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1、川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道发病年龄1个月13.8岁,平均2.6岁,中位年龄2.0岁，发病高峰年龄为1岁男:女=1.83：1 病程 167天，平均67天 流行年份和季节分布特点，春夏多见 病因未明，推测与以下因素有关：病因未明，推测与以下因素有关：感染：感染：-溶血琏球菌，溶血琏球菌，E B E B 病毒。病毒。免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。主感染多种病原引发的免疫介导有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。其他：与药物，化学元素物质过于敏
2、感有关。期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。期（2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂）完全性川崎病的诊断标准完全性川崎病的诊断标准发热持续5天以上1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜
3、样 脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎两眼非化脓性结膜炎4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。粘膜弥漫性充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。发热持续发热持续5天以上并具有以上天以上并具有以上4点，无其点，无其他病种可解释上例表现，或如有发热只伴有他病种可解释上例表现，或如有发热只伴有其他其他3条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。结膜充血结膜充血唇和口腔改变唇和口腔改变多形红斑多形
4、红斑四肢末端改变四肢末端改变 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大泌尿系统：脓尿，尿蛋白；泌尿系统：脓尿，尿蛋白；消化系统：肝功能改变；消化系统：肝功能改变；脑：无菌性脑炎。脑：无菌性脑炎。心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，心脏炎：可有心肌炎，心内膜炎，心包炎的症状，体征，无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等无特异性。可表现为节律不齐，心衰，杂音，心音遥远等改变，常出现于急性发热期改变，常出现于急性发热期 心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律心血管：主要损害冠状动脉，早期可有收缩期杂音，节律改变。改变。冠状动脉炎：发生率为，不出现扩张，只有炎症冠状动脉炎：发
5、生率为，不出现扩张，只有炎症表现，最轻。表现，最轻。冠状动脉瘤：第冠状动脉瘤：第12天天开始出现扩大，开始出现扩大，周最明显，急周最明显，急性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩性期发生率高，急性期后基本不出现，表现为冠状动脉扩张大于张大于3mm。冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺冠状动脉狭窄：见于第四期，瘢痕形成，表现为心肌缺血，心梗，心绞痛血，心梗，心绞痛冠状动脉主干正常内径：冠状动脉主干正常内径：4 4周周-3-3岁为岁为2.5mm2.5mm，3-93-9岁为岁为3mm3mm，9-149-14岁为岁为3.5mm3.5mm。冠状动脉扩张是指内径大于正常范围或。冠状
6、动脉扩张是指内径大于正常范围或冠状动脉与主动脉根部内径之比冠状动脉与主动脉根部内径之比0.30.3。冠脉扩张的诊断标准：小于冠脉扩张的诊断标准：小于5 5岁儿童冠脉主干岁儿童冠脉主干3mm，大，大于或等于于或等于5岁儿童冠脉主干岁儿童冠脉主干4mm。扩张的冠脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭扩张的冠脉内有血栓形成或内膜增厚，可产生狭窄甚至闭塞。塞。病变类型病变类型 分型标准分型标准小型冠脉瘤或冠脉扩张小型冠脉瘤或冠脉扩张冠脉扩张内径冠脉扩张内径4mm；中型冠脉瘤中型冠脉瘤冠脉扩张内径冠脉扩张内径4mm且且 8mm巨大型冠脉瘤巨大型冠脉瘤冠脉扩张内径冠脉扩张内径8mm不完全性不完全性KD
7、诊断的参考项目诊断的参考项目6 6个月的婴儿个月的婴儿 “易激惹易激惹”颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围颈淋巴结肿大仅限于胸锁乳突肌前沿。球结膜充血时，出现虹膜周围环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡环状无血管区。口腔粘膜可高度充血但罕见溃疡 接种卡介苗部位再现红斑硬结接种卡介苗部位再现红斑硬结 急性期阴囊和急性期阴囊和(或或)腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和腹股沟皮肤潮红，亚急性期阴囊和(或或)腹股沟出现腹股沟出现脱皮脱皮 尿道口膜充血尿道口膜充血轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎轻度虹膜睫状体或前葡萄膜炎 不能用其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭不能用
8、其他疾病解释的心脏杂音、心包积液或充血性心力衰竭 非冠状动脉中型动脉瘤非冠状动脉中型动脉瘤 不完全性不完全性KD诊断诊断不完全性川崎病则是指发热不完全性川崎病则是指发热5d5d以上，其他主要临床表现仅以上，其他主要临床表现仅符合符合3 3项或项或2 2项，但超声心动图证实有冠状动脉项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉简称冠脉)病变病变 (1)(1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白脉免疫球蛋白(IVIG)(IVIG)治疗治疗 (2)(2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左
9、室壁节段性如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常运动异常(提示局部心肌供血不足提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予，则拟诊为川崎病，同样给予IVIGIVIG治疗治疗上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊，不完全性川崎病的漏诊，超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图超过半数的川崎病患儿，整个病程中冠脉并没有显著的超声心动图 所显示的形态改变所显示的形态改
10、变 不完全性不完全性KD诊断指导意见诊断指导意见发病发病7d7d后，血小板计数和后，血小板计数和ESR,CRPESR,CRP均正常的患儿，川崎病的可能性不均正常的患儿，川崎病的可能性不大大 患儿不明原因发热患儿不明原因发热5d5d，仅符合，仅符合2 2或或3 3条川崎病主要临床特征，应警惕条川崎病主要临床特征，应警惕KDKD：1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h1)CRP30mg/L,ESR40 mm/h，再加上，再加上3 3项以上的其他实验室指标符合川崎病项以上的其他实验室指标符合川崎病特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动图检查，并给予特点，即可拟诊不完全性川崎病，需做超声心动
11、图检查，并给予IVIGIVIG治疗，治疗，其他实验室指标其他实验室指标33项符合，未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。项符合，未显示冠脉病变且仍发热，重复超声心动图检查。2)CRP30m g/L,ESR40mm/h2)CRP30m g/L,ESR30mg/L CRP30mg/L ESR40mm/h ESR40mm/h 发病发病7d7d后血小板后血小板450 x10450 x109 9/L/L此为川崎病的典型实验室特征此为川崎病的典型实验室特征 WBC15x10WBC15x109 9/L/L，以成熟及未成熟的粒细胞为主，以成熟及未成熟的粒细胞为主 不明原因的贫血不明原因的贫血低白蛋白血症
12、，低白蛋白血症，30g/L 30g/L 血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高 无菌性脓尿，尿无菌性脓尿，尿WBCWBC计数计数10/10/高倍视野高倍视野 川崎病一年四季均可发病川崎病一年四季均可发病 其首发症状是发热，伴发有皮肤红疹，所以其首发症状是发热，伴发有皮肤红疹，所以常常会被误诊为急性上呼吸道感染、急性荨麻疹常常会被误诊为急性上呼吸道感染、急性荨麻疹、麻疹或猩红热麻疹或猩红热必须强调在发病后天之内用药必须强调在发病后天之内用药1 1）口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需
13、剂量较大：每天但需剂量较大：每天30-50mg/kg(30-50mg/kg(日本剂量，美国为日本剂量，美国为8080100mg/kg)100mg/kg)，甚至达到每天甚至达到每天50-100mg/kg 50-100mg/kg，常用前者剂量，常用前者剂量，一般用到热退后减量至一般用到热退后减量至5mg/kg.d5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESRESR正常，一般需用正常，一般需用1-31-3个月个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm 38.9)或退热或退热2一一7d后再现发热并伴至后再现发热并伴
14、至少一项川崎病主要临床特征，称之为少一项川崎病主要临床特征，称之为IVIG无反应无反应型型 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素追加追加IVIG 1一一2 g/kg,一次静脉滴注一次静脉滴注 发热仍不退，采用发热仍不退，采用GCS治疗治疗 1 1）常用甲泼尼龙剂量）常用甲泼尼龙剂量2020一一30 mg/kg.d30 mg/kg.d，一次静脉滴注，连用，一次静脉滴注，连用1 1一一3d 3d，热退改，热退改为泼尼松为泼尼松2mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，分次口服。复查血清，分次口服。复查血清CRPCRP正常后，即减为正常后，即减为1mg/(kg.d
15、)1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药两周内逐渐减量至停药 2 2）甲泼尼龙）甲泼尼龙2mg/(kg.d)2mg/(kg.d)，分，分3 3次静注。热退并且次静注。热退并且CRPCRP改善后甲泼尼龙改为口服，改善后甲泼尼龙改为口服，逐渐减量停药逐渐减量停药 3 3）直接口服泼尼松治疗，剂量）直接口服泼尼松治疗，剂量1-2mg/kg.d1-2mg/kg.d，热退后逐渐减量，用药，热退后逐渐减量，用药4 4一一6 6周周 大剂量大剂量GCSGCS冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫冲击治疗时，应与阿司匹林和双嚓达莫(潘生丁潘生丁)合并应用建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检合并应用建议使
16、用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服测已有冠脉瘤存在，建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗泼尼松治疗 乌司他丁乌司他丁(中性粒细胞弹性酶抑制剂中性粒细胞弹性酶抑制剂)或肿瘤坏死因子乌司或肿瘤坏死因子乌司他丁常用剂量为他丁常用剂量为5000U/kg5000U/kg，缓慢静脉注射，每日，缓慢静脉注射，每日3 3一一6 6次，次，连用连用1 1一一3 d3 d大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。渐康复。151530%30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1 12%2%，甚，甚至在恢复期中也可猝死。至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%2%左右出现再发。病死左右出现再发。病死率近年已下降为率近年已下降为0.5%0.5%1.0%1.0%。日本日本104104例川崎病死因分析，心肌梗塞中例川崎病死因分析
