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1、围产期女性以阵发性疼痛为表现的格林巴利综合征病例报道及文献复习邓才洪I曹君2龙松森I孔运琼I朱晨3曾立I何璐璐I卢新I冯娇I荣子毅I(1、四川省成都市金牛区人民医院神经内科四川成都610000)(2、四川省妇幼保健院药学部四川成都610000)(3、四川省彭州市人民医院神经内科四川成都610000)【摘要】格林巴利综合征是一种自身免疫性疾病，其主要损害脊神经根和周围神经，临床上呈急性或亚急性起病，以四肢麻木无力、腱反射消失、蛋白细胞分离为其主要特征。多见于青壮年和儿童，有少数老年人发病，围产期女性发病很少见，目前尚未见相关文献报道。现将本科室收治的1例围产期女性以阵发性疼痛为主要表现的格林巴利
2、综合征病例报道及相关文献复习。【关键词】格林巴利综合征；围产期；阵发性疼痛；AcasereportofGuillain-BarresyndromepresentingasparoxysmalpaininPerinatalfemaleandreviewofliteratureDeng-caihongCao-junLong-songsenKong-yunqiongZhu-chenZeng-IiHe-IuluLu-xinFeng-jiaoRong-ziyi(!.DepartmentofNeurology,JinniuDistrictPeoplesHospitalofChengdu,Chengdu61
3、0000,China)(2.DepartmentofPharmacy,SichuanMaternityandChildHealthHospital,Chengdu610000,China)(3.DepartmentofNeurology,PengzhouPeoplesHospitalofchengdu,Chengdu610000,China)AbstractGuillain-Barresyndrome(GBS)isanautoimmunedisease,whichmainlydamagesspinalnerverootsandperipheralnerves.Atclinically,itpr
4、esentsacuteorsubacuteonsetandischaracterizedbynumbnessandweaknessoflimbs,lossoftendonreflexandproteincellismorecommoninyoungadultsandchildren,withasmallnumberofelderlyincidenceofpregnancyisrareandhasnotbeenreportedinrelevantpaperreportsacasereportofapregnancyfemalewithGuillain-Barresyndromewithparox
5、ysmalpainasthemainmanifestationandreviewsrelevantliterature.KeywordsGuillain-Barresyndrome;Perinatal;Paroxysmalpain;前言格林巴利综合征是一种常见的自身免疫性疾病，其主要损害脊神经根和周围神经，临床上呈急性或亚急性起病，多以四肢麻木无力、腱反射消失、蛋白细胞分离为其主要特征。多见于前驱感染的青壮年和儿童，有部分老年人发病，围产期女性发病很少见，因围产期女性生理特点与成人有所不同，故其发病机制研究甚少，目前尚未见相关文献报道。现将本科室收治的1例围产期女性以阵发性疼痛为主要表现的格林
6、巴利综合征病例报道及相关文献复习。1 .临床资料患者女，24岁，围产期，因“阵发性四肢疼痛2+月”入院。患者入院前2+月及分娩前半月，无明确诱因的出现双下肢脚掌处疼痛不适，程度较轻，无明确的肢体无力和麻木。随后出现双上肢远端类似的疼成都市金牛区医学会基金(JNKY2021-46)作者：邓才洪男硕士研究生主治医师从事神经疾病诊治数十年通讯作者：曹君Email:痛，疼痛程度较轻，随即到当地医院诊治，考虑患者为围产期女性，与长时间卧床相关，未予相关治疗。随后患者在家自然分娩，分娩后1周突然出现一过性的四肢无力，但很快恢复正常，阵发性四肢疼痛持续存在，较分娩前有所加重。曾在院外多家医院门诊予相应的诊治
7、（具体不详）均未见好转。遂后到本院门诊就诊以“四肢疼痛原因待诊收入。内科查体:生命体征平稳，心肺腹均未见异常，神经系统查体，意识清楚，表情自然。四肢肌力肌张力正常，踝反射减弱余反射均对称+,四肢痛温觉对称未见显著减退，触觉及深感觉未见确切异常，未引出病理征。血常规及生化检查未见异常、心电图、腹部彩超、胸部CT均未见异常。肌电图检查可见双侧正中神经、尺神经、腓肠神经运动传导速度轻度减慢，双侧胫神经远端潜伏期轻度延长，双侧正中神经、胫神经F波检测未见确切异常。脑脊液检查细胞数4.5106/L,蛋白1.45gL,提示蛋白-细胞分离，肿瘤标志物和微生物检测均未见异常。诊断为格林巴利综合征，予维生素BI
8、和B12营养神经和免疫球蛋白冲击治疗后患者疼痛完全缓解出院。2 .讨论该患者为围产期女性，起病方式隐匿，症状不典型，导致多次就诊均未明确诊断。患者起病前无明确的感染病史，且以阵发性四肢疼痛为主要表现，无明确的肌无力和感觉异常。肌电图检查也不是典型的格林巴利综合征的表现，通过脑脊液检查和免疫球蛋白冲击治疗后患者症状完全缓解，确诊为格林巴利综合征。据GBS流行病学研究显示发病在1625岁及4560岁之间,呈现双峰现象口，但均未提到围产期女性发病流行病学情况。围产期女性的特殊生理特性与一般人有所不同。其生理特性的改变是否与格林巴利综合征的发病有关，目前无相关文献报道。围产期的女性在分娩前体内的促黑素
9、、雌激素和孕激素分泌水平均较高，而分娩后催乳素分泌较高，雌激素和孕激素分泌水平较低。短时间内体内激素水平变异较大较快，是否诱发体液免疫，目前暂无相关报道。分娩后催乳素浓度较高时可能会启动细胞免疫和体液免疫46315。而GBS发病机制多与体液免疫和细胞免疫有关，或许它们在免疫反应方面有着共同的病理生理机制。目前已明确的发病机制与巨细胞病毒和空肠弯曲菌感染后诱导神经免疫反应相关，但该病人无明确的感染症状和体征，故考虑是否与围产期特殊生理反应诱导的体液免疫相关，现暂不能明确。该患者以阵发性四肢疼痛起病与一些疼痛为首发症状的格林巴利综合征相似，但不同的是该患者疼痛程度较轻无明确的无力和麻木等伴随症状，
10、且疼痛为阵发性，故易漏诊和误诊。格林巴利综合征引起的疼痛形式一般有下面几种类型，神经根痛、烧灼样或电击样疼痛、关节痛、局部肌肉疼痛。但该患者疼痛性质不明确，也不是常见的疼痛类型，其疼痛性质是否与围产期特殊的免疫、内分泌代谢相关，尚不能明确。众多研究认为GBS患者的疼痛性质不同发生机制也不同，神经根痛多为神经根炎症水肿有关o肌肉疼痛为多为运动神经轴索变性引起肌肉失神经支配，从而导致肌肉兴奋性增高相关；关节疼痛多与患者在肌肉疼痛时导致肢体功能缺乏锻炼，关节挛缩有关，还有学者认为与患者在疾病恢复期主动或被动活动过度有关；烧灼样或电击样疼痛多与神经细纤维受到刺激后异常放电相关，-，3O本例围产期女性患
11、者表现为阵发性四肢疼痛，可能与其特殊生理活动中神经粗纤维不能抑制痛觉传入有关，但报道较少需要更多研究证实。参考文献1 HughesRAC5CornblathDR.Guillain-Barresyndrome.J.Lancet,2005,366(9497):1653-1666.2 TanCY,RazaliS,GohKJ,etal.DeterminingtheUtilityoftheGuillain-BarreSyndromeClassificationCriteriaJ.JournalofClinicalNeurology,2021,17(2):273.3 1.unnMP.Preventinge
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14、logic&ObstetricInvestigation,2008,67(4):236-237.7中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国吉兰巴雷综合征诊治指南2019J.中华神经科杂志,2019,52(11):877-882.8陈百铿.免疫吸附治疗在神经系统自身免疫性疾病的应用研究D.广州医科大学，2020.9周怡汶,梁静静,丁曼,等.34例变异型吉兰.巴雷综合征的临床特点分析J.卒中与神经疾病,2020,027(001):65-69.10袁俊,袁敏芳,唐震宇,等.累及双侧丘脑伴低钠血症的吉兰-巴雷综合征一例J
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