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1、视网膜母细胞瘤护理 视网膜拜母细胞瘤是婴幼儿最常见的原发性眼内恶性肿瘤。三分之二的患儿在3岁前发病，约3040%患儿为双眼受累。约40%病例属于遗传病，另外60%为非遗传。分期 按视网膜母细胞的临床过程将其分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期四期。体征 由于肿瘤多发生于婴幼儿，患儿无自诉能力，早期不易被发现。往往肿瘤发展到眼底后极，经瞳孔可见黄白色反光，状如灯光下猫眼样反光，或患眼因肿瘤位于后极部视力低下造成废用性斜视才被发现，此时为眼内期。肿瘤继续增长引起眼内压升高继发青光眼。肿瘤可以累及球外、眶内以至眼球被挤压前突，为眼外期。转移 转移期则可沿视神经向颅内蔓延或转移，或经淋巴管向附近淋
2、巴结及通过血循环向其他脏器转移，最终死亡。据统计受累器官中，脑及脑膜占第一位，颅肌次之，再次为淋巴结及长骨，腹部器官以肝最为多见。肿瘤发展的不同时期可产生多种不同的并发症。包括玻璃体混浊、视网膜脱离、新生血管性青光眼等 B型超声波检查 可探到眼肿块，瘤本内常有钙化回声。彩色多普勒成像检查可见瘤体内出现红、蓝相伴的血流信号，可与视网膜中央动脉、静脉相延续。CT和MRI对视网膜母细胞瘤的确诊比较可靠 治疗 治疗原则最行政权的在于早发现、早治疗。治疗方法主要有（1）手术治疗：冷凝术、眼球摘除术。（2）外部放射治疗。（3）巩膜敷贴放射治疗。（4）化学疗法：部分抗癌药物作为手术的辅助治疗。（5）经瞳孔温
3、热疗法。视网膜母细胞瘤作为一发生在儿童的遗传性眼内恶性肿瘤，影响患儿生命、视力、面部外形及心理发育。诊断上涉及眼科、儿科、产科，治疗上涉及眼科、肿瘤科(放疗、化疗)、儿科、麻醉科等。因此在对视网膜母细胞瘤的处理上，一定要强调多学科、多中心的合作。视网膜母细胞瘤的治疗目标首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分视力。治疗原则应根据眼部及全身受肿瘤侵犯的情况而定。方法的选择应根据肿瘤的大小和范围，单侧或双侧以及患者的全身情况而定。化学治疗 单纯的化学治疗本身并不能完全治愈视网膜母细胞瘤，但常常可使肿瘤体积显著缩小(被称为化学减容术，chemoreduction)、继发性的视网膜脱离复贴、转移减少，从而
4、使局部治疗得以实施。对于遗传型视网膜母细胞瘤，化学治疗还可预防新的肿瘤灶及第2恶性肿瘤(特别是颅内的三侧性视网膜母细胞瘤)的出现。目前已常与局部治疗合并应用，以治疗眼内期视网膜母细胞瘤。常用的药物有长春新碱、依托泊苷、卡铂、环磷酰胺、环孢素A等。常用的方案是VEC方案，即长春新碱、依托泊苷、卡铂联合应用6个疗程，每个疗程2天，疗程间隔3周。由于视网膜母细胞瘤极易出现耐药性，有时可短期加用大剂量的环胞霉素A来加以逆转。在每个疗程开始前13天进行全身麻醉下的眼底检查(examination under anesthesia，EUA)，记录病情变化，同时可行视网膜的冷冻治疗以增加化学药物在眼内的积聚
5、。一般23疗程后肿瘤即明显缩小，这时在EUA的同时开始局部治疗(如光凝治疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后，每36周应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案可使约80%的RE13级，30%的RE45级的视网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除，但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细胞效果较差。在每个疗程开始前13天进行全身麻醉下的眼底检查(examination under anesthesia，EUA)，记录病情变化，同时可行视网膜的冷冻治疗以增加化学药物在眼内的积聚。一般23疗程后肿瘤即明显缩小，这时在EUA的同时开始局部治疗(如光凝治
6、疗、冷冻治疗)。6个疗程完成后，每36周应进行1次EUA以记录病情变化或局部治疗效果。病情稳定后逐步延长EUA的间隔。这一治疗方案可使约80%的RE13级，30%的RE45级的视网膜母细胞瘤患者免于外部放射治疗和眼球摘除，但对于播散于玻璃体腔和视网膜下间隙的肿瘤细胞效果较差。局部治疗 局部治疗在视网膜母细胞瘤的治疗中显得越来越重要。其效果与肿瘤的厚度密切相关。一般认为4mm为大肿瘤，局部治疗必须联合化学治疗。常用的局部治疗有以下4种方法：(1)光凝治疗：光凝治疗系将强光源发出的光经光学系统聚焦在视网膜肿瘤区，借光热(大约75)凝结作用截断进入肿瘤的血管，或直接凝结肿瘤组织表面，以促使肿瘤细胞坏
7、死萎缩。主要适用于未侵及视盘、黄斑中心凹、脉络膜及玻璃体的局限性小肿瘤。常用的是532nm间接激光、1064nm连续波长Nd：YAG间接激光、810nm间接激光、810nm二极管经巩膜直接激光。其方法是在肿瘤周围光灼2圈，能量要达到使附近视网膜变白和供应肿瘤的血管闭锁，但不能破坏Bruch膜，以免肿瘤细胞扩散至脉络膜及日后产生脉络膜新生血管。可同时光凝肿瘤表面，但应用大光斑以免肿瘤细胞扩散到玻璃体腔。较大的肿瘤可进行多次光凝，治疗数周后肿瘤可消退成扁平瘢痕。(2)冷冻治疗：在化学治疗开始前24h进行冷冻治疗可以显著提高玻璃体内化疗药物的浓度。冷冻治疗适用于较小的肿瘤，特别是放射和光凝治疗较困难
8、的赤道部以前的周边部肿瘤。冷冻的温度宜在-110-90，每个冷冻点每次持续冷冻1min，解冻1min，如此循环重复3次。肿瘤包括在冷冻形成的冰球内，解冻时锐利的冰晶可破坏肿瘤结构。有效的治疗一般在23周后肿瘤消退，脉络膜萎缩，形成扁平的有色素包围的瘢痕组织。应注意冷冻治疗易并发裂孔性视网膜脱离。(3)加热治疗：通过激光将肿瘤局部温度提高到45左右，可增加卡铂(carboplatin)对视网膜母细胞瘤的杀伤作用。常用与手术显微镜或间接检眼镜相连的二极管红外线激光，光斑直径0.42.0mm，能量1501500mW，持续1020min。约80%的眼内期视网膜母细胞瘤可获控制。(4)浅层巩膜贴敷放射疗
9、法：适用于直径10mm肿瘤经其他局部治疗失败的病例。目前主要使用60CO、125I贴敷板，将其缝在与肿瘤相应的巩膜面，放置7天，当释放出3.04.0Gy后再手术取除。外放射治疗 视网膜母细胞瘤(尤其是未分化型)对放射治疗敏感，因此放射治疗是该病的有效疗法。但外部放射治疗可显著增加第2恶性肿瘤的发生率，并常引起患者颜面部畸形、干眼症、辐射性白内障、放射性视网膜病变等，目前仅用于有广泛的玻璃体或视网膜下播散者(RE5期)、或其他治疗失败者。常用的是60CO治疗机和电子加速器，通过眼前部或颞侧部照射，总剂量为3540Gy。手术治疗眼球摘除术：肿瘤充满眼球，有向视神经、脉络膜转移的危险且无保留有用视力
10、希望(RE45期)，或合并新生血管性青光眼者以眼球摘除为首选治疗。手术操作应十分轻柔，以防肿瘤细胞进入血循环，切除视神经应尽量长一些，不少于10mm。眼球摘除后可植入活动性义眼。眼眶内容摘除术：若肿瘤扩散到巩膜或视神经，可行眼眶内容摘除术，术后应联合放射治疗和化学治疗。光动力疗法（血咔啉衍生物HPD激光)作用机制：HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取，经一定波长的光能照射后产生动力效应，透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应，引起瘤细胞毒性作用而变性坏死，从而有效杀死瘤细胞。免疫疗法 目前认为本病与免疫改变有关，故设想采用免疫抑制剂治疗，替哌等，以控制肿瘤的增殖。预后 生命预后；近200年来，视
11、网膜母细胞瘤的生命预后已有很大改善。1个世纪前病死率为100%，由于诊断和治疗技术的改进，目前在欧美及其他工业国家，本病病死率已下降到5%以下。生命预后与许多因素有关，如肿瘤的大小和部位，诊断和治疗的迟早，治疗措施是否合理等。预后亦与组织学改变有关，一般来说，分化程度好的较分化程度低的预后好;肿瘤限于视网膜者较侵犯脉络膜、视神经或已有眼外扩散者好。死因分析，50%的患者死于肿瘤的眼外转移，50%是由于发生了第2恶性肿瘤。视力预后：单眼患者未受累眼的视力预后是良好的。在患眼摘除或治疗后，另眼应定期检查，多数患儿成年后，健眼视力良好。双眼患者视力预后取决于病变范围及治疗效果。若肿瘤小未侵及视盘或黄
12、斑中心凹附近，治疗后可期望得到较好的视力，若肿瘤侵及视盘附近或黄斑中心凹，即使成功地根治了肿瘤，视力预后亦不佳。预防 视网膜母细胞瘤具有明显的遗传倾向，对于有此病例患者的高风险家庭婴幼儿应随访，定期散瞳检查眼底，以便早发现、早治疗，基于优生优育的原则，提倡有遗传因素的育龄夫妇绝育，避免给家庭和后代造成痛苦。护理 术前护理：视网膜母细胞瘤一经确诊应及早进行治疗。肿瘤瘤体较小的可采用激光光凝术、巩膜冷凝术。肿瘤瘤体较大，保存视力无希望者，手术摘除眼球是挽救患儿的有效方法。全麻手术的按全麻手术前护理常规。术前准备 术前给予抗生素眼液滴眼清洁消毒结膜囊，指导患者进食高蛋白、高热量、高维生素易消化食物;
13、指导患者注意添减衣服，避免感冒。术前一天做好全身清洁，手术当日换清洁病员服。全麻者术前禁饮禁食。术晨冲洗结膜囊。心理护理：视网膜母细胞是一种恶性肿瘤，一旦确诊，大多数患儿家属难以接受，有的失声痛哭，极度悲伤与焦虑，及时地提供人文关怀和有力的心理支持，帮助患儿家属做好心理调适，积极配合患儿的治疗非常重要。护士应常巡视病房，关心其心理变化，多与患者沟通交流，向患儿家属介绍疾病的知识、治疗的目的、方法及效果，手术前后配合的知识，多给安慰、鼓励，使其对疾病有一定的认识，对手术及疾病预后有信心，减少对手术的恐惧心理，保持情绪稳定，能接受并配合手术。安全护理：提供安全舒适的住院环境，向患儿家属进行安全教育
14、，要看管好自己的孩子，慎防患儿跌倒、坠床、迷路走失。术后护理患儿麻醉清醒后回病卧床休息继续观察生命体征。饮食护理：半流饮食一天，可进食粥、面条、牛奶，避免进食硬质食物，以免咀嚼肌过度运动影响切口愈合。饮食禁忌：忌烟、酒、咖啡、可可、葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮、发霉、烧焦、油腻、煎炒、烧烤、烟熏等热性食物。术眼观察及护理 术后术眼绷带包扎4872 h（眼球摘除者），观察术眼敷料是否固定，有无渗出，检查绷带包扎松紧是否适度。术眼包扎过紧可致颜面部疼痛及水肿，包扎过松可致结膜渗出、水肿。患儿可由于术后眼痛或绷带加压包扎不适而哭闹，指导家属耐心地哄好小孩，避免患儿用手抓眼部及揉擦术眼，防止缝线松脱及
15、切口裂开。术后拆开敷料白天滴用抗生素眼药水，每日4次，睡前涂抗生素眼膏。指导患者保护好术眼，保持眼部清洁，拆除绷带后用生理盐水清洁眼睑及周围皮肤，嘱家属不用不清洁毛巾、手帕擦洗眼部，防止切口感染。术后发现视神经有侵犯或可疑眶内扩散的患儿按医生建议进行化疗或放射治疗。注意补充营养，进食优质蛋白、高热量、高维生素食物。按化疗或放射治疗护理。出院指导眼球摘除加义眼座植入术者于出院3周后回院做好交眼。注意义眼的清洁卫生，每天晚上睡前取下义眼，用温开水冲洗浸泡。遵医嘱滴抗生素眼液。若发现义眼座暴露，分泌物增多，应及时回院就诊。出院后要定期回院复诊，第一次复诊时间为出院后一周。一般出院后三个朋、半处各复查一次。以后每年定期散瞳检查患眼有无复发、健眼有无出现癌肿及有无出现全身转移，一直观察到患儿9岁为止。此病有遗传倾向性，如有肿瘤家族史或双眼患病，其父母、兄弟姐妹应来院散瞳检查。
