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1、2肝囊肿肝囊肿一、概述二、病因及发病机制三、病理四、临床表现五、辅助检查六、诊断七、鉴别诊断八、治疗九、预防及生活注意3一、概述一、概述n一种常见的肝脏良性疾病 n囊泡状病变囊泡腔内的囊液是由囊壁上皮细胞所分泌，上皮细胞不断分泌，囊肿不断增大。n部位多数发生于肝右叶，可单发，亦可多发n数量少则一个、几个、十几个，多则成千上万个。n大小可大可小，有些很小，只有几个毫米；有的黄豆大小，葡萄大小，鸡蛋大小；有的可大到20多厘米，可占据整个肝叶。n囊壁一般较薄，也有较厚者，内面光滑。n囊液澄清透明的将夜，一般不含胆汁，少则1毫升，多则可达上万毫升。n多囊肝常合并有多囊肾多囊肝常合并有多囊肾 50%左右
2、4二、病因及发病机制二、病因及发病机制n根据病因可分为寄生虫性和非寄生虫性肝囊肿。寄生虫性囊肿肝包虫性囊肿 先天性肝囊肿 90%以上 常说的肝囊肿 (真性囊肿、单纯性肝囊肿)创伤性肝囊肿 (假性囊肿)炎症性肝囊肿 (胆汁潴留性囊肿)肿瘤性肝囊肿 最常见：潴留性囊肿5二、病因及发病机制二、病因及发病机制（一）寄生虫性囊肿肝包虫病、肝棘球蚴病疫区：牧区，我国主要流行于畜牧业发达的新疆、青海、宁夏、甘肃、内蒙和西藏等省区。病因及发病：犬绦虫寄生在狗的小肠内，随粪便排出的虫卵常粘附在狗、羊的毛上，人吞食被虫卵污染的食物后，即被感染。虫卵经肠内消化液作用，蚴脱壳而出，穿过肠粘膜，进入门静脉系统，大部分被
3、阻留于肝脏内。蚴在体内经3周，便发育为包虫囊。包虫囊肿在肝内逐渐长大，依所在部位引起邻近脏器的压迫症状，并可发生感染，破裂播散及空腔脏器阻塞等并发症。6二、病因及发病机制二、病因及发病机制（二）先天性肝囊肿 病因尚不清楚。一般认为起源于肝内迷走的胆管，或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。胚胎发育期肝内胆管在退行性病变过程中未被正常吸收，出现分节状或囊性扩张，扩张的胆管及形成的囊肿随着年龄的增长越来越大，易于被检查发现。多在中年后出现。或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成。多为多发。常伴有肾脏或其它脏器(脾脏、肺、卵巢等)的多囊性变。好发于中年
4、女性，但近年中青年男性发病率在上升。7二、病因及发病机制二、病因及发病机制（三）创伤性肝囊肿 肝脏外伤后的血肿或组织坏死液化形成的一个囊腔，因为它不是一个真正的囊肿，所以也把它叫做假性囊肿。（四）炎症性肝囊肿 是由胆管发炎、水肿、瘢痕或结石梗阻引起的胆管囊状扩张，内容物是胆汁，也叫胆汁潴留性囊肿。8二、病因及发病机制二、病因及发病机制（五）肿瘤性囊肿 包括畸胎瘤、囊状淋巴管瘤、胆管囊腺瘤、胆管囊腺癌等。一般认为良性囊腺瘤有可能恶化，而成为胆管囊腺癌。其流行病学类似于单纯性肝囊肿，好发于女性，多见于40-50岁女性。不同的是，囊性肿瘤包块大且有症状，超声和CT常能作出诊断，它们能显示囊性病变是多
5、房性的和囊腔内乳头状突起，但不能区分良性与恶性。依靠术中囊壁活检。9三、病理三、病理10三、病理三、病理n单发性肝囊肿大小不等，直径由数毫米至20厘米以上，可占据整个肝叶。囊肿呈圆形、椭圆形，多为单房，亦有多房或带蒂囊肿。包膜完整，表面乳白色或呈灰色，囊壁厚度0.55毫米，囊内液体透明，有出血或胆汁时呈咖啡色，含少量白蛋白、粘蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素等。n 多囊肝囊肿大小不一，最大容量可达1000毫升以上，小者如芝麻、绿豆大小，囊肿散布全肝或某一肝叶，以右叶多见。大体切面呈蜂窝状，囊腔内含澄清透明液体，不含胆汁。11四、临床表现四、临床表现（一）先天性肝囊肿n 先天性肝囊肿生长缓慢，小的囊
6、肿可无任何症状，临床上多数是在体检B超时意外发现。当囊肿增大到一定程度时，压迫邻近脏器产生压迫症状及相关体征：n压迫胃、十二指肠、结肠等常见有食后饱胀、纳差、恶心、呕吐，右上腹部不适和隐痛等症状。体征：肝大、包块。n压迫膈肌影响呼吸。n压迫胆管引起阻塞性黄疸。较少见。n压迫肝脏本身多囊肝压迫使正常肝组织越来越少，肝功能受到影响。n伴有肾囊肿或多囊肾可致肾功能损害及血尿等。12四、临床表现四、临床表现n少数可因囊肿破裂、囊内出血、囊蒂扭转而出现急腹症。n囊内感染时有畏寒、发热、白细胞升高。（二）非先天性肝囊肿 +原发病表现13五、辅助检查五、辅助检查1、影像学 B超廉价、无创，同时可以鉴别肝包虫
7、。CT可发现12cm的肝囊肿，可帮助临床医师准确病变定位，尤其多发性囊肿的分布状态定位，有利于治疗。eg：肝包虫囊肿囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病CT特征性表现。大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊）。子囊的数目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状。十分可靠，一般不必做更多的检查 PS：在发现多发性肝囊肿的同时，还要注意肾、肺以及其他脏器有无囊肿或先天性畸形，如多囊肾，则对确诊多囊肝很有帮助。14五、辅助检查五、辅助检查2、实验室检查 肝肾功能、血常规等 肝包虫病：包虫囊液皮内试验（Casoni试验）为肝包虫的特异性试验，阳性率达9095%，有重要的诊断价值
8、。其方法是将无感染的包虫囊液滤去头节，高压灭菌后作为原液，一般用1 1000，1 100，1 10的等渗盐水稀释液0.1ml，由低浓度开始，在前臂屈侧作皮内试验，15分钟后观察结果，局部出现红色丘疹，红晕直径1cm为阳性，若阳性反应在624小时后出现，则为延迟反应，仍有诊断价值。但有假阳性。补体结合试验(CET)（滴度1:8）可用作疗效考核，对复发的诊断有一定价值，然其敏感性较低、假阳性较高，故不十分常用。阳性率可达70%80%。仍需手术标本显微镜检查证实为泡状棘球蚴病。血化验检查 嗜酸性粒细胞增高15六、诊断六、诊断n影像学 n临床表现n实验室检查n病史 创伤性肝囊肿外伤史 包虫性肝囊肿疫区
9、居住史16七、鉴别诊断七、鉴别诊断n肝脏囊肿除了要区分先天性、创伤性、炎症性、肿瘤性和寄生虫性外。还要与肝脏血管瘤、肝脓肿、肝癌等鉴别。n鉴别的方法需要临床医生根据病史、症状、体征、化验和检查去综合判断。例如肝脏海绵状血管瘤增强CT时表现瘤内有血流、或血流由周边向中央弥散，而囊肿是没有血流的。肝癌病人常有乙肝、乙肝病毒携带、肝硬化，化验AFP升高，CT增强扫描呈现血流快进快出的表现等。17八、治疗八、治疗治疗原则n肝包虫囊肿手术治疗。手术的原则是清除内囊，防止囊液外溢，消灭外囊残腔，预防感染。具体手术方法依包囊大小，有无胆瘘和感染或钙化决定。n创伤性肝囊肿如果没有感染或胆汁潴留，可以自行吸收。
10、否则需要做穿刺引流或手术引流。n炎症性肝囊肿需要手术治疗原发病如胆管结石、胆道狭窄等。n肿瘤性肝囊肿常需手术切除。囊壁送检！n先天性肝囊肿绝大部分都不需要处理，可定期观察。一部分生长较快、囊肿较大、伴发感染、出现症状者需要处理。或要求治疗者。囊壁送检！n另，小儿无症状的肝囊肿会随着身体的成长而增大，故需治疗。18八、治疗八、治疗具体治疗方法1、介入疗法（穿刺抽吸+注射硬化剂）2、腹腔镜手术3、开腹囊肿开窗术4、囊肿完全切除术5、囊肿内引流术6、肝切除术191、介入疗法、介入疗法nB超或CT引导n机制：硬化剂能使囊壁上皮细胞脱水、蛋白质变性，导致细胞死亡，不再分泌囊液，并产生无菌性炎症使囊壁粘连
11、，纤维组织增生，从而使囊腔闭合，囊肿消失。n 常用硬化剂：无水酒精、10%葡萄糖酸钙、四环素、碘伏、消痔灵等。n 适应证：有症状的，直径在 510cm 的肝囊肿；多囊肝，以大囊肿为主，需缓解症状者；患者有迫切要求治疗者。n禁忌证：凝血机制不良、酒精过敏及伴有大量腹水者；囊肿与血管、胆道交通；全身情况差，不能耐受治疗者。201、介入疗法、介入疗法（1）方法保留法、冲洗法保留法n单次保留法在超声引导下借助Seldinger技术，将6一SF猪尾巴导管置入囊腔内(或细针直接穿刺)，注入造影剂，证实囊腔与胆道系统及腹腔不相通，抽尽囊液，向囊内注入20mL/L利多卡因5一10mL后，再注入囊腔容积1/5一
12、1/3的950或990ml/L的酒精，最多不超过100mL，保留20min。期间置管者应变换体位，每个体位保持5min，以确保囊壁与酒精充分接触，硬化完毕，抽尽酒精结束治疗。n多次保留法若囊肿较大，可即刻或隔日重复硬化。国外小囊肿采取置管后单次或2次保留囊腔容积1/5一l/3的酒精20min，大囊肿采取多次保留法，治愈率71-100%，有效率83-100%。211、介入疗法、介入疗法冲洗法n单阶段冲洗法在超声引导下置管或插入PTC针后，抽尽囊液，用20-50mL(或用抽出囊液量1/5一1/3)的990ml/L酒精冲洗，再反复注入酒精直至囊液澄清，拔针。n多阶段冲洗法囊肿较大者，亦可隔日重复上述
13、治疗。国内多主张冲洗法治疗囊肿，治愈率在58.5%-81.5%，有效率97.7%-100%。221、介入疗法、介入疗法 比较：保留法需要置管 优势：可将囊液抽尽，减少因残液稀释酒精而降低疗效，同时还可让患者来回侧身，让所有囊壁均能接触到酒精，保证所有囊壁上皮的变性。缺点：创伤大，出血率高，需要住院治疗，增加了医疗费用。冲洗法虽不能完全抽尽囊液，但经反复冲洗后囊腔酒精浓度基本可达到990mL/L，其还可使囊内沉淀的蛋白及时抽出，防止因蛋白贴壁而影响硬化。此外加压冲洗可冲开皱缩的囊壁，使酒精与囊壁上皮接触更充分，硬化显著，该法创伤小，简便易行，无需住院，门诊术后观察数小时即可回家，费用低，更易推广
14、。231、介入疗法、介入疗法研究发现：研究发现：n单阶段冲洗法对10cm以内的肝囊肿有较好的疗效；n多次保留法对10cm以上者疗效较好。241、介入疗法、介入疗法（2）其他影响疗效的因素 有效浓度因囊液常无法抽尽，使得注入的酒精被稀释，故最终治疗囊肿的有效酒精浓度常不得而知。有人观察后提出囊内酒精浓度40%时即可取得最佳疗效且副作用少，尚缺乏循证学依据。囊肿大小文献报道囊肿直径愈小，硬化效果愈好。有报道，肝囊肿囊径10cm的治愈率分别为80%，44.5%，18.2%；有效率分别为100%，92.1%，75.8%。因此肝囊肿符合适应征者应尽早治疗，以获得最佳疗效。251、介入疗法、介入疗法 硬化
15、次数据报道，多次硬化有效率(95%)显著高于单次硬化有效率(57%；P0.001)，且2次酒精硬化复发率(0%)较l次硬化复发率(32%)低。硬化时间 酒精硬化治疗囊肿的时间，依囊肿大小和方法而定，保留法治疗小囊肿时，多采用单次保留20一60min，而大囊肿则采用多阶段保留，曾有220min的报道，有较好疗效。而冲洗法以冲洗至囊液完全澄清为标准，不强调冲洗时间。261、介入疗法、介入疗法（3）二次治疗时机的选择 较多报道显示，在囊肿硬化后的短时间内短时间内(1w一3m)会有囊液的再次产生囊液的再次产生，随后经长期随访长期随访发现其逐渐消逐渐消失或缩小失或缩小。分析其原因可能是酒精致囊肿炎症反应
16、，炎性渗出所致，而非治疗无效，此时酒精己使囊壁上皮变性、失活，不再分泌囊液，随着炎症的吸收，囊腔最终闭塞。LarSSen从细胞学和生化学角度，研究肝囊肿经酒精硬化前后囊液成分的变化，结果表明硬化后，细胞学和生化学参数均支持有炎症反应参与。因此酒精初次硬化治疗肝囊肿后，其疗效评价和二次治疗至少应在3m后进行。271、介入疗法、介入疗法（4）安全性 酒精治疗囊肿时，因囊壁对酒精的吸收和渗漏等原因，常出现醉酒反应：口中呼出酒味、恶心、面色潮红、头晕、呼吸和心率加快等。报道急性乙醇饮用者全血中乙醇达1g/L时即为法定醉酒，达2g/L时即为中毒量，达5g/L时为致死量。为防止出现严重的神经毒性反应，现认为单次注入囊腔内的酒精不单次注入囊腔内的酒精不能超过能超过100mL。经临床试验验证，该剂量较安全，仅少数患者在治疗后有醉酒反应，经对症治疗或休息后可缓解。血酒精浓度高可能与其酒精用量大酒精用量大及保留时间长保留时间长有关。LarSSen保留不超过100mL的酒精10-20min，术后1h血酒精浓度为0-0.3g/L，将保留时间增至40-60min，结果术后20min平均血酒精浓度为0.43士0.
