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1、0-2岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预基于系统评价的国际临床实践指南要点解读摘要2017年JAMAPediatriCS发表了脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治疗进展，梳理了早期预测脑性瘫痪（简称脑瘫）的标准化工具，明确提出诊断时间可提前至纠正胎龄6月龄以前，并阐明了早期诊断和早期干预对脑瘫患儿持续发育的重要性。2021年5月，同期刊发表了02岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预：基于系统评价的国际临床实践指南，内容横跨运动、认知、交流、饮食、视觉、睡眠、肌张力、肌肉骨骼及父母支持9大领域，为临床康复工作者及患儿家庭提供了循证支持的干预原则及方法。现就该指南进行解读，旨在系统介绍脑瘫及其高危儿的早期干预措
2、施，更新理念，规范化、标准化干预内容，提高干预效果，为家庭提供帮助和指导。关键词脑性瘫痪；早期干预；实践指南；解读脑性瘫痪（简称脑瘫）是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，是儿童时期最常见的肢体残疾，常伴感觉、知觉、认知、交流及行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题1L高收入国家的发病率为1.4%o2.5%o,中低收入国家相对较高，我国目前最新的流行病学调查显示其发病率为2.48%o20目前对于脑瘫,尚无特效治疗手段，早期诊断、早期干预对于改善脑瘫儿童临床结局至关重要。2017年JAMAPediatrics杂志发表了澳大利亚Novak博士等题为脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治
3、疗进展的系统评价，梳理了早期预测脑瘫的标准化工具，明确提出可以将诊断时间提前至纠正胎龄6月龄以内3-4.早期干预应在诊断明确后立即介入，通过神经可塑性原理改善整体功能、提高参与能力，预防并发症，也有助于家庭干预的建立及知识获得。2021年JAMAPediatrics杂志又发表了02岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预：基于系统评价的国际临床实践指南5（简称指南），从使用不同干预策略与不干预之间的预期效果和不良后果之间的比较、文献证据质量、家庭关于受益与风险的选择及费用4个方面进行评价，分别就运动等9个领域做出推荐，对当前的早期干预方案有较好的指导作用51中华医学会儿科学分会康复学组组织专家，结合国内
4、情况对该指南进行解读，以期规范国内脑瘫早期干预现状，帮助康复从业者及时掌握早期干预最新研究进展及理念，为临床决策提供依据。1、指南概述1.1研究方法指南在CINAHLxCochranexEmbasexMedlinesPsycInfo及Scopus数据库中系统检索了02岁脑瘫及其高危儿干预的系统评价、随机对照试验（RCTs）,16项系统评价和27项RCTs符合纳入标准，按照运动、认知、交流、饮食、视觉、睡眠、肌张力管理、肌肉骨骼健康及父母支持共9个领域分类进行系统评价。已发表的系统评价采用AMSTAR工具再次评价，RCTs采用Cochrane偏倚工具评价，各领域的推荐强度以GRADE系统设定为强
5、推荐、条件推荐（弱推荐）条件不推荐(弱不推荐)及强不推荐。参与制订指南的所有作者就推荐意见达成了初步共识，主要作者解决意见分歧后确定了最终推荐意见。指南的修订实施方案、文本及发表均符合AGREEn的要求。1.2结果16项系统评价和25项RCTS纳入研究，其证据质量不一，仅有少量强推荐(表1,图1I针对9个领域提出3条最佳实践原则：(1)一旦诊断脑瘫高危儿应立即转介干预;(2)提高父母建立亲子依恋的能力；(3)家长在干预开始时设定目标。9个领域共28项推荐(24项推荐，4项不推荐)得到了关键证据的支持,其中运动4项、认知2项、交流2项、饮食2项、视觉3项、睡眠7项、肌张力1项、肌肉骨骼2项和父母
6、支持5项1.3最佳实践指导原则指南给出3项最佳实践指导原则。(1)一旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿，应立即进行符合年龄要求的个体化干预。(2)目标设定应根据特定任务、特定背景而定，应有挑战性，且需定期调整。临床医师应给予父母及照护者教育、指导及支持,丰富其相关知识。(3)临床医师应支持父母及照护者提高育儿能力，建立积极的亲子关系；父母的参与对于干预至关重要，其目标和期望是干预的核心。反复训练可提高运动技能和实现功能独立，但若干预环境及专业性投入不足或未适时调整，将难以实现设定目标。2、技能发展2.1提高运动技能的干预措施(建议1-4),适用于所有类型的脑瘫主动运动、针对性运动训练、特定任务性运动训练
7、、环境特异性训练均可实现功能最大程度提高，但由治疗师实施、以模拟正常运动模式的被动训练尚缺乏证据支持。反复、强化训练可优化效果。应指导家属不断优化亲子关系，设计趣味性强、环境丰富的训练，将其融入日常生活，诱导主动训练，并保证训练的频次、强度。针对偏瘫的干预措施:强制性诱导运动疗法（constraint-inducedmovementtherapyzCIMT）及双侧训练均可改善偏瘫患儿的上肢功能，应用时应尊重父母意愿。2.2对于认知干预的措施（推荐5-6）,适用于所有类型脑瘫早期干预可改善严重肢体残疾儿童的认知，然而单纯的通识发展教育或仅通过运动干预改善认知的方法不被推荐。丰富环境且家庭互动式的
8、任务导向训练对运动、认知有积极的影响。在任务设计、辅助器具选择、环境设置时，应适合年龄、肢体残疾程度和认知能力，同时重视父母的意愿，以激发主动学习。2.3促进沟通的干预措施（推荐7-8）目前尚无关于02岁脑瘫及其高危儿语言-言语的特异性干预,此外本建议不适合用于合并严重听力丧失的脑瘫及其高危儿。前语言阶段的交流依赖于对语音的听觉处理及社交信息的理解，婴幼儿可识别出语言是社会行为，并觉察到语言与情感的不同。对于疑似有表达障碍者，可指导家庭创造利于沟通的环境，通过亲子互动以改善沟通及口头表达能力，但因训练频率及难度限制了可行性。此外，在脑瘫儿童中，2岁时不能口语表达可预示4岁时依然存在语言-言语功
9、能障碍。2.4改善饮食的干预（推荐9-10）,适用于存在吞咽障碍的儿童软食及立位进食推荐级别较高，食物稠度与误吸风险相关。调整体位可以改善吞咽功能，但后倾体位可能会加重特定的吞咽障碍。口腔感觉运动刺激疗法、家庭指导、喂养用具、神经肌肉电刺激、手术（如胃造痿术）等方法对脑瘫儿童是有利的，但还需进一步研究提高其证据级别。对于存在误吸风险者，胃造痿术是提供充足营养唯一可行的干预手段。3、并发症预防3.1改善视力的干预措施（推荐11-13）脑瘫合并斜视时，如未及时干预，可导致深度知觉缺失、复视、视觉定向障碍等，并造成自卑等心理问题。合并弱视者，常规使用眼罩遮盖非弱视眼的遮盖治疗；内外斜视可行手术矫正，
10、在2岁前效果最佳；也有观点认为轻度脑瘫合并斜视时，应尽早手术矫正。脑瘫合并脑源性视力损伤时，应尽早行视觉训练，如高对比度视觉刺激、为视觉目标的光刺激及多感官刺激等；而在行亲子互动、任务导向训练时,社会环境、自然环境设定应满足视力需求。3.2改善睡眠的干预措施:推荐14-20）适用于所有脑瘫及其高危儿睡眠障碍在脑瘫儿童中发生的概率是健康儿童的5倍，若未干预，不仅严重影响其学习及行为，也会降低整个家庭的生活质量。临床医师需辨识出病因，如睡眠呼吸暂停、癫痫、焦虑、疼痛、痉挛、脑源性视力损伤、胃食管反流等，并提供基于证据的干预措施；而由照护者实施的干预更有效。实施睡眠卫生应基于由家长实施的教育和行为干
11、预，及家长选择睡眠干预内容的偏好，具体内容如规律的、适龄的就寝和起床时间，控制哭闹、安静的睡眠环境、较暗的光线、睡前避免荧幕暴露及剧烈游戏等刺激性强的活动。也可有计划地减少陪伴及肢体接触，逐渐实现独自睡眠，但在6个月之前不宜采用。褪黑素等药品可用于因光感差而感知白昼有难度的脑瘫患儿，有助于缓解入睡困难。虽有研究提及该药存在诱发癫痫的可能，然而最近的研究并不支持。脑瘫合并睡眠呼吸暂停，推荐使用睡眠呼吸暂停的分级管理（如持续正压通气、类固醇药物或手术等），但婴幼儿对于持续正压通气耐受较差。建议转介睡眠医学科。重度肢体残疾的儿童可因自主运动障碍、痉挛或肌张力增高而导致疼痛,常合并长期睡眠障碍，可使用
12、巴氯芬和/或A型肉毒毒素间接改善睡眠障碍e部分体位所致的频繁觉醒，适当束缚有所帮助，但考虑蹴关节发育、胃食管反流、呼吸困难、猝死等因素，不推荐使用睡眠固定体位的方法。整骨等替代疗法因存在可能造成伤害及不易耐受的原因，且支持证据较少，存在较大争议，故不推荐。3.3协助减低肌张力的干预措施（推荐21）,适用于高肌张力的婴幼儿肌张力增高会诱发继发性损伤，如挛缩、畸形、肌紧张及运动控制异常,进而引起活动及参与受限，若导致疼痛或运动发育异常，应进行干预。干预时需考虑其功能、个人因素和环境的限制，并依据定期评估决定干预方案及目标，然而02岁的肌张力管理尚无系统整理。药物治疗缺乏高质量证据支持，但其管理标准
13、化被高收入国家所关注。肉毒毒素在2岁以下的儿童中应用时，不良事件通常为轻度的、局部的，发生率与2岁以上者一致，但有效性及安全性证据有限；因其对肌肉发育的远期影响尚不可知，故需慎重使用。3.4预防肌肉骨骼损伤的干预措施（推荐22-23）肌肉骨骼损伤在2岁前已开始，应积极干预。抗重力训练是有益的，可通过矫形器、站立架等设备给予婴幼儿立位支持；2岁以上者行有规律辅助站立可提高其骨密度，虽在2岁以下未被证实，但对于促进运动功能非常必要。踝足矫形器有利于保持关节活动度及站立，但会限制主动运动，而目前证据尚无法推荐婴幼儿佩戴的时机。4家庭支持：心理健康及育儿（推荐24-28）适用于遭受压力、焦虑、抑郁及心
14、理创伤的父母脑瘫患儿的父母常有心理健康的问题，可行亲子互动、心理支持、心理教育以增强亲子关系，维持心理健康。袋鼠式护理及音乐治疗对新生儿重症监护病房的婴儿有益；认知行为疗法可改善父母的抑郁、焦虑；向父母实施接纳与承诺疗法的心理干预可改善大年龄儿童家庭成员的心理健康。5研究局限目前针对02岁的脑瘫及其高危儿的研究较少，且缺乏高质量的RCTs,而不少RCTs还在进行中，尚未有明确结论。可能长期观察后，目前做出的推荐会更新.排除非英文文献也是指南局限性的一方面。6指南结论-旦诊断为脑瘫或脑瘫高危儿应尽早干预。早期的针对性干预应建立在神经发育可塑性的关键时期，干预应参照指南内容设计并实施。7专家建议近
15、年来，国内儿童康复事业发展迅速，不少地市、县都陆续开展了儿童康复及脑瘫早期干预相关工作，随着信息化、人工智能及生物医学的发展,脑瘫康复方法日益增多，国内关于02岁脑瘫及其高危儿的早期干预的形式多样，内容各异,从目前发表的论文来看,基于循证医学的研究不多，故国内脑瘫及其高危儿的早期干预理念与措施亟待更新。02岁的脑瘫及其高危儿应尽早诊断、尽早干预,但一定要依据相关评定,严格把握诊断标准及干预指征，以免给家属造成严重的心理负担或延误干预实施31在诊断确立后,临床医师应关注运动等9个领域存在的问题，积极建立与眼科、睡眠医学科等相关学科的协作，定期、充分沟通，并积极与父母共同设定干预目标，采用推荐的干预措施，和父母一同实施，以避免发生可预计的并发症或将其减低至最低程度。基于证据且富有人文关怀的家属沟通是非常必要的。给予父母支持、建立亲子关系是早期全面干预的基础，对患儿的干预效果及预后具有积极的作用，然而其重要性通常未被优先考虑。值得注意的是，国内的大量临床研究因非英文发表，未纳入该系统评价,今后应加大临床研究力度，开展多中心随机对照研究，可考虑采用BayeSian预测模型、实用性试验、适应性设计、真实世界研究等方法，尽可能取得高级别循证依据。
