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1、第十五章第十五章 视神经及视路疾病视神经及视路疾病视神经及视路疾病 掌握：视神经炎的病因、临床表现及治疗！熟悉：前部缺血性视神经病变、视交叉及其以后的视路病变的临床特点！视路：是从视网膜光感受器大脑枕叶皮 质视觉中枢的整个视觉传导通路。视路的临床分段：视交叉前的视神经 独列独列 视交叉及其之后的视路部分 视路疾病的临床划分：视神经疾病 视交叉及以后的视路疾病第一节第一节 视神经疾病视神经疾病 1、视神经的结构特点 为视网膜神经节细胞的轴索组成;筛板以后的神经纤维即有髓鞘包裹；视神经外周的鞘膜是三层脑膜的延续。视神经是中枢神经系统的一部分，受伤后不易再生。2、关于视神经疾病 只有视盘可见，其余不
2、能直视。诊断手段多样化。其中视野对定位诊断最为重要。常见有三大病因要素：炎症、血管性疾病、肿瘤。一、视神经炎 定义：泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。分类：视乳头炎；球后视神经炎。多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，球后视神经炎多见于青壮年。（一）视神经炎的病因：1、炎性脱髓鞘 2、感染：局部感染和全身感染。3、自身免疫性疾病 4、不明原因 13-12（二）视神经炎的临床表现 1、视力急剧下降：1-2wk 最重，多数1-3m能恢复。2、疼痛 3、色觉异常、视野缺损 4、Uhthoff征（）5、RAPD()6、眼底检查：视乳头炎视盘充血、轻度水肿、边界不清、小出血点。球后视神经炎眼底
3、（）即：病人看不见、病灶看不见。（三）视神经炎的诊断 1、眼部检查 瞳孔常散大；RAPD();眼底改变。2、视野损害 中心暗点或向心性缩小。3、VEP P1波潜伏期延长、振幅降低。4、MRI 有助于诊断和鉴别诊断。（四）视神经炎的鉴别诊断 1、AION V骤然丧失；无痛；视盘水肿及相对应的象限性视野缺损；多在 50岁左右或以上；多数有动脉硬化的危险因素。2、Leber视神经病 常为10-30岁的男性；可有或无家族史；一眼V迅速丧失，另眼在数天或数月内V也丧失。视盘水肿，随后萎缩。为线粒体DNA点突变。3、中毒性或代谢性视神经病 无痛性双眼V丧失。有中毒因素存在。（五）视神经炎的治疗 部分为自限
4、性，不经治疗能自行恢复。1、糖皮质激素冲击疗法 减少复发、缩短疗程。单纯口服强的松复发几率高！2、免疫抑制剂、丙种球蛋白，VitB族、血管扩张剂。3、病因治疗二、前部缺血性视神经病变定义：AION是由于供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致视盘发生局部的梗塞，表现为突然V减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的弓形或扇形缺损）为特点的一组综合征。(一)AION的病因 1、视盘局部血管病变 2、血粘度增加 3、眼部血流低灌注（二）AION的临床表现 1、无痛、非进行性V减退。2、始发单眼，数周或数年可累及另眼。3、多50岁。4、眼底检查 视盘局限性水肿，相应处盘周线状出
5、血。后期视网膜神经纤维层缺损。5、视野 与视盘改变部位相对应的与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。（三）AION的 临床类型 1、非动脉炎性（动脉硬化性）多见于40-60岁；有动脉硬化的危险因素。相对的夜间低血压？2、动脉炎性 70-80岁多见；病情较前者更明显。（四）AION的诊断诊断依据：发病特点；眼底改变；视野缺损。健眼检查：多为小视盘、无视杯 ！（五）AION的鉴别诊断视神经炎（视盘炎）：年龄较轻；发作不突然；可有眼球转动痛；视盘水肿更明显、视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。（六）AION的治疗 1、针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。2、糖皮质激素冲击疗法。3、血管扩张药，改善微循环。4、口
6、服乙酰唑胺，IOP，相对提高眼 灌注压。？三、视神经萎缩（一）病因 1、颅内高压或颅内炎症 2、视网膜病变 3、视神经病变 4、压迫性病变 5、外伤性病变 6、代谢性病变 7、遗传性病变 8、营养性，如VitB缺乏等。(二)视神经萎缩的分类 1、原发性视神经萎缩 筛板以后至外侧膝状体的视路损害；为下行性。2、继发性视神经萎缩 原发病变在视盘、视网膜脉络膜；为上行性。（三）视神经萎缩的眼底表现 1、原发性 视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常。2、继发性 视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，视杯消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后极部视网膜可有硬性渗出或出血灶。（四）视神经萎
7、缩的诊断诊断依据：视盘改变；视力减退；视野损害；视网膜神经纤维层缺损。注意：寻找病因！（五）视神经萎缩的治疗 1、原发疾病的治疗 2、神经营养药、血管扩张剂。第三节 视交叉与视路病变共同特点：同侧或对侧偏盲性视野。视交叉病变对侧偏盲（双颞侧偏盲）视交叉以上病变同侧偏盲 外侧膝状体之前的病变原发性视神经萎缩Foster-kennedy综合征 是由于颅内肿瘤（如嗅沟、蝶骨嵴脑膜瘤）如果向一侧生长压迫视神经，出现一侧视神经萎缩，另一侧视乳头水肿的眼底改变。脑垂体肿瘤的临床表现 1、视交叉综合征 视力障碍、视野缺损（双颞侧偏盲）、原发性视神经萎缩。2、内分泌障碍 肥胖，性功能减退，男子无须、阳痿，女性
8、月经失调。视束病变 黄斑分裂 视野缺损的分野线垂直穿过注视点。Wernicke偏盲性瞳孔强直：视束病变时，用裂隙光照射偏盲侧，不引起瞳孔收缩。下行性视神经萎缩：原发性视神经萎缩。病变对侧的、双眼同侧偏盲 注意：以上表现见于视束损害！外侧膝状体及以后病变无Wernicke偏盲性瞳孔强直。视放射病变的特点：一致性的双眼同侧偏盲。有黄斑回避（在偏盲视野内的中央注视区，保留3以上的视觉功能区）。有颞侧半月视野缺损。无视神经萎缩及Wernicke偏盲性瞳孔强直。可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能。枕叶病变的特点：双眼一致性同侧偏盲。伴有黄斑回避。无视神经萎缩及偏盲性瞳孔强直。一般不伴有其他
9、神经症状。皮质盲的临床特征：双眼全盲。瞳孔光反射完好。眼底正常。VEP异常。注意：皮质盲系外侧膝状体以上两侧性损害，包括枕叶和视放射两侧的病变。VEP检查有助于伪盲及癔症鉴别。填空题 1、视路是从（）至（）的视觉传导通路。2、在（）前的视神经纤维无髓鞘包裹。3、视神经炎的典型视野改变是（）或（）。4、AION的典型视野缺损表现为与（）相连的（）或（）暗点。5、Leber视神经病的遗传方式是（）。6、视交叉病变视野缺损表现为（）。7、同侧偏盲为（）以上的病变所致。8、视交叉综合征包括：（）、（）、（）。9、（）及其以下部分的视路损害可引起原发性视神经萎缩。10、皮质盲的临床特征为：（）、（）、（
10、）。选择题 1、有视神经炎的患者对何种检查最敏感：（）A.VEP B.ERG C.对比敏感度 D.视野 2、下列那种情况不会出现RAPD?()A.青光眼 B.垂体肿瘤 C.视束综合征 D.枕叶梗塞 3、下列关于中枢视路病变视野缺损的描述中错误的是：（）A.视束病变非一致性同侧偏盲 B.颞叶病变同侧性上方视野缺损 C.枕叶病变非一致性同侧偏盲 D.顶叶病变同侧性下方视野缺损 4、在视神经炎治疗研究中，哪种治疗方式的复发几率最高？（）A、单纯口服强的松 B、单纯静脉滴注甲基强的松龙 C、AB D、单纯密切随访观察 5、关于视神经纤维有髓鞘化的过程错误的是（）A、始于胚胎7个月 B、出生后仍在进行
11、C、起源于筛板逐渐向后进行 D、可使视神经的冲动传导速度加快6、伴有偏盲性瞳孔强直的双侧偏盲性视野缺损的病变部位在：（）A、视束前13 B、视束前23 C、视束后13 D、视束后23 7、供应视乳头表面视神经纤维层血供的主要血管是：（）A、睫状后短动脉 B、视网膜中央动脉 C、软脑膜血管 D、视乳头旁脉络膜血管 8、下列哪种视乳头异常不大可能出现视野缺损A、缺损 B、下方弧形斑 C、视盘小凹 D、玻璃样物残留 9、眼压为（）mmHg的人有50最终发展为青光眼？A、IOP21mmHg B、IOP24mmHg C、IOP27mmHg D、IOP30mmHg 10、治疗青光眼的首要目标是：（）A、降低眼压 B、保存视力 C、保存视野 D、保存或尽可能增强病人的体质
