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1、眼科先天性白内障诊疗技术先天性白内障指影响视力的晶状体混浊出生时既已存在；或晶状体的混浊随年龄增长而加重，逐渐影响视力。先天性白内障的发病率约为4%,约占新生盲的30%。一、病因各种原因造成的胎儿期晶状体纤维分化缺乏或晶状体发育异常。遗传相关：染色体异常或突变，常与遗传代谢性疾病共存；胚胎期晶状体发育异常：母亲期营养或代谢失调（维生素A缺乏、甲状旁腺功能障碍、钙质代谢异常）；妊娠早期病毒感染（风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、巨大病毒等）；中毒、接受过量有害射线等。风疹所致先天性白内障发病率较高。据统计如母体妊娠3个月时感染风疹病毒，其婴儿患先天性白内障的发病率是50%,而在妊娠两个月内感染风疹病毒，
2、先天性白内障的发病率高达100%。目前，随着社会的发展，环境污染、电磁辐射、孕早期用药所引发的母婴疾病也日益引发人们的关注。二、分类先天性白内障因晶状体混浊与发育相关，形态具有特性。临床上分类主要依据两种思维方式（表13-1）,第一，依据晶状体的混浊是否进展性加重；第二，依据晶状体的混浊程度及部位。虽然，先天性白内障晶状体的混浊程度及分布有一定的规律，但仍然具有不典型性。随着诊疗技术的发展，在临床上，医生更加关注晶状体混浊对患儿视力的影响，而并非诊断分类。因此，当先天性白内障的诊断确定后，首要问题是评估患儿的视功能，选择有利于视力正常发育的治疗手段,并尽早实施。三、临床表现1 .症状先天性白内
3、障多由患儿家长发现，主诉包括发现患儿眼斜视，瞳孔区发白，眼球不规则颤动，不能固视目标等。因患儿幼小，不能自诉不适，对视力不好的表现形式各异，因此医生要注意听取家长的诉说，仔细询问相关病史,如出生时是否足月、足重，有否缺氧史，其他全身疾病史及相关家族史等。2 .体征先天性白内障常为双眼发病，有时为先天畸形的眼部表现，或伴有其他眼部发育异常，如先天性小眼球、小角膜、先天性虹膜和脉络膜缺损以及面部四肢畸形等影响视力的先天性白内障会出现感觉性眼球震颤、斜视及弱视。先天性白内障患儿晶状体混浊的形态具有一定的特征性，下面我们将临床常见、较有代表性的晶状体混浊，按其出现部位的不同分类描述。(1)先天性中心性
4、粉状白内障：晶状体胚胎核混浊呈灰白粉尘样，多为双眼对称性。(2)板层白内障(又名绕核性或带状白内障Perinucleousorzonularcataract)：胎儿核至婴儿核混浊，多为双侧性，混浊多呈带状，绕核而行，可分几层呈同心性排列，层间隔以透明带，最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围，被称作骑子(riders)。在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。一般愈靠近周边部愈致密，愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。即发病愈早愈偏向核心，持续愈久混浊愈浓厚。因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近，对视力可有一定的影响。有学
5、者认为板层白内障与患儿先天营养不良，特别是与钙质缺乏有关。患儿常伴有佝偻病以及牙齿生长迟缓，指甲脆弱等上皮营养性发育不良体征。疱疹病毒所致白内障的形式多样，可表现为完全性白内障，亦可表现为板层白内障，同时常常合并其他先天异常,如先天性小眼球、虹膜萎缩、视网膜色素性变性、青光眼以及智力低下、心血管异常和耳聋等。(3)冠状白内障(coronarycataract)：多为双侧性，晶状体的中心区透明。混浊位于周边部皮质深层呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等，呈整齐的放射状，形如花冠。(4)蓝色点状白内障：带有蓝色的灰白混浊呈细小点状(间或见少许片状)散布在皮质深层(周边部多见)。(5)珊瑚状白内障(C
6、oralliformcataract)：混浊位于晶状体前后极之间的中轴部及其附近。表现为以后极为中心向前方放射出许多杆状、管状混浊，且常伴有斑点状多彩的结晶。(6)苔葬状白内障(diIaceratedcataract)：晶状体成人核深层内细小、彩色反光的花边样混浊。有时合并冠状或点状白内障。(7)缝性白内障(suturecataract)：晶状体前后沿Y字出现的各种形式的混浊，使Y字缝清晰显示。有时合并冠状或点状白内障。(8)极性白内障1)前极白内障(anteriorpolarcataract)：混浊居前囊下，多呈灰白色斑点。推测是在胚胎期晶状体泡未能全部干净地从表层外胚层脱下来的缘故。前极性
7、白内障应与金字塔形白内障(Pyramidalcataract)相鉴别。金字塔形白内障是继发性白内障。由于角膜穿孔，晶状体前囊和角膜后壁发生一过性接触，导致晶状体上皮局限性增生形成一前囊下圆锥形混浊。随着晶状体的发育，这种混浊不断被新生的透明晶状体纤维覆盖，致使早期形成的金字塔样混浊病灶逐渐向晶状体深层移动，裂隙灯下可见金字塔形混浊与前囊间有透明皮质。2）后极性白内障（posteriorpolarcataract）：位于晶状体后极偏鼻下方的圆形斑状混浊，周围常围绕有半环状灰色混浊环。一般认为后极性白内障的发生与玻璃状体动脉残留或原始玻璃体残留有关。因为晶状体的圆形混浊相对应的玻璃体内，常有残存的
8、玻璃体动脉。若有原始玻璃体残留，晶状体后极混浊范围较广泛，同时后极可能向玻璃体腔隆起。因后极白内障混浊所在位置邻近眼球内的屈光结点，对视网膜成像质量影响较大。四、治疗治疗先天性白内障，一定要结合患儿的视力发育尚未完成的特点，考虑选择安全、有效、远期疗效好的医疗干预方式。并要向患儿家长或监护人做详尽的说明、解释以求得他们的理解和合作、帮助。（参考：新生儿出生后视觉反射逐渐建立，在注视发生后一个半月初步建立双眼共轲运动，2个月建立瞬目反射及注视反射，3个月可追随目标物，6个月建立集合反射，1岁建立时融合反射）。首先，要明确先天性白内障的诊断，注意鉴别其他造成白瞳征的疾病，同时，全面的了解其他的伴随
9、性发育障碍性疾病，以便医生制订最切合患儿的治疗方案。先天性白内障的治疗除考虑疾病外，还一定要针对患儿的个体情况，包括:(I)患儿就诊时年龄。(2)是否合并其他身心发育障碍。(3)患儿的居住地医疗条件和随诊能力。(4)患儿家长对治疗的支持能力(包括理解、配合程度)。同时，接诊医生一定也要充分地评估自身医疗环境、医疗设备和技术所能提供的医疗干预质量。综合评估后，选择最有利手术/矫正视力方案，并同时提供长期追踪观察及视力训练的方案。原则上，完全性先天性白内障和位于视轴上的白内障应在明确诊断后选择白内障摘除手术治疗。手术中尽量维持解剖结构的完整，并提供接近生理的屈光状态，如同期植入人工晶状体。对需要白
10、内障摘除的患儿，应尽早手术。不少文献报道眼震是白内障术后视力恢复好坏程度的标志。眼震出现以前术后视力恢复满意，出现眼震以后，术后视力一般难以恢复至正常甚至在0.1以下。单眼白内障弱视程度更严重。目前许多学者主张2个月以前做白内障手术，因为这个时期是注视反射发育的时期，延缓手术将导致眼震。在治疗先天性白内障的同时，要考虑其伴随疾病对治疗效果的影响，如斜视、眼球震颤、屈光参差、弱视等。有些患儿的眼部伴随疾病在治疗白内障，恢复正常注视功能后,经过视力训练可以矫正；但也有些患儿需要摘除白内障外的其他手术治疗，如斜视矫正术、眼震矫正术。随访是治疗先天性白内障的重要环节，随访时限应至少延续到患儿视力发育完成后。
