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1、皮肤科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰皮肤巩膜黄染、尿黄1月余病例分析病例资料：患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014 年9月22日入院。患者2014年8月15日无明显诱因出现 皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀 痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油 腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样 便等。入院前IOd曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”， 予护肝、退黄等对症处理后症状无明显缓解，为明确诊断入 院。既往2012年4月患者曾因结石”胆囊结石”在当
2、地 县级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”， 当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医 院治疗；患者转上级医院后行腹部CT平扫+增强提示为胰腺 炎改变，胰腺未见占位性病变。2012年9月患者因“右下颌 肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。入院体格检查：体温36.5。(2,心率72次min,呼吸20 次min,血压 15894mmHg (ImmHg=O. 133kPa),皮肤巩膜中 度黄染，左下颌可触及一大小约3. 2cmX2. 3cm肿物，质硬， 边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0.4c4. 28gL;免疫球蛋白IgG 22. 75gL, IgM 0.
3、747gL;病毒学指标、肿瘤标志物、X线 摄片均未见异常。2014年9月24日全腹CT平扫+增强示肝内胆管轻度扩 张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊 结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。2014年9月26日超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺 炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结 肿大。2014年10月6日肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在， 可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显 扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见 较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1） O图1肝组织苏木精-伊红染色结果X200HBSA
4、g和HBCAg均阴性。免疫组织化学染色示K链和人 链呈多克隆性、多量浆细胞浸细胞为主，IgG4检测IgG阳性 细胞10/高倍视野（图2）。结合临床血清IgG4水平符合 IgG4相关性肝病（轻至中度）。明确诊断为IgG4相关性疾 病，于2014年10月8日开始予泼尼松片醋酸泼尼松片30mg, 1次/d 口服，联合泮托拉嗖抑酸护胃、钙片补钙等预防不良 反应，其他药物均停用。图2肝组织免疫组织化学染色结果20014d 后复查肝功能示 TBil 51.5molL, DBil 31. 3 molL, IBil 20. 2 molL,白蛋白 37.4gL, ALT 50U/L, AST 46UL, 28d
5、 后复查肝功能示 TBil 34. 0molL, DBil19. 8molL, IBil 14. 2molL0触诊左下颌肿物大小约2. OcmX 1. 5cm （图 3）。图3治疗后28d左下颌肿物之后醋酸泼尼松片按每2周减量5mg,抑酸药及钙片继 续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。 抗核抗体核型为均质型（1： 100） ； IgG 9. 38gL;血清IgG4 3.31gL0触诊左下颌肿物较前缩小，大小约LOCnIXo 8cm （图 4）。图4治疗后3个月左下颌肿物讨论IgG4相关性疾病最早起源于自身免疫性胰腺炎的研究, 1995年Yoshida等首先提出自身免疫性胰腺炎
6、。随着研究的 不断深入，2011年在日本学者的建议下统一命名为IgG4相 关性疾病。IgG4相关性疾病发病机制尚不清楚，目前认为可能与遗 传因素、感染因素、自身免疫相关。IgG4相关性疾病临床表 现为一个或多个器官受累肿胀、纤维化。本例患者以黄疸、 肝功能受损为主要表现就诊，外院按肝功能损害护肝治疗效 果欠佳，年前曾误诊为胰腺癌，转上级医院后又排除胰腺占 位性病变。本例患者还有唾液腺受累，2年前右下颌肿物曾 确诊米枯利兹病，但当时仅手术切除，未使用糖皮质激素治 疗，其后病情进展致左下颌肿物增大，及后期的肝功能损伤。IgG4相关性疾病诊断标准：单个或多个器官存在特征 性弥漫性肿胀或局限性肿胀或肿
7、块；血清IgG4水平升高 （1350mgL）；组织学检查提示显著的淋巴细胞及浆细 胞浸润、纤维化，无明显中性粒细胞浸润；IgG4阳性浆细胞 浸润（10/高倍视野）和（或）IgG4阳性浆细胞/IgG阳性 浆细胞40%；席纹状或漩涡状纤维化；闭塞性静脉炎。符 合+即可诊断IgG4相关性疾病；满足+可能为 IgG4相关性疾病；满足+为可疑IgG4相关性疾病。同时 需排除恶性肿瘤（包括实体肿瘤和淋巴瘤）、原发性硬化性 胆管炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、CaStIeman病等。糖皮质激素对IgG4相关性疾病可取得满意疗效。推荐 方案为：醋酸泼尼松龙0 6mg kg-l d-l,持续24周； 之后逐步减量（每12周减5mg）,36个月后减量至5mgd; 继以2. 55. Omg/d维持至3年。综上所述，IgG4相关性疾病早期不典型，易造成误诊、 漏诊。本例患者刚开始曾被误诊为胰腺癌，接着出现右下颌 肿物后单纯手术切除，直至出现黄疸、肝功能损伤，借助血 清IgG4水平检测及肝组织病理活组织检查，才最终在消化 内科确诊，使用糖皮质激素治疗取得满意效果。这一过程体 现了消化内科、外科、风湿免疫科、病理科等多学科间的交 叉渗透。随着医学界对IgG4相关性疾病的深入研究，其发 病机制、诊断标准及治疗方案将会进一步得到阐明，对该病 的认识将会逐渐提高。
