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1、XX交通大学第二医院教案教研室儿科教研室任课教师迎课程理论大课教学方式电脑多媒体授课时数4学时专业儿科学五年制医学2013级大班125名学生授课日期2016.11.82016.11.10章节儿科学，第8版，王卫平主编、人民卫生出版社儿童风湿性疾病目的要求：熟悉儿童风湿性疾病的病因、分类、预防及治疗原则Familiarwiththeetiologyandclassificationof掌握幼年特发性关节炎、风湿热、川崎病、过敏性紫16的分类、临床表现及常见并发症Tomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommonco
2、mplicationsin主要内容：风湿性疾痛的概况风湿性疾病的分类儿童风湿性疾病风湿热川崎病过敏性紫18幼年类风湿关节炎川崎病的学习目的要求：熟悉川崎病的概况、病因及发病机制、病理变化Familiarwiththeoutline,etiology,PathogenesisandpathologicalchangeofKD掌握川崎病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗Tomastertheclinicalmanifestations,thediagnosis,differentialdiagnosisandtreatmentofKD难点及重点：风湿热的临床表现及治疗川崎病的临床表现、诊断及鉴别诊断
3、过敏性紫癫的临床表现、诊断及鉴别诊断幼年类风湿关节炎分类、临床表现、诊断及鉴别诊断教具多媒体电脑讲授法、提问式及启发式教学，运用多媒体课件教学XX交通大学第二医院教案教学过程时间分配风湿性疾病一、概述1.是一组病因不明的自身免疫性疾病，以关节为主侵犯全身结缔组织及胶原纤维，故曾经称为结缔组织病和胶原性疾病。2.它包括的疾病有200多种，涉及到所有骨关节和肌肉及其他结缔组织的疾病。它是-门与多专业有关的边缘学科，涉及内科，儿科，骨科，皮肤，五官，神经，中医以及病理，生化，代谢，免疫和遗传等许多临床和基础学科。3.现代风湿病学的概念远远超出了传统的风湿病范畴，它包括了风湿病，自身免疫病，结缔组织病
4、，代谢，遗传，内分泌及感染等多种疾病。二、病因1.病因可能是：感染性：莱姆病；免疫性：类风湿关节炎；SLEi内分泌性：肢端肥大；甲状旁腺功能亢进；代谢性：痛风；遗传性：粘多糖病；肿瘤性：骨瘤:多发性骨髓瘤：地理环境等：大骨节病。2.虽然病因不明，但发病机理有共同规律，即感染原刺激具有遗传学背景的个体，发生异常的自身免疫反应。三、分类1.经典的风湿性疾病：风湿热；系统性红斑狼疮(SLE);皮肌炎；硬皮病；类风湿性关节炎等。2.血管炎综合征；过敏性紫臧；川崎病等。3.其他病因不明的疾病：肾小球肾炎；一型糖尿病；自身免疫性甲状腺炎:重症肌无力；格林-巴利综合征；原发性血小板减少性紫瘢等。四、儿宜风湿
5、性疾病特点30分钟3510121.风湿热发病率近年已明显下降，但仍然是儿童时期最常见的风湿性疾病之一:川崎病，过敏性紫敏和幼年类风湿关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。2.儿童风湿性疾病临床特点不同于成人：一些疾病的全身症状较成人明显，如幼年类风湿关节炎的全身型；儿童SLE病程较急，预后较成人差：多数成人风湿性疾病呈慢性经过，但是儿童的川崎病，过敏性紫瘢很少复发。3,多数疾病的临床表现各种各样，无特异性，故诊断比较困难；但是临床症状伴随出现，有利于早期诊断治疗；川崎病：5/6风湿热：2主+感染证据1主+2次+感染证据SLE:4/11HSP:典型的皮肤紫瘢伴有或不伴有腹痛，关节肿痛，肾损害4,本组
6、疾病的实验室检查均无特异性指标，但是结合临床表现有助于诊断及治疗。55分锦临床常见的儿童风湿性疾病幼年特发性关节炎一、概述1.16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。2.命名繁多：StillS病、幼年类风湿关节炎、儿童类风湿病、幼年慢性关节炎、幼年型关节炎、幼年慢性多关节炎等。3.过去国际上无统一分类标准，美国称为幼年类风湿关节炎(JUVeniIeRheumatoidArthritis,JRA),欧洲称为幼年慢性关节炎(JUVeniieChrOniCArthritis,JCA)2001年，为了便于国际间协作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组将该病统一称为幼年特发性
7、关节炎(JIA)二、发病机制病因尚不清楚1.感染因素：细菌(链球菌，分支杆菌等)，病毒(细小病毒B19,EB病毒等)支原体。2.免疫因素：部分病人血清IgG,IgM1IgA上升:部分血清ANA,RF阳性；外周血CD4T细胞克隆增值；炎性细胞因子明显增高.3.遗传因素：人类白细胞抗原（HLA）。三、病理S1.病理变化主要见于关节，其他部位的结缔组织亦可累及。2.早期关节呈非特异性水肿，充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞侵润；3.反复发作后关节面粘连融合，关节僵直变形；4.胸膜，心包膜可见纤维性浆膜炎.四、分类及临床表现1.全身型（SystemicJIA）15至少2周以上,伴有关节炎，同时伴随以下一项或
8、更多症状：短暂的非固定的rash（发热疹出、热退疹退）GeneralizedIymphadenopathyHepatosplenomegalyPOlySerOSitiS（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）。临床表现：弛张热、类风湿皮疹、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎或心包炎、腹痛、白细胞明显增多、严重贫血、类风湿因子、抗核抗体、发热期间关节炎/关节痛/肌痛、迟发性关节炎、色素膜炎。2.多关节炎型，类风湿因子阴性（PolyarticularJIA,RFnegative）发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阴性。16岁以下各年龄均可发病，两个高峰，1-3岁和8-10岁。以女孩多见。临床表现：受累关节5个以上；
9、对称性；首先膝，踝大关节，小关节随之受累；关节肿，痛，活动受限；反复发作，最终10T5%出现严重关节炎；晨僵是本型特点。（晨间起床后明显，活动后缓解）3.多关节炎型，类风湿因子阳性（PoIyartiCUIarJIA,RFpositive）发病最初6个月5个以上关节受累，类风湿因子阳性。多为8岁以上发病，以女孩多见.临床表现：基本同成人；关节症状较类风湿阴性组为重；最终约50%以上发生关节强直变形，影响关节功能。4.少关节型（OIigoartiCUlarJIA）发病最初6个月1、4个关节受累。多发生于5岁前，女孩多见。Twosubsets：persistent（整个病程中关节受累数W4个）：ex
10、tended（病程6个月后关节受累数达分5个)。5.银屑病性关节炎(PSoriatiCJIA)1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：D指(趾)炎：2)指甲凹陷或指甲脱离：3)家族史中一级亲属有银屑病.6.与附着点炎症相关的关节炎(EntheSitiSRelatedJIA,ERA)关节炎合并附着点炎症，或关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2项：1)舐韶关节压痛或炎症性腰舐部疼痛，而不局限在颈椎：2)HLA-B27阳性；3)8岁以上发病的男性患儿：4)家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合征合并肥储关节炎或色素膜炎)。
11、7.未定类的幼年特发性关节炎(UndefinedJIA)不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。五、辅助检查无特异性，不具备确诊价值，但是有助于了解病情，除外其他疾病。1.炎症反应的证据：ESR明显加快；CRP,IL-1,IL-6等增高；2.自身抗体：类风湿因子(RF)：阳性提示严重关节病变；抗核抗体(ANA)：3.其他检查：关节液检查：血常规：anaemia,Ieucocytosis,中性粒增高，thrombocytosis:X线检查；其他影像学：骨扫描，超声，MRl等。六、诊断与鉴别诊断JIA的诊断主要依靠临床表现，采取排除诊断法。全身型需要与全身感染(败血症，结核，病毒感染)，
12、恶性病(白血病，淋巴瘤)等鉴别。关节为主者需要与风湿热，化脓性关节炎，关节结核，SLE等鉴别。七、治疗无特效治疗。1.一般治疗：鼓励适当运动；定期裂隙灯检查；加强心理指导。2.药物治疗(1)非幽体类抗炎药(NSAIDs)：肠溶阿司匹林(ASP),60-90ngkg/d约1一4W见效，病情缓解后减量维持，持续数月至数年。注意胃肠道副作用。蔡普生，布洛芬，尼美舒利等。（2）缓解病情抗风湿药（二线药物）：应用这类药物至出现临床疗效之间所需时较长，故又称慢作用抗风湿药。可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。羟氯哇、柳氮磺叱咤、甲氨
13、蝶吟、来i米特（爱若华）（3）肾上腺皮质激素适应症：严重血管炎、多脏器损害、持续高热、严重贫血、眼及中枢神经系统并发症。（4）中药制剂：帕夫林（白芍总虱）、正清风痛宁缓释片（青藤碱）。（5）生物制剂：抗肿瘤坏死因子、抗B细胞抗体。510530分伸八、预后1.总体预后良好；75%病人不会严重致残；极少数关节功能障碍，视力障碍；有研究认为RF阳性滴度越高预后越差；个别病例死亡，死因多为感染，淀粉样变性或者MASs2.目前有报道，JIA可能发生严重的并发症，即巨噬细胞活化综合征。九，MAS概况十，典型临床病例2份风湿热、M1.A组乙型溶血性链球菌感染密切相关；2.累及多系统的炎症疾病；3病变累及全身
14、结缔组织：4.主要影响心脏、关节、脑、皮肤和血管，心脏病变可造成永久性损害；5.好发年龄为515岁.二、病因多数认为与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系。1.病前I3周常有溶血性链球菌感染史；2.多数病人咽培养有A组乙型溶血性链球菌生长或血清ASo显著升高；3.链球菌感染流行后风湿热发病率增高；4.用青霉素治疗和预防溶血性徒球萌感染，可防止风湿热的复发或减少首次发病。三、病理及病理生理1分子模拟：抗原抗体交叉反应；2.自身免疫：3.遗传背景；4.毒素；5.基本病理改变：风湿小体(ASChOff小体)。四、临床表现1.一般症状：发热、疲倦、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛；2.关节炎：见于5
15、0-60%患儿：多发性和游走性：大关节受累为主：关节红肿热痛、活动受限；可以治愈，不留畸形。3.心脏炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎：4.舞蹈病：5.皮肤损害：皮下结节，环形红斑或多形红斑。五、辅助检查1.链球菌感染证据：咽试培养:ASO/抗0：ASK滴度f；AH滴度t2.风湿热活动指标：ESR增快：CRP(+)；贫血，WBC增高并核左移；蛋白电泳：白蛋白下降，Y球蛋白、A球蛋白升高：免疫学检杳：IgM、IgG、CIC升高，C3、C4下降。六、诊断及分型1.主要表现：心脏炎；游走性多关节炎；舞蹈病；皮下结节；环形红斑；2.次要表现：发热；关节酸痛；ESR增快；CRP阳性:P-R间期延长；3.链球菌感染的证据:近期猩红热病史；咽拭子培养有溶血性链球菌生长；快速链球菌抗原试验阳性；(AS0/ASK/AH)滴度升高；4.是否为风湿热：任何两个主要表现+近期链球菌感染的证据或一个主要表
