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1、神经鞘瘤病案分析病案分析患者女性，患者女性，42岁，农民，右利手。因进行性双下肢麻木无力，岁，农民，右利手。因进行性双下肢麻木无力，伴大小便障碍伴大小便障碍20天，于天，于2006年年9月月9日入院。日入院。患者入院前一年感双足麻木，逐渐向上发展。近三个月患者入院前一年感双足麻木，逐渐向上发展。近三个月以来双下肢无力，需扶杖而行。病后以来双下肢无力，需扶杖而行。病后1月不能站立，感腰背部月不能站立，感腰背部疼痛。病后疼痛。病后2月双下肢完全不能活动，逐渐出现二便不能控制。月双下肢完全不能活动，逐渐出现二便不能控制。患者发病以来无发热、咳嗽、咯血及呼吸困难，偶有盗汗，患者发病以来无发热、咳嗽、咯
2、血及呼吸困难，偶有盗汗，饮食睡眠尚可，精神正常。饮食睡眠尚可，精神正常。提问提问1.需进一步作何检查能明确诊断以及诊断是什么？需进一步作何检查能明确诊断以及诊断是什么？2.治疗治疗方案是什么？方案是什么？病案分析病案分析病例分析病例分析3.C68椎管内MRI显示 （1）单发）单发 （2）位于髓外）位于髓外 （3）脊髓受压明显）脊髓受压明显 （4）有明显占位效应）有明显占位效应 4.初步诊断为初步诊断为C68椎管内占位，进一步明确，进一步明确需要行手术明确病检。需要行手术明确病检。5.治疗方式？手术切除肿瘤，病检为神经鞘留治疗方式？手术切除肿瘤，病检为神经鞘留发病率发病率 椎管内神经鞘瘤是椎管内
3、肿瘤最常见的一种椎管内神经鞘瘤是椎管内肿瘤最常见的一种良性肿瘤好发于髓外硬摸下良性肿瘤好发于髓外硬摸下,多发生在脊神经多发生在脊神经根及脊膜根及脊膜,尤其多见于脊神经后根尤其多见于脊神经后根,多位于脊多位于脊髓侧面。髓侧面。国外报道发病年龄高峰在国外报道发病年龄高峰在4050岁，我国天岁，我国天坛医院报道在坛医院报道在2045岁，男女比例相似。并岁，男女比例相似。并随着影像学技术提高和其他原因，发病率逐随着影像学技术提高和其他原因，发病率逐年增高。年增高。病理和分类病理和分类椎管内神经鞘瘤体积悬殊较大，小者如椎管内神经鞘瘤体积悬殊较大，小者如米粒，大者可达米粒，大者可达20cm，呈蜡肠状，多呈
4、，呈蜡肠状，多呈局限生长，少呈弥漫生长。巨型多见在局限生长，少呈弥漫生长。巨型多见在颈段呈哑铃型和下腰段马尾区域。颈段呈哑铃型和下腰段马尾区域。病理和分类病理和分类l肿瘤多呈椭圆形或小香肠样肿瘤多呈椭圆形或小香肠样,有光滑包膜有光滑包膜,可连可连于于12个神经根个神经根,与脊髓粘连不严重与脊髓粘连不严重,但长期压但长期压迫使呈扁条状迫使呈扁条状,血供不丰富。血供不丰富。病理和分类病理和分类l现代有关神经鞘瘤的分类包括两种良性类型，现代有关神经鞘瘤的分类包括两种良性类型，雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤(解剖解剖)。l 神经节神经节神经神经病理和分类病理和分类l(1)雪旺氏细胞瘤
5、雪旺氏细胞瘤l 雪旺氏细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。虽然雪旺氏细胞瘤是最常见的神经鞘瘤。虽然可以发生在周围神经的任何部位，但最常见部可以发生在周围神经的任何部位，但最常见部位是第位是第8对颅神经的前庭神经部分和脊神经感对颅神经的前庭神经部分和脊神经感觉根。脊神经鞘瘤趋向于呈球状，包膜完整，觉根。脊神经鞘瘤趋向于呈球状，包膜完整，完全占居神经小枝的起源部位。完全占居神经小枝的起源部位。病理和分类病理和分类l (2)神经纤维瘤神经纤维瘤l发生于椎管硬膜内时，象雪旺氏细胞瘤，最常起源于脊神经感觉发生于椎管硬膜内时，象雪旺氏细胞瘤，最常起源于脊神经感觉根。在硬膜外，其比雪旺氏细胞瘤更少形成囊变，经常表现为
6、受根。在硬膜外，其比雪旺氏细胞瘤更少形成囊变，经常表现为受累脊神经梭形膨大，呈串状的神经纤维瘤可波及多个邻近的神经累脊神经梭形膨大，呈串状的神经纤维瘤可波及多个邻近的神经小枝。小枝。l (3)恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤l目前恶性周围神经鞘瘤的概念是指包涵一组起源于周围神经的一目前恶性周围神经鞘瘤的概念是指包涵一组起源于周围神经的一组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、组不同类的肿瘤，有明确的细胞恶性变的证据，如多形性细胞、非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增非典型细胞核及异形体，高度有丝分裂指数、坏死形成及血管增生等。主要的鉴别诊断应考虑细胞型雪旺氏细胞瘤、
7、纤维肉瘤、生等。主要的鉴别诊断应考虑细胞型雪旺氏细胞瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤和平滑肌肉瘤等。恶性纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤和平滑肌肉瘤等。临床表现临床表现临床表现临床表现：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横：早期刺激症状，脊髓部分受压症状，横贯性损伤症状三个阶段。贯性损伤症状三个阶段。1.肿瘤生长缓慢肿瘤生长缓慢,病程一般较长，如肿瘤囊性变或恶病程一般较长，如肿瘤囊性变或恶性变，病情可突然加重。性变，病情可突然加重。2.多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感多发生于脊髓神经后根，肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经，首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛觉神经，首发症状为肿瘤所在相应
8、部位根性疼痛3.多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床多位于脊髓旁侧，肿瘤长大部分脊髓受压，临床上出现脊髓半切综合症。上出现脊髓半切综合症。4.脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍，大多晚期出现。切多不严重。出现。切多不严重。诊断诊断l1.起病缓慢，一般病史较长。青壮年发病率高，儿童起病缓慢，一般病史较长。青壮年发病率高，儿童少见。少见。l2.首发症状多为肿瘤相应部位根性疼痛且持续时间长。首发症状多为肿瘤相应部位根性疼痛且持续时间长。脊髓半切症多见。横贯及植物神经功能障碍晚，不严脊髓半切症多见。横贯及植物神经功能障碍晚，不严重。重。l3.腰椎穿刺蛛网膜
9、下腔梗阻发生较早，脑脊液蛋白定腰椎穿刺蛛网膜下腔梗阻发生较早，脑脊液蛋白定量显著增多。腰穿后，症状加重。量显著增多。腰穿后，症状加重。l4.X线平片多表现椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。脊线平片多表现椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。脊髓碘油造影，造影剂梗阻端多呈杯口状充盈缺损。髓碘油造影，造影剂梗阻端多呈杯口状充盈缺损。l5.CT和和MRI可以明确诊断。可以明确诊断。治治 疗疗 为良性肿瘤，包膜完整，一般手术效果良好。但到为良性肿瘤，包膜完整，一般手术效果良好。但到晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明晚期，脊髓长期压迫变性，有时脊髓功能恢复不明显，故应尽早手术。显，故应尽早手术。病历分析病历分析l手术后手术后MRI 本节重点本节重点临床表现和诊断临床表现和诊断课后题课后题l思考题思考题 患者王某，男性，患者王某，男性，39岁，因岁，因“左手麻木左手麻木2年，年，下肢瘫痪下肢瘫痪2月月”入院。入院。MRI椎管内可见椎管内可见L23占占位。请问诊断，鉴别诊断及治疗方式？位。请问诊断，鉴别诊断及治疗方式？l本节课主要参考文献本节课主要参考文献 神经外科学神经外科学王忠诚王忠诚
