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1、眼科角膜变性和营养不良诊疗技术一、角膜老年环(一)概述角膜老年环是角膜周边部基质内的类脂质沉着。常见于老年人，也可发生于青壮年，也称青年环。可能与脂质等代谢紊乱有关。(二)临床表现(1)发病与年龄相关，年龄越大发生率越高。80岁以上的人中几乎都有老年环。如果年轻人发病需要进行全身检查，特别是血脂的检查，因为往往伴有高血脂。(2)双眼发病。(3)无自觉症状，不影响视力。(4)角膜缘内1mm,深层基质内灰白色、逐渐加重的环行混浊，其外界与角膜缘之间存在狭窄透明带。(三)诊断根据临床表现可诊断。(四)鉴别诊断边缘性角膜变性：是一种非炎症性、双眼慢性变性角膜病。病因不清，边缘部角膜灰白色混浊，基质逐渐
2、变薄，可有新生血管长入。(五)治疗(1)眼部无需治疗。(2)针对全身情况，如动脉硬化、高血脂、高胆固醇等进行治疗。(六)临床路径1 .询问病史注意血脂代谢情况。2 .体格检查注意角膜缘的改变。3 .辅助检查一般不需要。必要时可进行血脂、血胆固醇检查。4 .处理无需处理。5 .预防少食高脂肪、高胆固醇食物。二、带状角膜变性(一)概述带状角膜变性又称带状角膜病变(bandshapedkeratopathy),是主要累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。可发生于任何年龄。常继发于眼部慢性葡萄膜炎、长期眼局部应用糖皮质激素、硅油填充手术后和维生素D中毒等引起的高钙血症、遗传性疾病或慢性肾功能衰竭等。(二
3、)临床表现(1)单眼、双眼均可发病：慢性进行性发展，病程可达10余年。(2)病变起始于睑裂区角膜边缘部，角膜前弹力层有细点状钙质沉着，逐渐混浊向中央部发展，形成带状混浊,表面粗糙不平。(3)部分病例出现角膜上皮糜烂，甚至溃疡，明显的刺激症状。(4)晚期患者有不同程度的视力下降。(三)诊断根据慢性过程、角膜改变，或有钙、磷代谢紊乱的全身疾病史和临床表现，可以诊断。(四)鉴别诊断中央部角膜斑翳：角膜外伤或炎症恢复后遗留的角膜瘢痕。(五)治疗(1)针对病因治疗。(2)轻度角膜变性者无需眼部治疗。(3)如有角膜上皮糜烂，眼部刺激症状明显时，滴用角膜保护剂，如贝复舒、唯地息等，也可佩戴软性角膜接触镜。(
4、4)后期需要美容或增加视力，可用0.5%依地酸二钠滴眼液，每日46次。也可表面麻醉下刮除角膜上皮及病变处敷用0.02%依地酸二钠溶液的海绵片，5分钟后去除钙质，涂抗生素眼药膏，盖眼垫。(5)当病变位于角膜前1/3者可采用治疗性角膜切削术（PTK）去除混浊。（六）临床路径1 .询问病史有无眼内疾病、硅油填充手术及眼部长期应用糖皮质激素史。2 .体格检查注意角膜的改变。3 .辅助检查一般不需要。4 .处理一般无需处理，或针对病因进行相应处理，如眼内疾病治疗、取出硅油、减少局部激素用量。5 .预防及时治疗原发病。三、边缘性角膜变性（一）概述边缘性角膜变性又称Terrien角膜变性。是一种非炎症性、双
5、眼慢性角膜变性。病因不清，可能与神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍有关。也可能是一种自身免疫性疾病。（二）临床表现（1）常见于男性，青年时期发病。（2）双眼同时或先后发病，发展缓慢。（3）早期视力不受影响：晚期因出现高度不规则散光，普通镜片或角膜接触镜均不能矫正，而出现慢性进行性视力减退。（4）病变多位于角膜缘附近，上缘多见。灰色细小点状混浊，有新生血管长入，角膜基质逐渐变薄，可为正常厚度的1412,并形成沟状凹陷，甚者角膜膨隆。（5）角膜上皮一般完整。（6）患眼无充血、疼痛等炎症反应，或者轻度充血。（三）诊断根据临床表现进行诊断。（四）鉴别诊断1 .蚕食性角膜溃疡是自发性、慢性、边缘性、进
6、行性、疼痛性角膜溃疡。多发生于成年人。有剧烈眼痛、畏光、流泪及视力下降。病变初期睑裂部周边角膜浅基质层浸润，继而上皮缺损，形成溃疡。缺损区与角膜缘之间无正常的角膜组织分隔。溃疡沿角膜缘环行发展，然后向中央区浸润，最后累及全角膜。2 .角膜带状变性是累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。可发生于任何年龄。病变起始于睑裂区角膜边缘部,逐渐混浊向中央部发展，形成带状混浊，表面粗糙不平。可出现角膜上皮糜烂，甚至溃疡，明显的刺激症状。（五）治疗（1）轻者或早期病变无需治疗。（2）病变区明显变薄者可行板层角膜移植手术（LK）,可降低散光，提高视力。（六）临床路径1 .询问病史有无全身自身免疫性疾病。2 .体
7、格检查注意角膜缘的改变。3 .辅助检查一般不需要。4 .处理轻者无需处理。角膜边缘沟状凹陷明显或角膜膨隆者可手术治疗。5 .预防无特殊预防措施。四、大泡性角膜病变（一）概述大泡性角膜病变是由于各种原因损害角膜内皮细胞，造成角膜内皮失代偿，角膜基质及上皮下水肿，导致角膜上皮下水疱形成。常见于眼前节手术损伤角膜内皮层后，长期高眼压状态，各种角膜内皮营养不良的晚期等情况。（二）临床表现（1）患眼视力下降。（2）明显的眼红、磨疼、畏光、流泪等刺激症状。（3）角膜大泡反复破裂，角膜基质明显水肿、雾状混浊，晚期新生血管长入。（三）诊断根据临床表现，特别是角膜的改变，可以诊断。（四）鉴别诊断角膜炎，特别是基
8、质角膜炎：根据病史，角膜内皮镜及共聚焦显微镜检查可以鉴别。(五)治疗(1)积极治疗原发病。(2)应用角膜保护剂、营养剂，如角膜上皮生长因子、润滑剂、甲基纤维素等。(3)滴用角膜脱水剂，如5%氯化钠、50%葡萄糖溶液或甘油制剂，目前应用很少。(4)佩戴角膜接触镜，定期更换。(5)适当滴用抗生素及糖皮质激素滴眼液。(6)手术治疗穿透性角膜移植术(PK)或角膜内皮移植术是治疗本病有效方法。(六)临床路径1.询问病史有无内眼手术史、长期高眼压史或角膜营养不良病史。2 .体格检查重点注意角膜的改变。3 .辅助检查角膜内皮镜及共聚焦显微镜检查，不仅了解内皮细胞数目，而且可详细观察异常形态及结构。4,处理眼
9、局部治疗为主。长期刺激症状明显且视力严重受到影响者，可行穿透性角膜移植术。5 .预防各种内眼手术时避免损伤角膜内皮层。五、角膜营养不良(一)上皮基底膜营养不良1 .概述上皮基底膜营养不良又称Cogan微囊肿性角膜营养不良(CoganSmicrocysticdystrophy)或地图点状指纹状营养不良(map-dot-fingerprintdystrophy),是最常见的前部角膜营养不良，为双侧性，可能为常染色体显性遗传，女性多见。2 .临床表现(1)主要见于成人，个别病例幼年发病。(2)角膜上皮细胞深层的基底膜呈点状、地图状、指纹状或囊泡状白色混浊。(3)双眼混浊形状、分布、位置变化较大，25
10、%30%的患者反复发生角膜上皮剥脱，有明显的刺激症状，荧光素染色着色。(4)临床症状轻微，预后较好，不留瘢痕。(5)活体共聚焦显微镜下可见上皮基底膜层弥散分布的点状、条状不均匀灰白色高反光点，无炎性细胞及水肿反应，角膜基质细胞、内皮细胞正常。3 .诊断根据病史和角膜病变位置、形态，可以诊断。4 .鉴别诊断浅层角膜炎：眼部会出现疼痛、畏光、流泪和眼睑痉挛等刺激症状，以及睫状充血、角膜浸润混浊等体征。5 .治疗(1)刺激症状明显者可局部应用角膜保护剂，角膜上皮生长因子或5%氯化钠滴眼液和眼膏等。(2)角膜上皮剥脱时可包扎或佩戴软性角膜接触镜，或进行上皮刮除术。(3)适当应用刺激性小的抗生素滴眼液和
11、眼膏，预防继发感染。(4)可采用准分子激光去除糜烂的角膜上皮，重建光滑的角膜表面，促进角膜上皮愈合。6 .临床路径(1)询问病史：注意发病时间、速度、变化情况。有无家族史。(2)体格检查：注意角膜上皮细胞深层点状、地图状、指纹状或囊泡状白色混浊区。(3)辅助检查：一般不需要。(4)处理：根据眼部刺激症状程度选择适当的治疗。(5)预防：早期发现。特别是家族中有此类患者的其他人应进行检查。(二)MeeSnIann角膜营养不良1 .概述Meesmann角膜营养不良又称青年遗传性角膜上皮营养不良，临床少见，是一种家族性角膜上皮营养不良。婴儿期起病，进展缓慢；青年期症状明显。为常染色体显性遗传。多数学者
12、认为本病角膜上皮细胞内有黏多糖堆积。2 .临床表现(1)双眼对称性发病。(2)早期为角膜上皮细胞内出现无数个细小、形态近似、透明的灰色囊泡，弥散分布于整个角膜。荧光素不着色，轻度影响视力。小囊泡破裂后，荧光素着色，上皮反复糜烂、瘢痕形成而影响视力。3 .诊断根据家族史、临床表现进行诊断。4 .鉴别诊断上皮基底膜营养不良：为角膜浅层营养不良,但病变位于角膜上皮细胞深层，常有荧光素着染。5 .治疗(1) 一般无需治疗。(2)角膜刺激症状明显时可对症治疗。(3)严重影响视力者，可机械刮除角膜上皮或PTK去上皮，也可根据病情行LK。(4)无论何种治疗均有复发可能。6 .临床路径(1)询问病史：有无家族
13、史。注意发病时间，进展程度。(2)体格检查：注意浅层角膜上皮细胞间散在的细胞混浊。(3)辅助检查：共聚焦显微镜检查发现散在于正常角膜上皮细胞间的无数个低反光团。(4)处理：早期症状较轻无需治疗。严重者可局部应用糖皮质激素或PTK。(5)预防：早期发现。特别是家族中有此类患者的其他人应进行检查。(三)ReiS-BiiCklerS角膜营养不良1 .概述本病为一种角膜前弹力层原发性营养不良。为常染色体显性遗传。2 .临床表现(1)发病早，双眼从几岁开始发病，病情一直到30岁后稳定下来。(2)早期表现为周期性、反复发作性角膜上皮水肿、糜烂。(3)有明显的角膜刺激症状。(4)角膜前弹力层内有灰白色弥漫性
14、、条状、地图状、网状、窝状、毛玻璃状混浊，混浊渐进性增加。(5)严重者造成视力下降、角膜知觉减退。3 .诊断根据家族史、临床表现，可以诊断。4 .鉴别诊断上皮基底膜营养不良：为角膜浅层营养不良,但病变位于角膜上皮细胞深层，常有荧光素着染。5 .治疗(1)角膜上皮糜烂时对症治疗，滴用抗生素滴眼液、高渗滴眼液。(2)佩戴角膜接触镜。(3)严重影响视力者可行LK术。6 .临床路径(1)询问病史：注意发病时间、反复次数，病变位置。(2)体格检查：注意角膜病变部位。(3)辅助检查：一般不需要。(4)处理：根据影响视力程度选择保守或手术治疗。(5)预防：目前无有效预防措施。(四)胶滴状角膜营养不良1.概述
15、本病为角膜前弹力层纤维变性，呈油滴状透明沉淀。为常染色体隐性遗传。7 .临床表现(1)儿童期起病。(2)双眼同时或先后发病。(3)病变区角膜表面粗糙不平，上皮下密集的胶滴状半球形、灰白色混浊隆起。(4)伴有角膜上皮剥脱时，可出现畏光、流泪等刺激症状，视力减退。8 .诊断根据儿童双眼对称性角膜上皮胶滴状半球形混浊，可以诊断。9 .鉴别诊断斑点状营养不良：是一种最严重的角膜基质层营养不良，常在10岁前发病，进行性视力减退，无明显眼疼，角膜知觉减退，角膜基质变薄、弥漫性混浊，同时有散在的局限性、境界不清的白色斑块状混浊，由中央向周边进行性发展。10 .治疗(1)上皮病变有症状者对症处理，滴用高渗滴眼剂，或眼垫包扎。(2)角膜中央混浊明显、影响视力者可行LK或PK手术。11 临床路径(1)询问病史：注意发病时间，有无家族史。(2)体格检查：注意双眼对称性角膜上皮胶滴状混浊。(3)辅助检查：一般不需要。(4)处理：根据眼部刺激症状和视力受影响程度选择治疗方案。(5)预防：目前无有效
