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1、2023炎症后色素减退的病因、诊断和治疗炎症后色素减退是一种常见的获得性色素障碍,尤其在有色皮肤中更为突出,可对患者的外观和心理健康产生重大影响。目前,有关炎症后色素减退的文献很少,治疗方法也较为有限。随着时间的推移,大多数炎症后色素减退会自发消退,但系统性的诊断方法可以帮助确定潜在的病因并指导治疗策略。那么,临床应该如何诊断和治疗炎症后色素减退,帮助患者早日摆脱疾病的阻影呢?对此,来自意大利的MauroPicardo教授在第32届欧洲皮肤病与性病学会(EADV)年会上对炎症后色素减退的六大重要病因和治疗进行了精彩汇报。1、炎症后色素减退的病因和诊断在讨论炎症后色素减退的预防时,首先需要明确病
2、因。炎症后色素减退的病因可分为三大类,即炎症性皮肤病、感染性疾病和手术。其中,炎症性皮肤病包括变应性接触性皮炎、特应性皮炎、银屑病、扁平苔辞等;感染性疾病包括水痘、带状疱疹、脓疱病、梅毒等;而手术相关病因则包括化学剥脱术、激光治疗、冷冻治疗等。近期,一篇有关十余种炎症后色素减退的病因、临床表现和治疗方案的综述发表,并首次总结了系统性的诊断流程(图1)。图1炎症后色素减退的诊断流程2、炎症后色素减退的潜在机制MauroPiCarelO教授分析了炎症后色素减退的六种重要病因,并介绍其主要与四种机制密切相关:角质形成细胞和黑素细胞功能障碍导致黑素小体迁移受阻;T细胞介导黑素细胞破坏;真皮硬化;相关细
3、胞因子抑制黑色素生成和黑素小体迁移。1)白色糠疹白色糠疹是一种表皮功能异常、皮肤水合作用不良和角质形成细胞形态改变的炎症性皮肤病,炎症因子如干扰素(IFN)-Y的过度表达和活性氧水平升高可以阻止黑素小体成熟,诱导黑素小体迁移异常和角质形成细胞溶解,从而影响黑素小体向角质形成细胞的迁移,最终导致皮损部位颜色与周边皮肤产生显著差异。患者皮损的主要特征为斑片状色素减退,多发生于面颈部,病损大小范围为直径0.5-5cm不等,边界清楚但稍不规则,且有细小鳞屑(图2)。图2白色糠疹其皮肤镜下的典型特征为色素减退(黑色箭头),伴有鳞屑(黑色星型),以及与周边正常皮肤的边界不清(红色箭头)。图3白色糠疹皮肤镜
4、表现2)花斑糠疹花斑糠疹俗称汗斑,是由马拉色菌侵犯皮肤角质层引起的浅部真菌感染。马拉色菌是人体正常皮肤上最常见的定植菌群之一,但在适宜条件下,马拉色菌会转变为致病状态。电子显微镜显示,花斑糠疹患者存在黑素细胞受损,角质形成细胞中黑素小体数量减少,提示黑素小体迁移受阻。患者的皮损初为以毛孔为中心、边界清楚的点状斑疹,可为褐色、淡褐色、淡红色、淡黄色或白色,逐渐增大至指甲盖大小,圆形或类圆形,邻近皮损可相互融合成不规则大片状,表面覆以糠状鳞屑(图4)。图4花斑糠疹3)银屑病银屑病是一种遗传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。其造成炎症后色素沉着或减退的机制与肿瘤坏死因子
5、(TNF)-环口白细胞介素(IL)-17相关,这两种细胞因子均可以影响黑色素的生成。典型的斑块状银屑病主要表现为境界清晰的红色丘疹、斑丘疹,色泽潮红,覆以鳞屑。可少量散在分布,也可多发,小斑块融合成大斑块,甚至覆盖全身(图5)。图5银屑病4)硬化性苔辞硬化性苔薛是一种反复发作的慢性炎症性皮肤病。患者最初的体征可能无特异性,例如轻微泛红、裂隙和水肿。但随着病情进展,可以出现色素减退/脱失斑,如象牙白或瓷白色,表面可呈潮湿浸渍或苔繇样改变(图6)。其中,色素减退/脱失的机制可能与自身免疫相关,例如细胞因子(IL-IaIL-6、TNF-IFN-Y)可能会抑制黑色素的生成,阻碍黑素小体的成熟,并降低酪
6、氨酸酶的活性。图6硬化性苔5)系统性硬化病系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病,除皮肤受累外,亦可影响内脏(肺、心血管、肾脏、消化道等)。患者会出现皮肤肿胀及硬化,可伴皮肤色素改变,包括色素沉着或色素脱失,被认为可能属于炎症后改变(图7)。图7系统性硬化病6)色素减退性蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿是一种发生于皮肤的、低恶性T细胞淋巴瘤,色素减退性蕈样肉芽肿是其中比较少见的一种亚型,其皮损表现为色素减退斑点或者斑片(图8),常分布于躯干和近端上下肢等非曝光部位。黑素细胞的损伤可能是宿主对恶曲中瘤的免疫反应引起的附带损伤的结果。有研究者提出了表皮起源的假说,认为皮损内
7、异常淋巴细胞在表皮内增殖,先引起表皮内炎症反应,之后再引起基底细胞病变,此假说解释了早期蕈样肉芽肿患者色素减退或脱失的原因。图8色素减退性蕈样肉芽肿3、炎症后色素减退的治疗如前所述,大多数炎症后色素减退可以自行恢复。为了加速复色,可以根据情况采取适当的治疗措施。例如,外用糖皮质激素可以缓解炎症,促进复色,并减轻红斑和瘙痒等症状。除此之外,每日2次涂抹他克莫司软膏、卡泊三醇软膏等也有帮助。总的来说,治疗的重点是抑制皮肤炎症,同时尽快消除可控的病因,如感染或接触化学物质.这些措施均有助于复色和减轻患者的不适。参考文献:1.MauroPicardo.Post-InflammatoryHypopigmentation.EADVCongress.PresentationIDD4T03.1C.October14,2023.2.RaoM,YoungK,Jackson-CowanLetal.Post-InflammatoryHypopigmentation:ReviewoftheEtiologyjClinicalManifestations,andTreatmentOptionsJ.JClinMed.2023Feb3;12(3):1243.