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1、原发性血小板减少性紫瘢的诊断提示及治疗措施原发性血小板减少性紫瘢（ITP）又称免疫性或特发性血小板减少性紫瘢，是因血液内血小板数量减少、质量降低引起的以皮肤、黏膜出血为特征的出血性疾病。一般认为该病的发生是由于自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致。慢性者血清中存有血小板抗体，与血小板结合后形成复合物，对血小板有毒性作用。【诊断提示】1 .急性型（病程6个月以内）常见于儿童、青年，发病高峰年龄为5岁，好发于冬春季节。起病急，畏寒、高热，继之皮肤出现斑点，黏膜、牙龈出血，严重者可发生内脏出血及引起贫血。约有80%患者发病前13周有感染或服用药物等诱因。多数能痊愈或缓解，部分转为慢性
2、。2 .慢性型（病程6个月以上）常见于年轻女性。起病缓慢，不易查到诱因，反复发生黏膜、皮肤出血和女性可伴月经过多、经期延长。常迁延不愈，有的可转为再生障碍性贫血或白血病。3 .辅助检查（1）血小板计数明显减少急性型一般V2OX1（/L,慢性型多在（3080）XlO9/L之间,体积大、颗粒少，染色过深；出血时间延长，血块固缩不良，凝血时间可正常；束臂试验阳性。(2)骨髓检查：急性型巨核细胞正常，巨幼核细胞计数正常或增多，形成血小板的巨核细胞减少，血小板形成减少或缺乏，或成熟血小板巨大、畸形。慢性型巨核细胞多增高，以颗粒为主，出血严重者红系增生明显。(3)放射性核素标记血小板寿命缩短。(4)血小板
3、表面相关抗体(PAIgG).相关补体(PAC3)测定增加。【诊断标准】ITP国内诊断标准如下。4 .基本标准(1)至少2次化验检查血小板计数减少。(2)脾脏不增大或仅轻度增大。(3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。(4)应具备以下5点中任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；PAC3增多；血小板寿命测定缩短。(5)排除继发性血小板减少症。2.ITP重型标准(1)有3个以上出血部位。(2)血小板计数VloXIO9/Lo5 .慢性难治性ITP诊断标准(1)糖皮质激素和脾切除治疗无效。(2)年龄10岁。(3)病程3个月。(4)无其他导致血小板减少的疾病。(5)血小板计数V50
4、X109lo【治疗措施】一般来说，血小板计数50X109/L,无出血情况的慢性ITP可不需治疗，定期观察。反之则应积极治疗。1 .糖皮质激素是治疗ITP的首选药物。轻者泼尼松4060mgd口服；或地塞米松69mgd口服，也可静注510mgd,待血小板恢复正常后，每周递减至最小维持量，持续23个月。重者可采用大剂量地塞米松(HD-DXM)治疗慢性ITP,地塞米松40mgd,连用4d,间隔4周后重复，共6个疗程；或地塞米松40mgd连用4d,间隔2周后重复上一疗程，共4个疗程。2 .免疫抑制药糖皮质激素和脾切除疗效不佳，或不能接受以上2种治疗者，可选下列免疫抑制药之一。(1)一线治疗长春新碱12m
5、g,静注或静滴，每周1次，一般注射3次无效者停用。氨苯碉：75100nIg/d,持续数月，停药后血小板又下降，重复使用仍有效。(2)二线治疗环磷酰胺100150mgd,口服或静注，一般于24周内血小板上升，稳定后再用药23个月。多与糖皮质激素合用，有效后只减激素至最小维持剂量或完全停药再减环磷酰胺用量。硫嗖喋吟100150mgd,口服，共46周，无效者停用，有效者给予最小维持量。环抱菌素A,用于难治性患者，35mg(kgd),口服，有效后逐渐减为维持量50100mg,1次JQ,持续半年以上。紧急治疗：输注血小板、大剂量静脉输注丙种球蛋白、大剂量静脉输注甲泼尼松龙、血浆置换、紧急脾切除。3 .脾脏切除适应证包括：正规激素治疗6个月无效;糖皮质激素依赖，维持剂量30mgd;有糖皮质激素应用禁忌证。4 .中医中药(1)清热止血方：侧柏炭、墨旱莲、鲜竹茹、炒黄尊、鲜白茅根、丹皮炭、茜草炭、山桅子炭。(2)泻火止血方：黄连、黄苓、黄柏、龙胆草、生地黄炭、丹皮炭、侧柏炭。(3)养阴止血方：大生地黄、熟女贞子、墨旱莲、炙龟甲、阿胶、黄苓炭、侧柏炭、茜草炭。5 .其他根据病情选用维生素C、丙种球蛋白、血小板输注及血浆置换疗法等。
