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。1.1.糖皮质激素糖皮质激素 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药 2.2.免疫抑制剂免疫抑制剂 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。(1)(1)甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MethotrexateMethotrexate)甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。(2)(2)硫唑嘌呤硫唑嘌呤(AzathioprineA
8、zathioprine)与糖皮质激素联合用药疗与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。(3)(3)其他环磷酰胺其他环磷酰胺(cyclophosphamidecyclophosphamide)、来氟米特、小、来氟米特、小剂量环抱素剂量环抱素A A、抗疟药，免疫球蛋白静脉、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。呼吸形态改变：与疾病相关 体温过高：与肺部感染有关 皮肤完整性受损：与免疫功能缺陷引起皮肤损害有关 有跌倒的危险：与躯体活动障
9、碍，疼痛有关 疼痛：与关节炎性反应有关 焦虑：与疾病迁延不愈有关 呼吸形态改变呼吸形态改变 1 1.使用心电监测，持续监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常时及时通知医生并作出相应处理。2.按医嘱使用药物治疗，按时使用。3.按医嘱吸氧，做好吸氧的相关健康教育。皮肤完整性受损皮肤完整性受损 1.1.局部皮肤护理：本病急性期病人皮肤红肿，局部要保持淸洁干燥，避免擦伤。有水泡时可涂用炉甘石洗剂，有渗出时可用3%硼酸溶液湿敷，伴感染者，根据情况对症消炎、清创换药处理 2.按需使用气垫床，翻身枕。定时翻身，定时查看皮肤。3.保持皮肤清洁，对于皮肤过度干燥者，给予润肤露。4.每天更换衣服，衣服要舒适合身
10、，以棉质为佳。每周更换床单，如若床单被污染，要及时更换 有跌倒的危险有跌倒的危险 1 1.留24小时陪人，患者在离床活动时必须要有陪人陪同。2.穿着合适衣服，穿防滑鞋袜。行走时按需使用助行器械，并靠墙行走。3.体位变动时要放缓动作，以防体位性低血压。4.急性期、关节疼痛时要卧床休息，不要过多走动 体温过高体温过高 1 1.每隔4小时复测体温，并登记在体温表上。2.体温高于38.5度时，及时通知医生，并按医嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱抽血检查。3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要及时更换。4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖，以防感冒 疼痛疼痛 1.1.评估疼痛的性质，部
11、位，程度等，及时记录并通知医生，必要时按医嘱使用止痛药物。2.给予舒适体位 3.做好心理护理 焦虑焦虑 1.1.做好心理护理 2.做好皮肌炎的健康教育，告知患者及其家属皮肌炎的预后情况 患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降，加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌
12、、霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白色分泌物 多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息，肌痛缓解后开始做关节和肌肉的被动活动2，每日次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。家属可先给予被动运动，加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射等以改善局部血液循环，患者处于恢复期时可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高2。同时还应注意保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力，以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后，应该逐步进行锻炼，天后鼓励患者起床活动，以平地行走为主，切勿操之过急。因服用后有抑制免疫系统的作用，使患者更易感染，或掩盖感染，故应特别注意 用药期间应定期检测血压、体重、血糖、血电解质、粪潜血，并进行眼科检查 长期大剂量应用时，还应注意定期行双侧髋关节X线片检查及骨密度测定，必要时行MRI检查以便早期发现股骨头坏死及骨质疏松 如需长期使用糖皮质激素应补充钙和维生素D,以防止骨质疏松和骨折的发生 对感染（包括结核感染）者，应定期行胸部X线片等相关检查，并同时使用有效抗生素
