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1、 内 容 概概 述述 又称又称皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnodemucocutaneous lymphnode syndromesyndrome，MCLSMCLS）。是一种以全身）。是一种以全身血血管炎管炎变为主要病理特点的急性发热性变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。出疹性小儿疾病。为原因未明全身性血管炎综合症为原因未明全身性血管炎综合症 主要影响中动脉主要影响中动脉 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（年日本川崎（Kawasakis diseaseKawasakis disease)报
2、导报导 全世界均有发病，以亚裔儿童多见全世界均有发病，以亚裔儿童多见 口腔黏膜充血口腔黏膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮淋巴结肿大淋巴结肿大多形性皮疹多形性皮疹球结膜充血球结膜充血发热发热心脏的表现 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心率失常、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心率失常、冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。有心肌梗死。其他表现其他表现间质性肺炎间质性肺炎 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状关节炎等关节炎等治疗措施治疗措施 大剂量丙种球蛋白静脉滴大剂量丙种球蛋白静脉滴(IVIG
3、)控制血管炎症控制血管炎症:12gkg,812hr注完，发病注完，发病10天使用天使用 肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/(kg.d),热退后热退后3天渐减为天渐减为 35 mg/(kg.d),持续持续68周周 冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗 糖皮质激数糖皮质激数 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）35 mg/(kg.d)对症治疗和手术治疗对症治疗和手术治疗 补液、护肝、护心补液、护肝、护心 及支持治疗及支持治疗 必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术护理 （1 1
4、）让患儿在安静的环境卧床休息。）让患儿在安静的环境卧床休息。（2 2）多饮水，特别是发热的患儿，可用羚羊角）多饮水，特别是发热的患儿，可用羚羊角 尖克加淡竹叶煎水温服以退热。尖克加淡竹叶煎水温服以退热。（3 3）患儿发热时饮食以富含维生素的流质、）患儿发热时饮食以富含维生素的流质、半流质食物为主，如马蹄、竹蔗、红萝卜粥、半流质食物为主，如马蹄、竹蔗、红萝卜粥、面食等，可吃橙子、苹果等水果，不宜吃干饭，面食等，可吃橙子、苹果等水果，不宜吃干饭，忌食辛辣燥热之品。可饮蕃茄鸡蛋汤、枸杞菜忌食辛辣燥热之品。可饮蕃茄鸡蛋汤、枸杞菜咸蛋汤、蚝干瘦肉汤等。热退后可食养阴的食咸蛋汤、蚝干瘦肉汤等。热退后可食养
5、阴的食物，如麦冬、天冬咸瘦肉粥、粉葛鲮鱼汤、沙物，如麦冬、天冬咸瘦肉粥、粉葛鲮鱼汤、沙参玉竹瘦肉汤等。参玉竹瘦肉汤等。4）高热的患儿可予冰敷头部、酒精擦拭腋）高热的患儿可予冰敷头部、酒精擦拭腋窝、肘窝等物理方法降温或口服退热药，窝、肘窝等物理方法降温或口服退热药，但忌用激素退热。发热汗多时勤换衣裤，但忌用激素退热。发热汗多时勤换衣裤，可用温水擦身或冲凉。可用温水擦身或冲凉。5）注意口腔卫生，饭后漱口。注意口腔卫生，饭后漱口。6 6）热退后手指、足趾部脱皮不要让患儿用）热退后手指、足趾部脱皮不要让患儿用手撕剥，让其自行脱落。手撕剥，让其自行脱落。7 7）发病的周均要卧床休息，）发病的周均要卧床休息，周也要减少活动量，以床上活动为主，如周也要减少活动量，以床上活动为主，如发现有动脉瘤的患儿则以后也要避免剧烈发现有动脉瘤的患儿则以后也要避免剧烈运动，以防动脉瘤的破裂。运动，以防动脉瘤的破裂。
