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1、痿病(格林一巴利综合征)诊疗方案一、诊断(一)疾病诊断1 .中医诊断标准:参照实用中医内科学(王永炎,严世芸主编,2009年)(1)发病特点具有感受外邪与内伤积损的病因。有外感温热疫邪或涉水淋雨,居处湿地或接触、误食毒物;有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调;有禀赋不足,家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。发病或缓或急。多以上肢或下肢,双侧或单侧出现筋脉弛缓,痿软无力甚至瘫痪日久,肌肉萎缩为主症。也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。男女老幼均可罹患。温热邪气致痿,发病多在春夏季节。(2)临床表现肢体痿弱无力,甚则不能持物或行走。肌肉萎缩,肢体瘦削,有时伴见肌肉瞄动、麻木、痒痛。可出现睑肌、面
2、部肌肉瘫痪或舌肌痿软,严重者可导致吞咽、尿便障碍,呼吸困难。肌力下降,肌肉萎缩或假性肥大。必要时肌电图、肌活检和酶学检查可辅助诊断。2.西医诊断标准:参照中国吉兰-巴雷综合征诊治指南(中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组、中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中华神经科杂志,2010,43(8):583-586)(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌,面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。(5)电生
3、理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。(二)证候诊断1 .湿热浸淫证病起发热,热退后或热未退即出现肢体软弱无力,身体困重,进展迅速,心烦口渴,便干,尿短黄,舌质深红,苔薄黄,脉细数。2 .脾胃虚弱证病情稳定,肢体痿软无力,时好时差,甚则肌肉萎缩。神倦,气短自汗,食少便澹,面色少华,舌淡,苔白,脉细缓。3 .肝肾亏虚证病久肢体痿软不用,肌肉萎缩,形瘦骨立,腰膝酸软,头晕耳鸣,或二便失禁,舌红绛,少苔,脉细数。二.治疗方案(一)辨证选择口服中药汤剂、中成药1 .湿热浸淫证治法:清热利湿。推荐方药:三妙丸加减:苍术、黄柏、意菽仁等
4、。推荐中成药:二妙丸、三妙丸等。2 .脾胃虚弱证治法:益气健脾。推荐方药:补中益气汤加减。黄黄、白术、党参、当归、炙甘草、升麻、柴胡等。推荐中成药:补中益气丸、参苓白术散等。3 .肝肾亏虚证治法:补益肝肾。推荐方药:地黄饮子加减:熟地黄、山茱萸、龟板胶抽化)、炙甘草等。推荐中成药:六味地黄丸、左归丸、右归丸等。(二)中药注射液湿热浸淫证可选用静点清开灵注射液。(三)特色疗法制马钱子粉0.225g0.45g,每日二次,口服。注意观察患者有无口唇麻木、心慌、胸闷、呼吸困难、抽搐等中毒表现,如出现中毒症状,予以停药,并以生甘草20克,煎汤15OmL口服。每应用15天,停用3天。(四)针灸治疗根据不同
5、证候选择合理的穴位配伍和适宜的手法进行治疗。1 .针刺(1)主穴:上肢瘫痪:取颈部夹脊穴(颈4颈7);下肢瘫痪:取腰部夹脊穴(胸12至腰5)o操作:用脉冲电针仪,选取疏波,以肌肉出现节律性收缩为好。每次30分钟,日12次,10次为1疗程,休息3日。(2)分证取穴湿热浸淫证:少商、列缺、尺泽、合谷、曲池、足三里、阴陵泉、环跳、风市、丰隆等。脾胃虚弱证:脾俞、胃俞、血海、气海、关元、足三里、肩艇、阳溪、手三里、伏兔、阳陵泉、悬钟、解溪、曲池、阴陵泉等。肝肾亏虚证:肾俞、肝俞、太溪、太冲、悬钟、三阴交、曲池、肩贞、阳陵泉、丘墟、环跳等。操作:足三里、三阴交采用补法,余穴辨证采用泻法或平补平泻法。每次
6、留针20分钟,每日一次,10次为一疗程。2 .灸法以艾条或艾柱施灸,上肢选用肩部、曲池、合谷等,下肢选髀关、梁丘、足三里、解溪等。若肺热者,可配尺泽、肺俞;湿热者,可配阴陵泉、脾俞;肝肾亏虚者,可配肾俞、肝俞;气虚者,可配气海、关元;瘀血者,可配血海。(五)中药外用红花15g、威灵仙20g、羌活15g、白芷15g、独活15g、川茸15g、当归15g等,以75%医用酒精100onlI浸泡24小时后即可使用,每日一次,涂擦患肢,10次为一疗程。(六)康复训练根据患者病情,给予床上良肢位摆放、关节被动活动、兴奋性促进手法、等张等长肌力训练等。(七)其他疗法可选用推拿手法、物理治疗、多功能艾灸仪艾灸等
7、治疗。(八)内科基础治疗参照中国吉兰-巴雷综合征诊治指南(2010)。可用人血免疫球蛋白、血浆置换等疗法;也可应用糖皮质激素、神经营养剂等。(九)护理急性发病者,应卧床休息;高热病人必要时物理降温;若出现神志昏迷、呼吸、吞咽困难者,应密切观察病情变化,及时组织抢救。对患肢宜保暖,有肌肤麻木、感觉迟钝者,应防止冻伤、烫伤。三、疗效评价(一)评价标准1 .中医证候学评价:通过四诊信息动态观察中医证候的改变。2 .疾病病情评价:运动功能、日常生活能力、致残程度的评价。(二)评价方法:1.采用徒手肌力IoVett(王颖,金翊,译,徒手肌力检查法M.西安:陕西科学技术出版社,1990.)的6级分级法评定
8、肌力,即0、1、2、3、4、5级,分别记0、1、2、3、4、5分,当肌力于2级之间为0.5分,偏向上1级为075分,偏向下1级为0.25分。评价时点:住院期间每日测定1次。3 .Hughes评分按照Hughes方法评定:0级:正常;1级:症状与体征均较轻;2级:不需要帮助可步行5米以上;3级:需要帮助可步行5米以上;4级:卧床不能步行;5级:需要呼吸机辅助呼吸;6级:死亡。评价时点:入院、1周、2周、3周、4周各评价1次。4 .日常生活能力评价:Barthel指数记分(总积分为100分):(1)独立100分(2)轻度依赖75-95分(3)中度依赖50-70分(4)重度依赖25-45分(5)完全依赖0-20分。评价时点:入院、4周,3个月,6个月,12个月评价1次。5 .致残程度评价:修订的Rankin量表。O=完全无症状;尽管有症状,但并不是很严重,无显著残疾;能完成一般事情或行为;2二轻度残疾,失去部分能力,不能全部完成上述行为,但无他人帮助能照顾好自己;3二中度残疾,失去了大部分能力,很多事情需要别人的帮助才能完成,但不需要帮助可以自己行走;4二中重度残疾,无别人的帮助,不能步行,也不能照顾自己;5二严重残疾,卧床不起,二便失禁,时时离不开别人的照顾和关注;6二死亡评价时点:入院、4周,3个月,6个月,12个月评价1次。