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1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)v一种病因不明、多因素参与的累及多系统、一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病织病v血清中具有大量不同的自身血清中具有大量不同的自身抗体抗体（ANAANA）v以以病情缓解和急性发作交替为特点交替为特点v育龄女性多见，男育龄女性多见，男:女女=1:7-9=1:7-9；发病率；发病率1/10001/1000(我国）我国）1/20001/2000（西方）（西方）概述概述SLE onset by sex and age0102030
2、405060708090Number of patients1020304050607080AgeMaleFemalev遗传遗传：近亲发病率近亲发病率5%-13%5%-13%；同卵双胎发病；同卵双胎发病率率5-105-10倍于异卵双胎倍于异卵双胎v性激素：性激素：女性发病明显高于男性（更年期女性发病明显高于男性（更年期前阶段前阶段9:19:1）v环境环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等胺等v免疫学异常：免疫学异常：病因病因发病机制发病机制v主要机制：免疫复合物的形成和沉积v具有遗传素质者，
3、环境因素和性激素影响具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下下 促发了异常的免疫应答促发了异常的免疫应答持续产生大持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组引起组织损伤织损伤病理病理v特征性改变（阳性率不高）特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）性团块）洋葱皮样改变洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤（小动脉周围显著向心性纤维增生）维增生）v免疫荧光免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积免疫球蛋白和补体沉积 消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血
4、管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE临床表现临床表现临床表现临床表现v全身症状：发热占全身症状：发热占90%90%，长期低热为主（高热提，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏示活动，排除感染）；疲乏v皮肤粘膜：皮肤粘膜：80%80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象v肌肉骨骼：非畸形关节炎、肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%5%肌炎肌炎v浆膜炎：胸腔积液浆膜炎：胸腔积液（渗出液）（渗出液）、心包积液、心包积液蝶形红蝶形红斑斑面部及面部及躯干皮
5、躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏现象现象手指血管炎手指血管炎盘状红斑盘状红斑 皮肤与黏膜 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽消化系统消化系统v可以有食欲不振、腹痛、呕吐、可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。腹泻、腹水等，可以为首发症状。v肝功异常肝功异常v急腹症急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是阻，常是SLE发作和活动的信号。发作和活动的信号。v与肠壁和肠系膜的血管炎有关。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。v肾：约肾：约75%75%表现表现蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等高血压、肾
6、功能不全等v心血管：约心血管：约30%30%表现表现纤维素性心纤维素性心包炎或心包积液；包炎或心包积液；10%10%心肌损害；心衰心肌损害；心衰等等v肺：肺：35%35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等质性病变等临床表现临床表现浆膜炎浆膜炎神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神障碍障碍头痛头痛意识意识障碍障碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐病理基础病理基础:脑脑局部血管炎局部血管炎的微血栓的微血栓预后不良指预后不良指征征:脑血管意脑血管意外、昏迷、外、昏迷、癫痫持续状癫痫持续状态态血液系统血液系统v60%60%贫血贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、（与红细胞生长抑制因子、寿命缩
7、短、营养等有关）营养等有关）10%10%自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫（短期内重（短期内重度贫血）度贫血）v白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大v脾大脾大临床表现临床表现v抗磷脂抗体综合征（抗磷脂抗体综合征（APSAPS）：动静脉）：动静脉血栓形成、习惯性流产、血栓形成、习惯性流产、BPCBPC、血清、血清中出现中出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体v干燥综合征（干燥综合征（SSSS）：唾液腺、泪腺功）：唾液腺、泪腺功能不全能不全v眼底病变（视网膜血管炎）：出血、眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降乳头水肿、视力下
8、降 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血狼疮危象狼疮危象vSLESLE病程中出现严重的系统损害（急病程中出现严重的系统损害（急进性进性LNLN、严重、严重CNSICNSI、溶贫、严重心脏、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。炎等），以致危及生命。系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自引自 Textbook of Rheumatology
9、,3Textbook of Rheumatology,3rdrd.,New York,1989).,New York,1989)SLE-DAI 狼疮性头痛狼疮性头痛 精神症状精神症状 器质性脑病器质性脑病 视觉障碍视觉障碍 颅神经病变颅神经病变 脑血管意外脑血管意外 血管炎血管炎 癫痫发作癫痫发作 发热发热1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹黏膜溃疡黏膜溃疡高效价高效价 dsDNAdsDNA低补体血症低补体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱发脱发2分分8分分4分分 总积分为总积分为105105分，分，1010分以
10、上为活动分以上为活动,20,20以上者提示很明显的活动以上者提示很明显的活动v一般检查一般检查v自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体v补体：补体：CH50、C3、C4v狼疮带试验：狼疮带试验：70%（+）v肾活检病理肾活检病理vX线及影像学检查线及影像学检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱v抗核抗体：筛选指标、特异性低抗核抗体：筛选指标、特异性低v抗抗dsDNA抗体：特异性高，与活动抗体：特异性高，与活动有关有关v抗抗Sm抗体：特异性高抗体：特异性高99%，敏感性，敏感性差差25%v抗抗RNP抗体：特异性不
11、高抗体：特异性不高40%v抗抗SSA、SSB抗体抗体这里是这里是IgG抗体的荧光染色抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是那么诊断可能是DLE.但是如果但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是那么诊断就是SLE.狼疮带狼疮细胞狼疮细胞 LELE细胞细胞:是由患者是由患者血中白细胞破坏后血中白细胞破坏后释出细胞核物质，释出细胞核物质，与抗核抗体结合后与抗核抗体结合后在补体参与下，变在补体参与下，变成均
12、匀嗜酸性物质，成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞涵体，即狼疮细胞诊断诊断v颧部红斑颧部红斑v盘状红斑盘状红斑v光过敏光过敏v口腔溃疡口腔溃疡v关节炎关节炎v浆膜炎浆膜炎v肾脏病肾脏病v神经系统病变神经系统病变v血液系统异常血液系统异常v免疫学异常免疫学异常v抗核抗体抗核抗体v 个体化原则个体化原则v 权衡风险权衡风险/效果比率效果比率v 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归取好的转归治疗治疗v一般治疗一般治疗v糖皮质激素糖皮质激素v免疫抑制剂免疫抑制剂v静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射
13、大剂量丙种球蛋白v控制合并症及对症治疗控制合并症及对症治疗v“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随v轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素v急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）v定期复查和维持治疗一般治疗一般治疗v心理治疗，树立乐观情绪心理治疗，树立乐观情绪v急性期卧床休息急性期卧床休息v及早发现，治疗感染及早发现，治疗感染v避免诱发避
14、免诱发SLESLE的药物的药物v避免强阳光暴晒、紫外线照射避免强阳光暴晒、紫外线照射药物治疗非甾体非甾体抗疟药抗疟药糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂生物制剂生物制剂非甾体抗炎药(NSAIDS)主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用 -胃肠道 抗疟药(Antimalarials)主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹、口腔溃疡、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)-皮疹 -胃肠道 -心肌病变 糖皮
15、质激素糖皮质激素v抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制v强的松1mg/kg/d，持续，持续6-86-8周，周，1-21-2周减周减10%10%维持量：维持量：10mg/d10mg/dv冲击疗法：急性暴发性危重冲击疗法：急性暴发性危重SLESLE：急性肾衰、：急性肾衰、严重溶贫等；严重溶贫等；v不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等压、骨质疏松等免疫抑制剂免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量v环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg10-16 mg/kg，1 1次次/月，月，6 6次后，次后，1 1次次/3/3月月v不良反应：胃肠道、肝损
16、、脱发、骨不良反应：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制髓抑制v硫唑嘌呤、骁悉硫唑嘌呤、骁悉v环孢素、来氟米特（爱诺华）环孢素、来氟米特（爱诺华）狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v甲基强的松龙：甲基强的松龙：0.5-1.00.5-1.0加入加入5 5GS250ml GS250ml ivgtt(1-2h)ivgtt(1-2h)3d3d 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等血糖等 严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等发高血压危象、精神症状等狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率 1)1)对对SLESLE具有免疫治疗作用；具有免疫治疗作用；2)2)非特异性非特异性的抗感染作用的抗感染作用 用法：用法：0.40.4kg/d kg/d*5d5dv对症治疗对症治疗特殊治疗特殊治疗v血浆置换：血浆置换：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干细胞移植（异体排异、自体复发）、干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗基因治疗血浆置换v可以大大改善系统性红斑
