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1、眼科晶状体先天异常诊疗技术一、晶状体形成异常（一）概述晶状体形成异常包括先天性无晶状体、晶状体形成不全等，属晶状体先天性异常。常伴有眼其他组织异常。（二）临床表现1.先天性无晶状体胚胎早期未形成晶状体板，为原发性无晶状体，极罕见。当晶状体形成后发生退行性变，使其结构消失，仅遗留其痕迹者为继发性无晶状体，多见于小眼球和发育不良的眼球。2 .晶状体形成不全晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时会发生角膜混浊和后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时可发生晶状体双核或无核或晶状体内异常裂隙。（三）诊断根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。（四）鉴别诊断无晶状体眼：一般为白内障囊内摘除术后。无先天
2、性眼病史。（五）治疗无晶状体眼可佩戴眼镜。(六)临床路径1.询问病史有无自幼发生的眼病史。3 .体格检查散瞳后以裂隙灯检查瞳孔区及晶状体。4 .辅助检查必须行眼部超声扫描。5 .处理无晶状体眼可佩戴眼镜，预防弱视。6 .预防无有效措施预防发生。二、晶状体形态异常(一)概述晶状体形态异常包括球形晶状体、圆锥形晶状体、晶状体缺损和晶状体脐状缺陷等，属晶状体先天性异常。(二)临床表现1.球形晶状体(1)多为双侧。(2)晶状体呈球形，直径和体积小，前后径较长。(3)晶状体悬韧带松弛，晶状体前移，易加重瞳孔阻滞。滴用缩瞳剂后可使睫状肌收缩，晶状体悬韧带更松弛,晶状体前移而加重瞳孔阻滞，可导致急性青光眼发
3、作。(4)球形晶状体屈折力增大可致高度近视。(5)常发生晶状体不全脱位，有时可发生全脱位。(6)由于晶状体悬韧带延长牵拉力减弱，因而无调节功能。7 .圆锥形晶状体(1)晶状体前面或后面突出呈圆锥形或球形，通常为皮质突出。(2)为少见的晶状体先天异常，前圆锥更为少见。(3)可伴有不同类型的先天性白内障。(4)常有高度近视，视力相当差。8 .晶状体缺损(1)多为单眼，也可为双眼。(2)晶状体下方偏内赤道部有切迹样缺损，形状大小不等。(3)缺损处晶状体悬韧带减少或缺如。(4)晶状体各方向屈光力不等，呈近视散光。9 .晶状体脐状缺陷极少见。在晶状体前表面或后表面有一小的陷凹。(三)诊断根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。(四)鉴别诊断无特殊眼病与其鉴别。(五)治疗(1)无症状和无并发症时一般不必治疗。(2)合并晶状体脱位时，可行手术治疗。(六)临床路径1.询问病史有无自幼发生的眼病史。2 .体格检查散瞳后以裂隙灯检查瞳孔区及晶状体。3 .辅助检查必须行眼部超声扫描。4 .处理无症状和并发症时一般不必治疗。合并晶状体脱位时，可行手术治疗。5 .预防无有效措施预防发生。对于球形晶状体者应用睫状体麻痹剂使晶状体悬韧带拉紧，晶状体后移，解除瞳孔阻滞，预防青光眼发生。
