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1、室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD（Ventricular septal defectVentricular septal defect）概述概述 conception 胚胎期室间隔发育不全所致 最常见的先心病 占50%可单独存在 亦可合并其它先心病 最多见于膜部缺损血液动力学改变（主要取决于缺损的大小）血液动力学改变（主要取决于缺损的大小）右心室右心室 左心室左心室右心房右心房肺循环血量增加肺循环血量增加肺动脉高压肺动脉高压EisenmengerEisenmengers syndromes syndrome持续青紫持续青紫易肺部感染易肺部感染心衰心衰 体循环血量减少体循环血量减少左心室扩大左
2、心室扩大体格发育落后体格发育落后胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音右心室扩大右心室扩大血液动力学改变的特点血液动力学改变的特点 characteristiccharacteristic小于小于5mm的小型缺损改变不大的小型缺损改变不大大于大于15mm的大型缺损有明显改变的大型缺损有明显改变 肺循环血量增多肺循环血量增多 容量性肺动脉高压容量性肺动脉高压 梗阻性肺动脉高压出现梗阻性肺动脉高压出现 右向左分流右向左分流 紫绀紫绀 Eisenmengers syndrome 临床诊断路径临床诊断路径病史病史易肺部感染易肺部感染 哭闹时青紫哭闹时青紫 或体检时发现心脏杂音或体检时发现心脏杂音查体查体
3、胸骨左缘胸骨左缘3-4肋间闻及肋间闻及3-4级收缩期杂音级收缩期杂音 扪及收缩期震颤扪及收缩期震颤 肺动脉瓣第肺动脉瓣第2音亢进音亢进心电图心电图 左或右心室肥厚左或右心室肥厚 电轴左或右偏电轴左或右偏胸片胸片肺血增多肺血增多 肺动脉段突出肺动脉段突出 左或右心室影增大左或右心室影增大超声心动图超声心动图心室增大心室增大 室间隔缺损室间隔缺损 心室水平左向右分流心室水平左向右分流心血管造影心血管造影和导管检查和导管检查进行血流动力学检查进行血流动力学检查 计算肺血管阻力计算肺血管阻力 评价肺动脉高压程度评价肺动脉高压程度 测定血氧饱和度测定血氧饱和度缺损小缺损小无症状无症状密切随访到密切随访到
4、学龄前期学龄前期缺损大缺损大反复肺炎反复肺炎心力衰竭心力衰竭及早治疗及早治疗手术修补手术修补介入治疗介入治疗 治疗治疗 Eisemengers syndrome 是手术禁忌室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭（Patent ductus arteriosusPatent ductus arteriosus）昆明医学院附二院 夏晓玲概述概述 先心病常见类型之一先心病常见类型之一 占先心病的占先心病的15%是胎儿期血循环的重要通道是胎儿期血循环的重要通道 大部分在出生后三个月内关闭大部分在出生后三个月内关闭血液动力学改变血液动力学改变右心室右心室肺循环充血肺循环充血左心房室血量增多左心房室
5、血量增多左心房室增大左心房室增大易患肺炎易患肺炎 细菌性细菌性心内膜炎心内膜炎 心衰心衰压力增高压力增高下半身差异性青紫下半身差异性青紫体循环血量减少体循环血量减少 体格发体格发育落后育落后动脉舒张压下降动脉舒张压下降脉压差增大脉压差增大周围血管征周围血管征胸骨左缘胸骨左缘2肋间粗糙连肋间粗糙连续的机器样续的机器样杂音杂音肺动脉肺动脉周围血管征之脉压差增大周围血管征之脉压差增大周围血管征之水冲脉周围血管征之水冲脉 周围血管征之股动脉枪击音周围血管征之股动脉枪击音周围血管征之毛细血管搏动征周围血管征之毛细血管搏动征诊疗路径诊疗路径病史病史体格发育差体格发育差 易肺部感染易肺部感染 查体心脏杂音查
6、体心脏杂音查体查体胸骨左缘胸骨左缘2肋间连续性全收缩期机器样杂音肋间连续性全收缩期机器样杂音 P2亢进亢进 舒张压降低舒张压降低 周围血管征阳性周围血管征阳性 肺动脉高压时下半身肺动脉高压时下半身出现差异性青紫出现差异性青紫心电图心电图主要为左心室肥大主要为左心室肥大胸片胸片左心室肥大左心室肥大 心尖向下扩张心尖向下扩张 肺动脉段突出肺动脉段突出 肺血增多肺血增多 肺门影增粗肺门影增粗超声心动图超声心动图可探查到未闭合的动脉导管和分流的血液可探查到未闭合的动脉导管和分流的血液治疗治疗介入心导管关闭导管介入心导管关闭导管 手术结扎导管手术结扎导管心导管检查心导管检查治疗法洛氏四联症法洛氏四联症(
7、tetralogy of Fallot)昆明医学院附二院昆明医学院附二院夏晓玲夏晓玲 慨述慨述 conception 最常见的青紫型先心病最常见的青紫型先心病 包括包括 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚血液动力学改变血液动力学改变肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨肺循环减少肺循环减少主动脉接受左右心血主动脉接受左右心血右心室肥厚右心室肥厚室间隔缺损室间隔缺损 体循环缺氧体循环缺氧 红细胞多红细胞多 血液粘稠血液粘稠脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿体格发体格发 育落后育落后突然缺氧发突然缺氧发作作 昏厥抽搐昏厥抽搐青紫青紫 蹲距蹲距胸骨左缘收
8、缩胸骨左缘收缩期杂音期杂音 肺动肺动脉第脉第2音减弱音减弱临床诊疗路径临床诊疗路径病史病史出身后逐渐出现的青紫出身后逐渐出现的青紫 呼吸困难呼吸困难 活动后加重活动后加重 蹲距蹲距 抽搐抽搐 昏厥昏厥查体查体胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音 肺动脉瓣第肺动脉瓣第2音减弱音减弱 杵状指（趾）杵状指（趾）心动图心动图电轴右偏电轴右偏 右心室肥大劳损右心室肥大劳损胸片胸片典型者呈靴形心脏典型者呈靴形心脏 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 肺血少肺血少 肺透亮度增加肺透亮度增加超声心动图超声心动图主动脉骑跨主动脉骑跨 室间隔中断室间隔中断 右室流出道狭窄右室流出道狭窄 右心室右心室 右心房增大右心房增大治疗治疗绝大多数需手术治疗绝大多数需手术治疗心导管检查及心血管造影
