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1、耳部肿瘤诊疗规范第一节外耳良性肿瘤一、外耳道乳头状瘤【临床表现】外耳道乳头状瘤(papillomaofexternalcanal)好发于男性，是反复挖耳造成的乳头状瘤病毒感染。早期症状为挖耳时易出血，当肿瘤充满外耳道时有阻塞感或听力减退。耳道有多发或单发、带蒂或无蒂、大小不等棕褐色桑意样肿物，触之较硬。血供差时可部分自行脱落。【治疗】1.激光治疗：在局部麻醉下用YAG激光或者半导体激光气化肿瘤。2 .冷冻治疗：液氮冷冻具有切除肿瘤，创伤小的优点。3 .手术治疗：切除的范围应包括肿瘤边缘正常皮肤InIm以上，切除肿瘤所在部位的骨膜，可以防止肿瘤的复发。二、耳廓和外耳道血管瘤【临床表现】主要位于耳
2、廓，少见于耳道。毛细血管瘤(CaPiIlaryheinangiOIna)系毛细血管网组成，扁平，色如红葡萄酒，或似蜘蛛痣状,皮温高。海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)是含血内皮腔隆起肿物，毛细血管排列紊乱。又名草莓瘤，表面呈结节状，微红或紫红色,有搏动。蔓状血管瘤(arterialracemosumhemangioma)使耳廓变形增大，局部温度高，有搏动，可延及头皮。【治疗】1 .非手术治疗：冷冻、放射、激光、局部注射(硬化剂，如5%鱼肝油酸钠、平阳霉素等)。2 .手术治疗：对于局限性的血管瘤，局部切除并植皮。对有动静脉樱的血管瘤，先将瘤体外围作环形缝扎，阻断血供，同时分段
3、环形缝扎，分区切除。三、耳廓和外耳道囊肿【临床表现】皮脂囊肿（cyst）：最常见，好发在耳垂背面，乳突上表皮肤或耳道软骨后下方。囊肿内衬上皮，为柔软、张力不大的肿物。耳前囊肿（或屡管）：属先天性，表现为耳轮前方皮肤的瘦口。疹口内有分支管道循入耳轮和耳屏之间的皮下。管道常呈囊性扩大，易罹感染。腮裂囊肿（痿管）：与耳前屡管（囊肿）的鉴别主要是除了耳轮脚前有瘦口外，常常在外耳道、耳后、颈部有第二瘦口，瘦口阻塞也可出现囊性变。【治疗原则】感染期抗感染治疗，控制感染后手术切除。四、耵聍腺瘤【临床表现】盯耳宁腺瘤好发于外耳道软骨部后下部的町H宁腺分布区，常见的为腺瘤和混合瘤。盯日宁腺瘤发病缓慢，肿瘤较大时
4、阻塞外耳道，可引起听力障碍。耳部检查见外耳道后下方局限性的隆起，约为黄豆大小，表面皮肤正常，无压痛，质韧。X线检查外耳道骨质无破坏。【治疗】易恶变，应作手术彻底摘除。切除范围包括肿瘤周边至少O.5cm,切除肿瘤区的骨膜，并予植皮。五、外耳道骨瘤【临床表现】外耳道骨瘤（exost。SiS）早期无症状，但肿瘤体积增大时可出现耳闷，听力下降等。耳镜检查可见外耳道骨性段有球形的隆起，正常皮肤,触之质硬。影像学检查可见外耳道骨性段有骨样密度的半球状隆起，乳突正常。【治疗】无明显症状者可暂时不予处理，嘱患者忌挖耳。对于有症状者，应行手术治疗。第二节外耳道恶性肿瘤外耳恶性肿瘤以低度恶性的囊性腺样癌常见，腺癌
5、和恶性盯耳宁腺瘤均少见。一、盯耳宁腺恶性肿瘤【临床表现】反复挖耳等刺激情况下，耵聍腺瘤容易恶变。盯耳宁腺癌的主要临床表现是无痛性外耳道少量出血或者挖耳易出血。有时耳部有疼痛。外耳道肿块呈肉芽型，红色，由于肿块突破皮肤，表面粗糙不平。盯酢腺癌突破外耳道软骨部侵犯到腮腺，引起耳垂周围腮腺区肿块；有时向前侵犯到颗颌关节，出现张口困难。影像学检查CT可显示外耳道或者乳突部的骨性损害，MRI可显示肿块向腮腺侵犯。该病特点是发病缓慢，经常在发病数年后才有症状。无论是手术还是放射治疗，均容易复发，其复发率达到40%70%左右，有报道同一患者复发多达12次。【治疗】手术切除为主，辅以放疗。肿瘤侵犯腮腺较大者，
6、应作腮腺浅叶或者全腮腺切除，术中应保护面神经。术后放疗可以减少肿瘤的复发率。二、色素痣和恶性黑色素瘤【临床表现】色素痣(pigmentedmole),又称痣(naevus)o常常出现在外耳道，为半圆形隆起的黑褐色新生物，表面为丘疹状，质软，早期无症状。在机械性刺激如长期挖耳的作用下，容易出现破溃或疼痛，肿块可迅速增大，局部溃烂渗血，变成恶性黑色素瘤(malignantmelanoma)0【治疗】对于色素痣或恶性黑色素瘤，应手术彻底切除。术前不宜活检，防止加速肿瘤的生长和转移。如果肿瘤范围较大，应行外耳道切除、乳突切除,必要时作腮腺切除或者颍骨次全切除、颈淋巴结廓清术。第三节中耳癌中耳癌(Car
7、Cinomaofmiddleear)占全身癌的0.06%,占耳部肿瘤的1.5%。中耳癌以鳞状上皮癌最多见,4060岁为好发年龄。性别与发病率无显著差别。【病因】约80%的中耳癌病人有慢性化脓性中耳炎病史，中耳炎的病程一般在10年以上，故认为其发生可能与炎症有关。中耳乳头状瘤亦可发生癌变。外耳道癌可以侵犯至中耳乳突腔，临床上常常无法分辨原发部位。【临床表现】1 .耳道无痛性出血：外耳道自发性出血或挖耳后耳道出血；慢性化中耳炎有血性分泌物时,应考虑中耳癌的可能性。2 .耳部疼痛：早期无明显疼痛。病情重者可出现明显耳痛，以夜间疼痛为主，表现为耳部的刺痛或者跳痛,可向耳后及咽部放射。3 .同侧周围性面
8、瘫：肿瘤侵犯面神经可出现周围性面瘫。4 .听力障碍：多数患者表现为传导性耳聋。5 .张口困难：晚期中耳癌侵犯到颗颌关节或翼肌，造成张口困难。6 .眩晕：内耳受到侵犯时可出现眩晕。7 .外耳道或者中耳腔新生物：多数患者有鼓膜穿孔，通过穿孔可见中耳腔红色肉芽，触之易出血。当肿瘤破坏骨性外耳道,在耳道内也可以看到肉芽组织，红色质软脆，易出血。【诊断】1 .影像学检查(1) CT：表现为中耳腔或者乳突有不规则的软组织病灶，中耳乳突有不规则的大面积的骨质破坏，边缘不整。尤其当中耳炎伴外耳道骨壁的破坏，形成外耳道软组织肿块，要高度怀疑中耳癌。肿瘤可累及颅中窝，颅后窝、乙状窦、颈静脉球窝，颈动脉管，内耳迷路
9、及颠颌关节。(2) MRI：中耳癌的组织含水量与脑组织相仿，其信号与脑组织近似。增强后病灶有强化表现。MRI可显示肿瘤向颅内或者腮腺侵犯。(3) 理检查中耳腔肉芽或者外耳道肉芽摘除后作病理检查可以明确诊断。取材时尽量不要牵拉中耳腔肉芽，防止误伤面神经。【中耳癌临床分期】UICC对于中耳癌并无明确的分期标准。目前临床采用的是SteU(1985)制定的初步方案：3：肿瘤局限于中耳乳突腔，无骨质破坏。T2:肿瘤破坏中耳乳突腔骨质，出现面神经管破坏，但病变未超出颗骨范围。T3：肿瘤突破颍骨范围，侵犯周围结构，如硬脑膜、腮腺、撅颌关节等。L：无法进行分期。【治疗原则】中耳乳突癌起病隐袭,早期治疗效果较好
10、,在颅底显微外科普及之前，晚期中耳癌的五年生存率较低，约为25%。随着放射治疗和显微颅底外科的发展，中耳癌的治疗效果明显提高。早期患者多采用先手术后放疗,对晚期患者则采用先放疗缩小病灶，再进行手术切除等综合治疗。1 .手术治疗(1)乳突切除术：适用于病灶局限在中耳腔，或者乳突腔，无面神经管、内耳、颍骨外侵犯。(2)颍骨次全切除术:切除范围包括外耳道、乳突、部分颍颌关节、颍骨鳞部、及岩骨外1/21/3,仅保留部分内耳道、部分颈内动脉管和颈内动脉管之内的岩尖部分。(3)颗骨全切除术:切除范围包括飘骨鳞部,乳突及全部岩骨。2 .放射治疗：由于中耳肿瘤被颍骨包裹，放疗难以彻底根治，因此手术加放疗可以明
11、显提高疗效。对肿瘤侵犯到颈动脉管,无法清除时,可考虑先行放疗，缩小肿瘤范围，再行手术治疗。第四节鼓室体瘤【病因病理】鼓室体瘤(tympanicbodytumor)是局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支(Jacobson,Snerve)及迷走神经耳支(Arnold,Snerve)的化学感受器瘤,早期主要在鼓室内生长。【临床表现及诊断】1 .波动性耳鸣。2 .耳闷感，有轻度传导性耳聋。3 .检查，透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块。4 .影像学检查：中耳冠位和水平位CT显示鼓岬处有边缘光滑的软组织占位改变，乳突无破坏(图【治疗】手术摘除。1 耳道入路：局限于鼓室内的肿瘤可做鼓耳道皮瓣，经鼓环下进入鼓室。2 开放面神经鼓索三角的后鼓室入路：如果耳道小，鼓室不能充分暴露，可在保留外耳道后壁的情况下，经开放面神经-鼓索三角进入后鼓室。必要时可切除鼓索神经,充分开放后鼓室。3 开放式乳突切除入路：肿瘤大时则行去除外耳道后壁的乳突切开术。显示肿瘤后，可在控制性降压的情况下切除肿瘤，彻底止血。
