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1、眼科角膜肿瘤诊疗技术一、角结膜皮样瘤(一)概述本病是一种类似肿瘤的先天性发育异常，为胚胎期胚裂闭合过程中表皮及其附件嵌入角膜、结膜组织而形成。在组织学上它并非是真正的肿瘤，而属于典型的迷芽瘤。遗传方式有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性连锁隐性遗传3种。(二)临床表现(1)出生时即有，静止或缓慢生长。肿瘤长大明显时可影响视力。(2)肿物多位于颗下方球结膜及角膜缘处，有时位于角膜中央，仅遗留周边角膜。(3)肿物多为表面光滑黄色圆形实体，表面有纤细的毛发。(4)少数患者角膜缘处可出现多个皮样瘤。(5)可合并耳部畸形和脊柱异常，称为Goldenhar综合征。(三)诊断根据出生时就发生，球结膜或角
2、膜缘处圆形黄色实体肿物，可以诊断。(四)鉴别诊断角膜皮样囊肿：是一种先天性角膜异常。组织学上其囊壁最内层为上皮，外层为真皮及皮下组织，也有皮肤附属器官。囊肿内容物为皮脂腺分泌物及脱落的过度角化的上皮细胞。多位于内侧睑裂区角膜缘，境界清晰，一般约数毫米大小，呈黄色、有光泽、有弹性的隆起物。(五)治疗(1)根据病变在角膜的位置、大小选择单纯手术切除或联合角膜移植手术。(2)位于角膜缘的肿物，可行半月形、带有角膜缘的板层角膜移植手术。(3)位于角膜中央者应及早手术，并行板层角膜移植手术，如发现皮样瘤组织已侵犯角膜全层，需要穿透性角膜移植手术。二、角膜上皮内上皮癌(一)概述本病又称为BOWen病或原位
3、癌，是一种癌前期角结膜角化不良。多见于老年男性，单眼发病，病程进展缓慢。病理组织学表现为细胞呈现多形性，分裂象增多，上皮角化不良,间变明显，上皮细胞的基底膜仍然完整。(二)临床表现(1)在睑裂区，肿瘤常由角膜缘开始，同时向结膜和角膜伸展。(2)肿瘤呈现灰白色半透明样隆起，有血管时呈现红色胶样扁平隆起，界限清晰。(3)肿瘤发展缓慢，经若干年病变也可以只局限在上皮内，有时也可以向眼内蔓延。(三)诊断(1)根据角膜缘或角膜上灰白色肿物和病程发展缓慢的特点可以诊断。(2)根据组织病理学检查结果可以确诊。(四)鉴别诊断角结膜鳞癌：病变外观呈现菜花状，新生血管丰富，邻近球结膜充血明显。病理活检可见癌细胞突
4、破上皮基底膜,后期可破坏前弹力层侵入角膜实质层，也可经小梁入眼内，或沿淋巴及血管全身转移。(五)治疗(1)根据肿瘤大小、部位，选择单纯手术切除或联合板层角膜移植手术。(2)病变局限者易于手术彻底切除。(3)角膜广泛受累者可行全角膜板层切除，同时行全角膜板层移植术。(4)已有眼内侵犯时行眼球摘除或眶内容摘除。(5)术后易复发，应定期随诊。三、角结膜鳞癌(一)概述发病原因不明。可发生于角膜溃疡遗留的瘢痕上，或翼状督肉手术后或创伤后，也可以原发于健康的角膜上。多见于4060岁者，以男性居多。(二)临床表现(1)睑裂区角膜缘部为好发部位，尤其以颗侧多见。(2)初发时肿瘤呈现灰白色胶样隆起，或呈泡状，很
5、快增大至杏仁状。(3)肿瘤肥厚无蒂，富于血管，呈现粉红色乳头状或疣状肿块，触之易出血。(4)可以沿眼球表面组织扩展，也可以向眼内转移。(三)诊断(1)根据肿瘤的形态、外观和部位可以诊断。(2)肿瘤组织的组织病理学检查可确诊。(四)鉴别诊断角膜上皮内上皮癌：是一种癌前期角结膜角化不良，进展缓慢。病变呈灰白色半透明样隆起，有血管时呈现红色胶样扁平隆起，界限清晰。病理组织学检查为细胞呈现多形性,分裂象增多，上皮角化不良，间变明显，上皮细胞的基底膜仍然完整。(五)治疗(1)早期彻底局部切除。(2)如标本切缘未见肿瘤细胞则手术后无需辅助治疗。(3)角结膜广泛受累者，可行眼球摘除或眶内容摘除术。若患者不同
6、意，可试行SrB射线或软性接触性X线照射治疗。(4)术后应密切随访。四、角结膜色素痣(一)概述角结膜色素痣是一种先天性良性肿瘤。其病理组织学表现为痣细胞小、核浓缩、胞质稀少。根据病理组织学特点色素痣可分为交界痣、上皮下痣、混合痣和蓝痣4种类型。(二)临床表现(1)一般无刺激症状。(2)角膜缘的结膜色素痣一般为棕色或黑色，扁平或轻度隆起，境界清楚。有时可以扩展到角膜周边部，也可以导致周边部角膜的脂质沉着。(3)在球结膜一侧，其深度不会超过结膜固有层，能随结膜被推动。(三)诊断根据角膜缘静止性的棕色或黑色实体肿物可以诊断。(四)鉴别诊断黑色素瘤：肿块生长迅速、色素和血管增多，必要时行病理学活检。（
7、五）治疗（1）一般无需特殊治疗。（2）影响美容时可以切除，但须彻底。（3）交界痣和混合痣有低度恶变倾向。一旦发现恶变倾向，应手术彻底切除，以免复发。切除的组织须送病理检查。五、角结膜黑色素瘤（一）概述本病是一种发生于角结膜组织的恶性肿瘤。组织学上分为上皮样细胞型、纺锤细胞型、痣样细胞型和混合细胞型。确切病因不明。黑色素瘤可源于交界痣或混合痣，或源于原发性获得性黑色素沉着痣，或为新发。多于4060岁时发病，30岁前罕见。（二）临床表现（1）瘤体隆起，分叶或结节状，肿瘤发展较快。（2）有时出现血性泪水。（3）结膜黑色素瘤常侵犯角膜缘，并累及周边部角膜。有些则沿角膜缘环行扩展。（4）成人期的黑色素痣
8、和原发性获得性黑色素沉着症若病灶增厚、扩大，色素和血管增多，或黑色素痣与巩膜粘连，都应视为黑色素瘤的可能征象。(5)根据肿瘤色素的多少，黑色素瘤可表现为黑色、棕色或淡红色。(6)黑色素瘤可以沿眼表蔓延，也可以侵入眼内和全身转移。(三)诊断(1)根据患者为中老年，肿块生长迅速，并富于色素和血管，可以诊断。(2)必要时行活检进行病理组织学检查。(四)鉴别诊断色素痣：是先天性良性肿瘤，静止或生长缓慢。必要时行病理活检。(五)治疗(1)首先对怀疑为黑色素瘤的病灶组织做活检，如病灶局限，则将整个瘤体切除以明确诊断。(2)边缘切除干净，无肿瘤细胞者应定期密切随访。(3)切缘残留可疑肿瘤细胞浸润者，对可疑范围作冷冻治疗，或在5周内行600IOoOrd的B射线治疗。(4)原发性获得性黑色素沉着症恶变的病例需对可疑范围作结膜和角巩膜板层切除，继以冷冻治疗。(5)眼内和眶内已经被肿瘤波及或手术与放疗后复发的病例，可行眶内容物剜出术。但至今未能确切评估其对延长生命的意义。
