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1、乳腺肉瘤外科诊疗（一）流行病学特点乳腺肉瘤不多见，首于CheIiUS于1828年报道，其发病率约为17.5/100万，占乳腺恶性肿瘤的1%。乳腺肉瘤来源于无激素反应的乳腺小叶间的间叶组织，缺乏新生上皮成分。乳腺肉瘤虽少见，但其命名和组织学分类与发生在身体其他部位的软组织肉瘤一样种类繁多。新的WHO乳腺肿瘤分类中列出的乳腺间叶组织肿瘤（见表4-5）,其中恶性间叶组织肿瘤只列出了血管肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和平滑肌肉瘤。（二）生物学行为1 .生长方式乳腺肉瘤是一种实质性肿块，各类型乳腺肉瘤通常被假包膜包裹。假包膜由肿瘤细胞和炎性反应组织及纤维血管组成，是一种反应区。反应区组织中有各种不同
2、的炎性成分，与周围正常组织交错在一起。反应区的厚度因肉瘤组织来源类型和病理分级不同而异。高度恶性的肉瘤反应区边界不清,局部有肉瘤浸润。另外，高度恶性肉瘤可以突破假包膜，在肿瘤所在的筋膜室内形成转移瘤，称为“跳跃式转移灶J由于存在跳跃式转移灶，单纯实施局部肉瘤切除，即使切除缘为阴性，肉瘤在局部仍然会复发。低度恶性的肉瘤很少形成跳跃式转移灶。肉瘤的生长受解剖边界的限制，局部解剖限制肉瘤的生长，是肉瘤扩散的自然屏障。一般来说，初期肉瘤沿着阻力最小的方向生长，局限于初始生长的筋膜内，晚期，筋膜受到侵犯，肉瘤突破筋膜侵入邻近组织。2 .转移形式肉瘤的营养血管贯穿整个肿瘤且血运丰富，有些瘤组织内的血窦实质
3、上仅仅是一层瘤细胞形成的，因此，乳腺肉瘤绝大多数经过血行转移。通常转移的部位为肺、骨、脑和肝脏。低度恶性的软组织肉瘤转移率小，而高度恶性的软组织肉瘤转移率相当高。乳腺肉瘤的局部淋巴结转移较少见，仅仅10%以下的晚期病例可以发生区域淋巴结转移，有局部淋巴结转移者的预后与全身转移的预后相似。(三)分级和分期与身体其他部位的软组织肉瘤相同，乳腺肉瘤可按照软组织肿瘤分级和分期，从治疗及预后的观点认为，软组织肿瘤的分级与分期同样重要。1.病理学分级目前采用较多的是美国国家癌症研究所(NCI)的分级系统和法国癌症中心联合会(FN-CLCC)的评分及分级系统。FNCLCC系统是在对几项组织学特征包括肿瘤分化
4、、核分裂象及肿瘤坏死范围进行多变量分析后根据对所选择的三个参数的评分进行分级。采用FNCLCC系统分析发现总生存率与无转移生存率之间有较好的相关性。研究发现，FNCLCC分级系统是预测多形性肉瘤、未分类的肉瘤和滑膜肉瘤转移的最重要的因素，并且是预测平滑肌肉瘤转移的第二独立因素以及预测脂肪肉瘤转移的第三独立因素。除此之外，根据上表进行分级时还要注意以下原则：分级仅仅使用于未经治疗的原发性软组织细胞肉瘤；分级应采用有代表性的和经过良好处理的标本；分级不能替代组织学诊断，也不能区别良性和恶性疾病，在对软组织病变进行分级之前，必须确保所处理的是一个真正的肉瘤，而不是假肉瘤。分级并不适用于所有类型软组织
5、肉瘤。因为软组织肉瘤极少见，分级时是把一组肉瘤作为一独立病种，但是用于分级系统的组织学参数在不同肿瘤中有不同意义。因此，分级对于某些组织学类型如恶性外周神经鞘瘤无预后价值，不适用于血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤。3 .软组织肿瘤的分期AJCC对软组织肉瘤的TNMG分期标准包括了T（肿瘤大小）、N（淋巴结状态）、M（远处转移）和G（组织学分级）（见表4-7）o这一分期标准可用于全身各部位的软组织肉瘤,包括乳腺肉瘤，对预后判断和治疗有指导意义。（四）诊断乳腺肉瘤术前多难以明确诊断。乳腺彩超及X线检查对于原发性乳腺肉瘤的诊断并无特异性。彩超上多表现为以实性为主的不均质混合回声的
6、肿块，可呈分叶状，无包膜回声，但边界较清晰，瘤体可见较丰富的血流信号，部分患者肿块内部可见粗大的纤维分隔及液性暗区，患侧腋下一般无明显肿大淋巴结。X线上多表现为边界清楚的分叶状肿块，局部皮肤一般无明显增厚及粘连，毛刺征及微钙化等恶性征象少见，部分患者肿块周围存在增多增粗的血管影，肿块内部有时可见粗大的条索状钙化。乳腺CT及MRI主要用于评估乳腺恶性肿瘤周围软组织浸润及腋窝淋巴结转移等情况，在原发性乳腺肉瘤中亦无明显特征性表现。通过针吸穿刺活检因抽取的组织块较小而误诊率较高，因此，肿物切除活检是诊断的金标准。在结合文献及临床经验，一般出现以下一些临床表现时，可能提示乳腺肉瘤：发病年龄多在4060
7、岁；肿块病程长，且短期内生长迅速；肿块可巨大，但不与皮肤或胸壁粘连；外观无皮肤硬化和橘皮样改变；较少有皮肤破溃或继发感染。乳腺肉瘤在临床上较难诊断，在病理上则需要与乳腺多形性癌（肉瘤样癌）、化生性癌（伴梭形细胞化生的腺癌）以及恶性肌上皮瘤等相鉴别。免疫组化对于鉴别帮助较大。此外，还要与转移到乳腺的黑色素瘤鉴别。黑色素瘤可以表现为无黑色素的梭形细胞形态，而且易于转移到乳腺。鉴别也主要依靠免疫组化染色。（五）治疗1 .手术治疗手术切除是乳腺肉瘤最重要的治疗方式。因为乳腺肉瘤通过血道播散，罕见腋下淋巴结转移，故乳腺肉瘤的治疗，一般不作根治性手术。对于直径V5c11低度恶性的肿瘤，只需做肿块扩大切除。
8、局部广泛切除的范围一般要包括肿瘤以外23cm的正常组织。肿瘤直径较大，切除后难以保留正常乳房形态，以及高度恶性者需做单纯乳房切除。若临床伴有腋窝淋巴结肿大，可以行前哨淋巴结活检快速冰冻切片检查，确定有转移后再行腋窝淋巴结清扫术。对于局部广泛切除术后复发的患者可以再行全乳切除术。2 .化疗对于乳腺肉瘤是否行术后辅助性化疗，目前尚有争议。AnderSon医院曾复习了UTM-DACC登记的60例乳腺肉瘤，其中不包括叶间囊状肉瘤、粒性成肌细胞瘤、淋巴肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤和伴肉瘤样间变的腺癌。通过随访分析发现,不论肿瘤大小或组织学类型，任何种乳腺切除的生存率并不比广泛局部切除者更好。19例术后给辅助
9、治疗（化疗和放疗）,其无病生存率为110个月，而单纯手术者为12个月，差异有统计学意义；虽然两者的总生存率中位值分别为133个月和57个月，无统计学差异。小肿瘤和加用辅助治疗是增长无病生存率的独立因素，而直径小于5cm肿瘤和血管肉瘤类型则是影响总生存率延长的因素。对于大于5cm的肉瘤则需采用更积极的治疗，常规腋淋巴结清扫未能提高疗效，其重点应放在术后辅佐化疗和放疗上。目前认为针对原发性乳腺肉瘤最有效的化疗药物为阿霉素和环磷酰胺。尽管很多研究表明只有少部分患者能从化疗中获益，但上述药物有提高疾病的无病生存率及改善总生存率的趋势。也有约20%原发性乳腺肉瘤患者对吉西他滨具有反应性。同时还有部分文献
10、报道认为血管生成抑制因子对血管肉瘤具有一定的治疗作用。曲格列酮也被认为对脂肪肉瘤具有一定治疗作用。3 .放疗既往认为乳腺肉瘤对放疗不敏感，从而手术范围一再扩大，今年来随着放射医学和设备技术的改进，人们认识到乳腺肉瘤对放射线有一定的敏感性。乳腺肉瘤行肿瘤切除后放疗（放射剂量为50Gy5周），取得了不亚于乳房切除术的效果，局部复发率明显降低。Anderson医院认为小于5cm的肉瘤可行保留乳腺的广泛局部切除，术后加用放疗，可减少术野内可能有的微小亚临床病灶残留；但是对有肉眼肿瘤残留者难以奏效。术前放疗意义有限，对无法切除的肿瘤，可考虑行局部放疗，但疗效不确切。（六）预后乳腺肉瘤的预后与肿瘤大小、分级、病理类型和手术切缘相关。肿瘤病灶越大、组织学分级越高、手术切缘阳性均是预后不良的因素。
