肾病综合征课件.ppt

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1、主讲人：陆雷群肾病综合症肾病综合症肾病综合症肾病综合症nephrotic syndrone是以大量蛋白尿，低白蛋白血症是以大量蛋白尿，低白蛋白血症,全身水肿和高全身水肿和高脂血症等为临床特点的临床综合症。是一组肾脂血症等为临床特点的临床综合症。是一组肾小球疾病小球疾病,并非单一肾小球病。并非单一肾小球病。大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症浮浮 肿肿高脂血症高脂血症肾病综合征肾病综合征24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量 3.5g3.5g（ALB30g/L）血胆固醇血胆固醇 6.5mmol/L 6.5mmol/L 甘油三脂甘油三脂 1.241.24mmol/Lmmol/L诊断标准诊断标准低

2、蛋白血症机制低蛋白血症机制尿中丢失尿中丢失饮食减退饮食减退胃肠道水肿胃肠道水肿蛋白摄入不足蛋白摄入不足吸收不良或丢失吸收不良或丢失肝脏代偿性合成白蛋白不足肝脏代偿性合成白蛋白不足低蛋白血症低蛋白血症肾病综合征水肿形成机制肾病综合征水肿形成机制 肾小球滤过膜屏障受破坏肾小球滤过膜屏障受破坏血浆蛋白血浆蛋白(白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白)漏出漏出血浆白蛋白血浆白蛋白和血浆渗透和血浆渗透压压细胞内吞细胞内吞滤过的蛋白滤过的蛋白肾小管肾小管(集合管集合管)NaClNaCl重吸收重吸收(？Na/k ATPNa/k ATP酶酶cGMPcGMP磷酸二酯酶磷酸二酯酶)组织间液量组织间液量间质渗透压间质渗透压(当血

3、浆渗透压当血浆渗透压8mmHg 女女,成人发病率低，成人发病率低，但老年人发病率又呈增高趋势但老年人发病率又呈增高趋势重度全身浮肿：胸水，腹水重度全身浮肿：胸水，腹水15%15%伴有血尿伴有血尿肾功能正常，血压正常，补体正常肾功能正常，血压正常，补体正常微小病变，微小病变，MCDMCD2.2.病理：病理：免疫荧光：阴性免疫荧光：阴性 光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞 可见脂肪变性可见脂肪变性 电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合 预后：无高血压和肾功能减退预后：无高血压和肾功能减退微小病变，微小病变，MCD

4、MCD3.3.对治疗反应对治疗反应 激素治疗：激素治疗：90%90%敏感敏感 复发率：高复发率：高 预后：好预后：好系膜增生型，系膜增生型，MsPGNMsPGN1.1.临床特点：临床特点：发病率高，约发病率高，约30%30%男男 女，女，好发于青少年好发于青少年绝大多数伴有血尿，约绝大多数伴有血尿，约15%15%伴肾病综合征伴肾病综合征可伴有高血压和肾功能减退可伴有高血压和肾功能减退系膜增生型，系膜增生型，MsPGNMsPGN2.2.病理：病理：免疫荧光：免疫荧光：IgAIgA肾病：肾病：IgAIgA成颗粒状沉积于系膜区成颗粒状沉积于系膜区 非非IgAIgA肾病：肾病：IgGIgG、IgMIg

5、M及及C3C3沉积于系膜区沉积于系膜区 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增生 电镜：系膜区电子致密物电镜：系膜区电子致密物系膜增生型，系膜增生型，MsPGNMsPGN3.3.对治疗反应对治疗反应激素治疗激素治疗 轻症：敏感轻症：敏感 重症：需加用细胞毒药物重症：需加用细胞毒药物细胞毒药物细胞毒药物系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎1.1.临床特点：临床特点：男男 女，好发于青壮年女，好发于青壮年60%60%表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征50%-70%50%-70%血血C3C3持续降低持续降低高血压、肾功能减退和贫血

6、出现早，病情持续高血压、肾功能减退和贫血出现早，病情持续进展进展系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎2.2.病理：病理：免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3颗粒状沉积于系膜区及毛细颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁血管壁光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现双轨管袢呈现双轨电镜：系膜区和内皮下见电子致密物电镜：系膜区和内皮下见电子致密物系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎3.3.对治疗反应对治疗反应 治疗困难治疗困难 激素治疗：多无效激素治

7、疗：多无效 必须加用细胞毒药物必须加用细胞毒药物 预后：差预后：差 数年内进展至慢性肾衰（数年内进展至慢性肾衰（CRFCRF）10 10年内进展至终末期肾衰（年内进展至终末期肾衰（ESRDESRD）膜型肾病，膜型肾病，MNMN1.1.临床特点：临床特点：起病隐匿男起病隐匿男 女，女，好发于中老年好发于中老年80%80%表现为肾病综合征，病变进展缓慢表现为肾病综合征，病变进展缓慢极易并发血栓拴塞并发症极易并发血栓拴塞并发症5-105-10年后逐渐出现肾功能损害，年后逐渐出现肾功能损害，1/41/4自行缓解自行缓解预后：预后：30%30%出现肾功能减退出现肾功能减退膜型肾病，膜型肾病，MNMN2.

8、2.病理：病理：免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C3C3颗粒状沉积于毛细血管壁颗粒状沉积于毛细血管壁光镜：肾小球基底膜上皮侧嗜复红小颗粒光镜：肾小球基底膜上皮侧嗜复红小颗粒 钉突钉突 基底膜增厚基底膜增厚电镜：基底膜上皮侧电子致密物，伴广泛足突电镜：基底膜上皮侧电子致密物，伴广泛足突融合融合膜型肾病，膜型肾病，MNMN3.3.对治疗反应对治疗反应自发缓解率：自发缓解率：25%25%激素激素+细胞毒药物治疗细胞毒药物治疗 早期缓解率早期缓解率 60%60%晚期缓解率晚期缓解率 局灶节段硬化型，局灶节段硬化型，FSGS1.1.临床特点：临床特点：发病率发病率5-10%5-10%，好发于青少年男性

9、，好发于青少年男性部分可由微小病变转换而来部分可由微小病变转换而来表现多样，主要表现为肾病综合征，表现多样，主要表现为肾病综合征，75%75%伴血尿伴血尿高血压（高血压（50%50%）、肾功能不全（）、肾功能不全（30%30%）确诊时常已有高血压和肾功能减退确诊时常已有高血压和肾功能减退预后：对药物反应差，逐渐发展至肾衰竭预后：对药物反应差，逐渐发展至肾衰竭局灶节段硬化型，局灶节段硬化型，FSGS2.2.病理：病理：免疫荧光：免疫荧光：IgMIgM、C3C3呈团块沉积于受累节段呈团块沉积于受累节段光镜：受累节段硬化，相应小管萎缩，肾间质光镜：受累节段硬化，相应小管萎缩，肾间质纤维化纤维化电镜：

10、上皮细胞广泛足突融合电镜：上皮细胞广泛足突融合局灶节段硬化型，局灶节段硬化型，FSGS3.3.对治疗反应对治疗反应激素治疗激素治疗 1/3 1/3敏感，敏感，1/31/3依赖，依赖，1/31/3抵抗抵抗 延长激素治疗时间，延长激素治疗时间，缓解率缓解率细胞毒药物细胞毒药物 缓解率：低缓解率：低 复发复发肾病综合症并发症肾病综合症并发症感染低血容量性休克感染低血容量性休克血栓及栓塞性并发症血栓及栓塞性并发症急性肾损伤急性肾损伤肾小管功能减退肾小管功能减退骨和钙代谢异常骨和钙代谢异常内分泌及代谢异常内分泌及代谢异常 有效循环血容量下降；肾间质高度水肿压迫肾小管；有效循环血容量下降；肾间质高度水肿压

11、迫肾小管；大量蛋白管型阻塞肾小管；大量蛋白管型阻塞肾小管；肾病综合症诊断步骤肾病综合症诊断步骤确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗确诊确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性传性疾病，才能诊断为原发性NSNS；最好能进行；最好能进行肾活检，作出病理诊断肾活检，作出病理诊断判断有无并发症判断有无并发症辅助检查辅助检查尿液尿液检查：检查：l 尿常规：单纯性蛋白尿，偶伴血尿；尿常规：单纯性蛋白尿，偶伴血尿；l 尿尿蛋白定量：蛋白定量：2424尿液，尿液，3.5g/24h3.5g/24h；l 尿蛋白电泳尿蛋白电泳 ：分析尿蛋白成分：分析尿蛋白成分；l 免疫指标：免疫球蛋白、补

12、体、血蛋白电泳、免疫指标：免疫球蛋白、补体、血蛋白电泳、自身抗体检查（、等）；自身抗体检查（、等）；l 形态学检查：超、肾图、肾显像等；形态学检查：超、肾图、肾显像等；l 病理学检查：肾穿刺活检。病理学检查：肾穿刺活检。诊诊 断断是否是否NSNS：三高一低：三高一低有无继发性因素：有无继发性因素：过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 糖尿病肾病糖尿病肾病 肾淀粉样变肾淀粉样变 骨髓瘤样肾病骨髓瘤样肾病 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎明确病理类型：肾活检明确病理类型：肾活检诊诊 断断诊断标准：诊断标准：l大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d3.5g/d）；）；l低白蛋白血症（

13、低白蛋白血症（30g/L30g/L）；l高度水肿高度水肿 ；l高脂血症高脂血症 。l有前两条即可诊断。有前两条即可诊断。鉴别诊断鉴别诊断 肝源性水肿：肝硬化或重肝所致，面色灰暗或肝源性水肿：肝硬化或重肝所致，面色灰暗或黄染，呈慢性面容，常有门脉高压表现，肝功黄染，呈慢性面容，常有门脉高压表现，肝功能毫无例外异常，影像学检查有特点。能毫无例外异常，影像学检查有特点。心、肺源性水肿：最重要的特点是心衰、呼吸心、肺源性水肿：最重要的特点是心衰、呼吸困难，若正常行走者可排除，慢性病史、超声困难，若正常行走者可排除，慢性病史、超声心动图、心电图、胸片有助鉴别。心动图、心电图、胸片有助鉴别。鉴别诊断鉴别诊

14、断 内分泌紊乱：甲状腺功能减退征、甲亢、皮质内分泌紊乱：甲状腺功能减退征、甲亢、皮质醇增多症等。醇增多症等。特发性水肿（浮肿）：最常出现的就诊类型，特发性水肿（浮肿）：最常出现的就诊类型，无器质性疾病，常伴有神经衰弱。无器质性疾病，常伴有神经衰弱。肾穿刺活检肾穿刺活检 适应征：适应征：l肾病综合征和大量蛋白尿肾病综合征和大量蛋白尿 ；l血尿伴蛋白尿；血尿伴蛋白尿；l不明原因的单纯血尿；不明原因的单纯血尿；l慢性轻至中度蛋白尿慢性轻至中度蛋白尿 ；l不明原因的急性肾衰；不明原因的急性肾衰；l难以确定的慢性肾衰难以确定的慢性肾衰。肾穿刺活检肾穿刺活检绝对禁忌症：绝对禁忌症：l出血性疾病或出血素质出

15、血性疾病或出血素质 ；l严重的血小板减少症（严重的血小板减少症（50 5010109 9/L/L）。相对禁忌症相对禁忌症 ：l孤立肾孤立肾 l活动性的肾脏感染活动性的肾脏感染 ；l伴有动脉瘤的肾盂肾炎伴有动脉瘤的肾盂肾炎 ；肾穿刺活检肾穿刺活检相对禁忌症：相对禁忌症：l未控制的严重高血压或低血压未控制的严重高血压或低血压 ；l严重贫血严重贫血 ；l已确诊的尿毒症；已确诊的尿毒症；l大的肾肿瘤和肾囊肿大的肾肿瘤和肾囊肿 ；l不能俯卧者。不能俯卧者。肾穿刺活检肾穿刺活检穿刺方法：穿刺方法：lB B超实时监控下自动活检；超实时监控下自动活检；lB B超定位后穿刺；超定位后穿刺；lCTCT定位后穿刺；

16、定位后穿刺；l盲穿。盲穿。一般治疗一般治疗l休息：休息：1 1年，重要；年，重要；l饮食：饮食：对症、支持治疗对症、支持治疗l利尿剂；利尿剂；l抗炎治疗：抗炎治疗：2 2周；周；lACEIACEI、ARBARB；l血小板解聚剂、抗凝剂。血小板解聚剂、抗凝剂。肾病综合征治疗肾病综合征治疗 治治 疗疗（一）一般治疗（一）一般治疗休息：休息：1 1年，重要；年，重要；饮食：饮食：建议建议低盐低脂低盐低脂饮食，能量足够，及时补钙。饮食，能量足够，及时补钙。l高质量蛋白高质量蛋白 1-1.5 g/kg/d1-1.5 g/kg/dl热量热量 30-35 kcal/d30-35 kcal/dl低盐低盐 NaCl 3g/dNaCl 11年年治疗结果治疗结果 激素敏感激素敏感-用药用药8-128-12周内周内NSNS缓解缓解 激素依赖激素依赖-激素减药到一定程度即复发激素减药到一定程度即复发 激素抵抗激素抵抗-激素治疗无效激素治疗无效肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素副作用副作用柯兴氏表现柯兴氏表现三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐）胃肠道反应、消化道出血胃肠道反应、消化道出血感染（细菌、