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1、帕帕 金金 森森 病病 (Parkinsons disease)河北医科大学第一医院神经内科河北医科大学第一医院神经内科刘丽刘丽帕金森病帕金森病概概 念念病病 因因病理生理病理生理临床表现临床表现诊诊 断断治治 疗疗护护 理理概念概念帕金森帕金森病病是一种以是一种以静止性震静止性震颤、肌强直、运动迟缓颤、肌强直、运动迟缓和和姿势步态异常姿势步态异常为主要临床为主要临床特征的常见的中老年人神特征的常见的中老年人神经系统经系统变性变性疾病。由于其疾病。由于其突出特点是静止性震颤，突出特点是静止性震颤，故又称震颤麻痹故又称震颤麻痹（paralysis agitans）.Monograph by Ja
2、mes Parkinson1817v大多数在大多数在5050岁以后发病岁以后发病v6565岁以上人群患病率为岁以上人群患病率为1.7%-1.8%1.7%-1.8%v随年龄增高，发病率增加，男性稍多于女性随年龄增高，发病率增加，男性稍多于女性流行病学调查流行病学调查病因及发病机制病因及发病机制 本病病因迄今未明本病病因迄今未明-原发性原发性PD(idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关发病机制十分复杂，可能与下列因素有关 病因及发病机制病因及发病机制n1年龄老化年龄老化：黑质：黑质DA神经元、纹状体神经元、纹状体DA，随年龄增长逐年减少。
3、但老年人发病者仅是随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数，只是少数，只是PD发病的发病的促发因素促发因素。n2环境因素环境因素：有机磷农药中毒、一氧化碳中有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、除草剂、鱼腾酮中毒、重金属。毒、除草剂、鱼腾酮中毒、重金属。n3遗传因素：约遗传因素：约10%的的PD患者患者有家族史，呈不完全外显率常染色有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传。体显性遗传。病病 理理n主要病理改变是黑质主要病理改变是黑质DADA能神经元变性、缺失。能神经元变性、缺失。n出现症状时出现症状时DADA神经元常丢失神经元常丢失50%50%以上，以上，n症状明显时症状明显时DADA神经元丢失严重
4、神经元丢失严重80%80%，残留者，残留者变性，黑色素减少。变性，黑色素减少。病理改变病理改变中脑黑质含色素神经元脱失中脑黑质含色素神经元脱失生化病理生化病理nDADA与与AChACh是纹状体中两种重要的神经递质，功是纹状体中两种重要的神经递质，功能相互拮抗、维持平衡。能相互拮抗、维持平衡。n黑质纹状体黑质纹状体DADA能神经元变性能神经元变性-纹状体内纹状体内DADA减减少，少，AchAch相对增加相对增加肌张力增高，运动减少，肌张力增高，运动减少，震颤震颤。临床表现临床表现-一般特点一般特点n帕金森病好发于帕金森病好发于6060岁以上的老年人岁以上的老年人n全世界有全世界有400400万的
5、帕金森病人，万的帕金森病人，170170万万在中国在中国。n青少年型帕金森病约占发病率的青少年型帕金森病约占发病率的10%10%主要临床表现主要临床表现主要症状主要症状n静止性震颤静止性震颤n肌强直肌强直n运动迟缓运动迟缓n其他症状其他症状n初发症状：震颤最多初发症状：震颤最多(60%70%)(60%70%)，步行障碍，步行障碍(12%)(12%)、肌强直、肌强直(10%)(10%)、运动迟缓、运动迟缓(10%)(10%)临床表现临床表现-1-1、静止性震颤、静止性震颤(static(static tremortremor)n拇指与食指拇指与食指“搓丸样搓丸样”(pill-rolling)(p
6、ill-rolling)动作，节动作，节律律46Hz46Hz，安静时出现，随运动，安静时出现，随运动而而减轻或停止，减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失紧张时加剧，入睡后消失。n症状常自一侧上肢开始症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢波及同侧下肢-对侧对侧上肢及下肢，呈上肢及下肢，呈“N”N”字型进展字型进展(65%70%)(65%70%)。n25%30%25%30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见始者极少见。静止性震颤静止性震颤临床表现临床表现-1-1静止性震颤静止性震颤(static tremor)(static tremor)n少数患者尤其少数患
7、者尤其7070岁以上发病者，可不岁以上发病者，可不出现震颤出现震颤n部分患者可合并部分患者可合并姿势性震颤姿势性震颤临床表现临床表现-2-2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管铅管(铅管样强直铅管样强直)临床表现临床表现-2-2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n若伴震颤，检查感觉在均若伴震颤，检查感觉在均有有阻力有断阻力有断续停顿，似转动齿轮续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠是肌强直与静止性震颤
8、叠加所致加所致临床表现临床表现-2-2肌强直肌强直(rigidity)(rigidity)n被动运动关节开始阻力明显，随后迅被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱速减弱(折刀样强直折刀样强直)，常伴腱反射亢常伴腱反射亢进和病理征进和病理征n后者视部位不同只后者视部位不同只累积累积部分肌群部分肌群(屈屈肌或伸肌或伸肌肌)临床表现临床表现-3-3运动迟缓运动迟缓(bradykinesia(bradykinesia)n表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸呈面具脸(masked face)(masked face)临床表现临床表现-3-3运动迟缓运动迟缓(bra
9、dykinesia(bradykinesia)手指精细动作手指精细动作(扣纽、系鞋带等扣纽、系鞋带等)困难困难。不能同时做多个动作。不能同时做多个动作。随意动作减少，始动困难随意动作减少，始动困难临床表现临床表现 4、其他症状、其他症状小写症小写症(micrographia(micrographia)临床表现临床表现-4-4其他症状其他症状 n站站-屈曲体姿屈曲体姿n行行-步态异常步态异常n转弯转弯-平衡障碍平衡障碍n早期下肢拖曳；之后小步态、早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动启动困难、行走时上肢摆动消失消失临床表现临床表现-4-4其他症状其他症状晚期自坐位、卧位起立困难，小步
10、前冲晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌慌张步态张步态 festinationfestination)辅助检查辅助检查脑脊液脑脊液能影像学能影像学无特异性变化无特异性变化CTCT或或MRIMRI检查：少数可见黑质变薄或消检查：少数可见黑质变薄或消失失nPD目前尚无特异性诊断技术。目前尚无特异性诊断技术。帕金森病临床诊断标准帕金森病临床诊断标准 n1 1、中老年发病，缓慢进行性病程；、中老年发病，缓慢进行性病程；n2 2、四项主征中至少具备两项，前两项至、四项主征中至少具备两项，前两项至少具备其中一；症状不对称；少具备其中一；症状不对称；3 3、左旋多巴、左旋多巴药物药物治疗有效；治疗有效；
11、4 4、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压和肌萎缩等。血压和肌萎缩等。帕金森病的药物治疗帕金森病的药物治疗（一）治疗帕金森病的药物有哪几类？（一）治疗帕金森病的药物有哪几类？神经营养剂：如神经营养剂：如VitEVitE、CoQ10CoQ10抗组织胺药物：如抗组织胺药物：如金刚烷胺金刚烷胺抗胆碱能药：如抗胆碱能药：如安坦安坦多巴胺受体激动剂：如多巴胺受体激动剂：如泰舒达泰舒达左旋多巴：如左旋多巴：如美多巴、息宁美多巴、息宁儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如答是美答是美帕金森病的非药物治疗帕金森病的非药物治疗手术治疗方式：手
12、术治疗方式：n苍白球或丘脑毁损术苍白球或丘脑毁损术n脑深部电刺激术脑深部电刺激术n细胞移植术细胞移植术 基因治疗基因治疗帕金森病人的护理帕金森病人的护理n用药的护理用药的护理n饮食指导饮食指导n康复治疗康复治疗n衣、食、住、行、衣、食、住、行、帕金森病用药的护理帕金森病用药的护理（一）抗胆碱能药：（一）抗胆碱能药：安坦安坦(artane(artane)：12mg12mg，3 3次次/d/d口服口服n副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想难，严重者幻觉、妄想n青光眼及前列腺肥大患者禁用青光眼及前列腺肥大患者禁用帕金森病用药的护理帕金森病用药的
13、护理（二二）多巴胺能受体激动剂：）多巴胺能受体激动剂：泰舒达泰舒达：从每日：从每日25ug25ug开始，逐渐加量可至每开始，逐渐加量可至每日日200-300ug200-300ug。副作用副作用:消化道副作用较重，少数患者不能耐消化道副作用较重，少数患者不能耐受。受。帕金森病用药的护理帕金森病用药的护理 n（三三）多巴胺能药：）多巴胺能药：左旋多巴左旋多巴 n(美多巴美多巴)开始剂量开始剂量62.562.5125mg125mg，3 3次次/日日。n(息宁息宁)每隔每隔3 35 5天增加天增加250mg250mg，通常日剂量为，通常日剂量为3g3g，一般不超过一般不超过5g5g，分，分4 46 6
14、次次。副作用：副作用：消化道症状、体位性低血压、心律失消化道症状、体位性低血压、心律失常、幻觉、焦虑、剂未现象、晨僵现象和异动常、幻觉、焦虑、剂未现象、晨僵现象和异动症等并发症。症等并发症。服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系饭前饭前1 1小时小时 饭后饭后1.5-21.5-2小时小时美多芭美多芭 息宁息宁或或饮食饮食n谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃300300500500克克。碳水化合物是机体能量的主要来源，通常不碳水化合物是机体能量的主要来源，通常不影响左旋多巴的药效。影响左旋多巴的药效。n充足的水分还能使粪便软化、易排，防止充足的水分还能
15、使粪便软化、易排，防止便秘便秘。由于饮水不足和用药的原因，有的患由于饮水不足和用药的原因，有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状，可以尝者会出现口干、口渴、眼干的症状，可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法，逐渐增试每天比前一天多喝半杯水的方法，逐渐增加饮水量至每天加饮水量至每天6 68 8杯杯(相当于相当于20002000毫升左毫升左右右)。饮食饮食 由于由于肉类肉类蛋白质中某些氨基酸成分会影响左旋蛋白质中某些氨基酸成分会影响左旋多巴的作用，因此需限制蛋白质的摄入。如多巴的作用，因此需限制蛋白质的摄入。如果想使白天的药效更佳，也可以尝试一天中果想使白天的药效更佳，也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白
16、质丰富的食物只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。帕金森病患者的这种危险更高，因为行走不便帕金森病患者的这种危险更高，因为行走不便和姿势反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生和姿势反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生素素D D和钙的摄入可预防骨质疏松。和钙的摄入可预防骨质疏松。帕金森病食谱举例帕金森病食谱举例 n早餐：牛奶早餐：牛奶250250克，发糕克，发糕(面粉面粉5050克克)，拌二丝，拌二丝(胡萝卜丝胡萝卜丝5050克、白萝卜丝克、白萝卜丝5050克克)。n午餐：米饭午餐：米饭(大米大米100100克克)，炒肉丝青椒，炒肉丝青椒(瘦猪肉瘦猪肉2525克、青椒克、青椒2525克克)。n加餐：苹果或梨加餐：苹果或梨5050克。克。n晚餐：大米粥晚餐：大米粥(大米大米5050克克)，馒头，馒头(面粉面粉100100克克)，醋熘土豆丝，醋熘土豆丝(土豆土豆150150克克)。n全日烹调用油全日烹调用油4040克，盐克，盐6 6克。克。n以上食谱含热量约以上食谱含热量约1822.61822.6千卡千卡(7625.75(7625.75千焦耳千焦耳)。帕金森病康复治疗帕金森病康复治疗重要的辅助治疗手段重要
