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1、耳聋防治指南第一节耳聋概论标准的正常人耳，能听到频率为20Hz20000Hz,声强为OdB的声音，人类言语频率通常在500Hz3OOOHz之间。由于环境和体内的原因，人的听觉功能容易受到损害。耳聋为人耳听觉功能损失的总称。人体听觉系统中的传音、感音或分析综合部位的任何结构或功能障碍，都可表现为听力不同程度减退，人们习惯把轻者称为重听(hypoacusis;hardofhearing),把重者称为聋(deafness;hearingloss)。在临床上统称为聋病。双耳为人体接受声音信号的唯一器官，人类凭听觉感受周围环境及自身发出的一切声音刺激，认知彼此道出的言语，并在此基础上，建立人类独有言语交
2、谈和文字记录形式。文字是记录语音的符号，在拼音文字中尤其如此。言语和文字共同构成了现代人类交流感情、积累知识和经验的工具；同时，也是人类进行思考、推理和记忆的工具，是抽象思维活动的载体。听觉在言语形成中起着接受语声刺激，进行模仿以及监测和校正自身发声的双重作用。听觉障碍者在不同程度上失去接受声音信号的能力或只能获得畸变的声音信号，也丧失相应的自我监测和自我校正的能力，以至不同程度地阻碍言语功能的建立和完善。重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，终将成为聋哑(deafmutism)；在言语形成之后失去听力者，称为语后聋(Postlingualdeaf
3、ness),因为失去听觉反馈能力，对自己发出声音不能正确地监测和校正,表现为发音失准，言语清晰度下降，语音单调且常常不自觉地提高自己的嗓音与环境需求不协调。听觉丧失这种生理缺陷，阻隔了学习和社交的正常途径，给患者带来的不只是生活、学习和工作上的困难，同时还伴有精神心理创伤。因此，耳聋，不能只理解为一个感官功能的缺陷，必须注意言语接受与表达障碍，除影响学习与社交活动之外，还对人的思维方式、智能结构、精神心理活动产生深刻的影响。防聋和治聋问题，必须从社会心理医学的高度来认识，遵照循证医学的方法，动员科学技术及社会组织的能力去解决。【发病率】长久以来，人们对耳聋的认识和重视程度不足，其实，耳聋的发病
4、率很高。据人口调查统计，每IOOO名新生儿中就有1名先天性聋儿；有不同程度听力下降者在人群中的比例，青年期1%,4564岁为14%,6575岁为30%,75岁以上者为50%。全球约有7亿人口，听力损失在中等程度以上(听阈55dB)O我国有听力言语残疾者达2700万人，其中聋哑人200多万，并以每年3万多的数量在增长。耳聋给个人、家庭及社会带来巨大的痛苦和沉重负担。如何降低耳聋的发病率和及时发现、早期治疗，成为全社会的共同责任。【耳聋分类】按病变性质和部位分类，可分为器质性聋(OrganiCdeafness)和功能性聋(functionaldeafness)两大类。器质性聋可按病变部位分为传导性
5、聋(COndUCtiVedeafness)、感音神经性聋(sensorineuraldeafness)和混合性聋(mixeddeafness)三种。感音神经性聋可细分为感音性聋(sensorydeafness),其病变部位在耳蜗，又称为耳蜗性聋(COChIeardeafness)；以及神经性聋(nervousdeafness),因病变部位在耳蜗以后的诸部位，又称为蜗后聋Cretrocochleardeafness)o功能性聋因无明显器质性变化，又称精神性聋(psychogenicdeafness)或瘠症性聋(hystericaldeafness)。按发病时间分类，可以出生前后划分为先天性聋(C
6、ongenitaldeafness)和后天性聋。以语言功能发育程度划分为语前聋(PreIingUaldeafness)和语后聋。先天性聋按病因不同可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和非遗传性聋两类。【耳聋分级与评残标准】临床上常以纯音测听所得言语频率听阈的平均值为标准。言语频率听阈平均值各国计算方法不完全一致。我国法定为以500Hz1000Hz、2OOOHZ三个频率为准，有的国家还将3OooHZ或4OOOHZ列入统计范围。耳聋分级，以单耳听力损失为准，分为四级：(1)轻度耳聋，听低声谈话有困难，语频平均听阈40dB;(2)中度耳聋，听一般谈话有困难，语频听阈在4155dB;
7、(3)中重度聋：要大声说话才能听清，语频听阈56dB70dB;(4)重度耳聋：需要耳旁大声说话才能听到，听阈在71dB90dB之间；(5)极度耳聋：耳旁大声呼唤都听不清，听阈90dB.耳聋评残以双耳听力损失加成计算，详见内耳声损伤噪声性聋相关章节。一、传导性聋大气中的声波进入外耳道，引起鼓膜振动和听骨链活动，使内耳淋巴液产生液波的过程，为声音或声能在人体内传导的正常途径称气传导；大气中的声波直接经颅骨振荡传入内耳的途径，称为骨传导。在声音传导经路上任何结构与功能障碍，都会导至进入内耳的声能减弱，所造成的听力下降称为传导性聋。听力损失的程度，可因病变部位和程度不同而有差别，最严重者,气传导功能完
8、全丧失，听阈可上升至60dBo【分类】1 .单纯耳廓畸形：不管是先天性畸形或是后天因素所致的残缺，对听力影响轻微，因为耳廓的集声功能仅在3dB以内。2 .外耳道堵塞、狭窄或闭锁：可见于先天性外耳道畸形或炎症、肿瘤、外伤等所致之耳道狭窄、闭塞，外耳道异物、取H宁栓及耳道胆脂瘤等原因。外耳道完全堵塞，可致听阈上升45dB60dB03 .鼓膜病变：鼓膜炎症、增厚疤痕、粘连或穿孔，使其受声波刺激后之振动面积与振幅下降，致声能损失，听阈可上升30dB左右，若鼓膜紧张部大穿孔，失去对园窗的屏蔽功能，听阈可上升至45dB左右。4 .听骨链病变：包括先天性缺如、固定或畸形和后天炎症、外伤、肿瘤所致的粘连、残缺
9、、中断、固定等因素，致听骨链失去完整性或灵活性，造成声能传导障碍，在耳科临床中最为常见，因为此类病变，常使听力损失超过50dB,严重损害患者的社交能力。5 .咽鼓管及气房系统病变：咽鼓管功能正常，鼓室、鼓窦、乳突气房的容积及压力正常，是鼓膜、听骨链及圆窗膜随声波活动的重要条件。由于炎症、肿瘤或外伤等因素所致的咽鼓管阻塞，都可以造成鼓室气房系统气压下降，鼓膜内陷、鼓室渗出积液，使听力下降，若继发化脓或机化粘连，可造成达60dB的听力损失和十分难矫治病理改变。6 .内耳淋巴液波传导障碍，可因鼓阶及前庭阶外淋巴液质量改变或液波传导受阻所致，见于内耳免疫病、迷路积水、浆液性迷路炎以及各种原因造成的蜗窗
10、闭塞。内耳液波传导障碍除表现为气传导下降外，当可伴有骨导下降，常呈现混合性聋的特征。【诊断】1 .病史及专科检查：可以了解病变的原因、部位、损害的范围和轻重程度。2 .听功能检查：(1)音叉检查：Rinne试验：阴性Weber试验：偏患侧Schwabach试验：延长是传导性聋的重要特征。(2)纯音测听：骨导听阈基本正常，气导听阈25dB60dB0(3)声导纳计检查：用于耳道和鼓膜完整的病例。检查鼓室图及声反射，可以帮助判断鼓室气压功能及听骨链的完整性。3 .影像检查：可以根据上述检查结果选定，以协助确定病变的部位、范围及程度。【治疗】应根据病因、病变的部位、性质和范围确定不同的治疗方法，具体可
11、见疾病的各章节。在确定咽鼓管功能及耳蜗功能正常后，大多数的传导性聋，可以经过耳显微外科手术重建听力。因各种原因不能手术者，可配戴助听器。二、感音神经性聋由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者，称感音性或神经性或中枢性聋。临床上用常规测听法未能将其区分时可统称感音神经性聋。【病因及临床特征】1 .先天性聋(COngenitalCIeafneSS)系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。其病因讲可分为两大类：(1)遗传性聋(hereditarydeafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染
12、色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将同一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。2 .老年性聋(
13、PreSbyaCoUsis)：是人体老化过程在听觉器官中的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异，其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。听觉器官的老年性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分，唯以内耳最明显。有人根据内耳损害的主要部位将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性)与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。3 .传染病源性聋(CIeafneSSCIUetoinfeCtiVediSeaSe)系指由各种急
14、、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤塞、布鲁杆菌病、风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构。临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待到传染病痊愈后方被发现，届时与传染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复，有时仍继续加重，终于遗留下持久性耳聋。4 .全身系统性疾病引
15、起的耳聋：常见者首推高血压与动脉硬化。其致聋机制尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细胞散在性缺失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。糖尿病性微血管病变可波及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血障碍。原发性与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第ViII脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，使之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。肾小管神与耳蜗血管纹
16、在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应等方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。目前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血清尿素与肌酸好升高，祥利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘,胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镣骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。除此之外，白血病、红细胞增多症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞病、多发性结节性动脉炎等
