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1、隐匿性脑血管畸形-影像诊断病例分析病例1临床资料 男，16岁，因突发性头痛伴癫病反复发作6个月，CT示左额颞叶低密度占位病变，以“右侧额颞占位性病变”收住院。入院时查体：神志清，无神经系统占位体征，可疑脑血管病变，行DSA全脑血管造影未发现异常；M、16y CT、MRISWIT1WIT2WICT平扫？手术所见 术中发现左额颞畸形血管团及其周围陈旧性出血；病理证实为海绵状血管瘤。病例2患者,男,26 岁，头疼不适半年，服止疼药缓解压水T2SWIT1WI、T2WI病例3男性35Y，头疼反复发作，近期出现癫痫发作3次。病例4男性44Y，反复头疼发作；T2WISWI增强MRI 结合临床和影像特点，病例
2、2、3和4均为海绵状血管瘤隐匿性脑血管畸形 指脑血管造影检查不显影，经组织病理学或手术证实的颅 内血管畸形。这类病变可以引起严重的出血或因少量出血导致癫痫及神经功能障碍，故这一类病变为神经科医生所重视。隐匿性脑血管畸形占所有脑血管畸形的5.91%；发生部位以幕上多见，幕下较少，分别为76%和24%；病理学类型包括微小动静脉畸形（微小AVM）、海绵状血管瘤、静脉血管瘤、毛细血管扩张症和其他血管瘤；以微小AVM和海绵状血管瘤最常见。脑动脉造影DSA不能发现血管畸形的原因（1）病灶体积较小；（2）血肿压迫使血管腔闭塞；（3）出血后异常血管被破坏；（4）自发性血栓形成；（5）与潜在畸形血管相通的小血管
3、血栓形成；（6）出血后血管痉挛；（7）病灶位于其他动脉供应范围的边缘，不易区分；（8）造影剂在大的海绵状血管畸形内被稀释；临床特点 不少人无症状，20%病人常在CT、MRI检查过程无意发现。多数病人常有头疼、头部不适等非特异性症状，但不能提示脑血管畸形；癫痫：继发性癫痫是脑血管畸形的常见临床表现；不典型脑出血：隐匿性脑血管畸形经常以脑出血为首发症状，是其常见表现。低龄脑出血病人和继发性癫痫病例常需CT或MRI排除隐匿性脑血管畸形。影像特点 CT：CT可以显示病灶本身和其周围脑组织的继发性改变。如血黄素沉积、水肿、萎缩和钙化；CT平扫95%为略高密度，3%为低密度，2%未发现异常。MRI：为目前
4、诊断隐匿性脑血管畸形的最可靠办法；SWI可见血管内流空效应，病变反复出血造成的病灶内不同时期的血红蛋白、含铁血黄色沉积等物质，使病变中心为高低混杂信号，周边被低信号包绕，周围水肿多不明显；SWI序列对其高度敏感，可以显示常规图像不能显示的微小病灶。在注入造影剂后病灶多有轻中度强化，少数病灶不强化；增强可以提高诊断敏感性。患者,男,40 岁，头疼不适反复发作2个月，无发热。T2WI未见异常，SWI显示多发低信号病灶。SWI成像原理 SWI是一种利用不同组织间的磁敏感性差异而成像的技术，对小静脉、微出血和铁沉积更敏感。成像基础：组织间磁敏感度差异和BOLD效应去氧血红蛋白去氧血红蛋白 含含4个未成
5、对电子个未成对电子 顺磁性物质顺磁性物质 氧合血红蛋白氧合血红蛋白 没有多余的未成对电子没有多余的未成对电子 反磁性物质反磁性物质 SWI成像原理 血红蛋白特性及血红蛋白特性及 其磁敏感效应其磁敏感效应 SWI成像原理 含70%去氧血红蛋白的静脉血引起磁场的不均匀性导致：T2*时间缩短和血管与周围组织的磁化率差异引起的相位差加大两种效应。顺磁性顺磁性 物质物质 局部磁局部磁 场不均场不均 质子自旋快质子自旋快 速失相位速失相位 T2*缩短缩短 信号降低信号降低 正常脑和脑微量出血病灶 SWI桥脑海绵状血管瘤桥脑海绵状血管瘤海绵状血管瘤海绵状血管瘤7岁，多发出血和未出血的海绵状血管瘤岁，多发出血
6、和未出血的海绵状血管瘤毛细血管扩张症男性11岁，头疼、头昏，注意力不集中，学习成绩差。T2WI 脑内多发小点状低信号病灶，SWI显示更多低信号病灶；多发海绵状血管瘤合并毛细血管扩张症 发育性脑静脉畸形异常扩张的髓静脉引流入12 条粗大的引流静脉，形成“海蛇头”征，不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。+CSWI常规T1和 T2WI发育性脑静脉畸形-海蛇头征左侧小脑静脉畸形左侧小脑静脉畸形左侧基底节静脉畸形左侧基底节静脉畸形脑静脉畸形左侧大脑半球静脉发育畸形左侧大脑半球静脉发育畸形39岁，女性，偏头痛岁，女性，偏头痛双侧大脑半球深部髓静脉汇入室管膜下静脉双侧大脑半球深部髓静脉汇入室管膜下静脉双侧大脑
7、半球静脉发育畸形双侧大脑半球静脉发育畸形脑静脉发育畸形(静脉畸形)下一节SturgeWeber综合症颜面脑血管瘤综合症 SturgeWeber综合症 脑颜面血管瘤综合症 病理：主要特点为软脑膜血管瘤及三叉神经分布区的面部血管痣；属先天性神经皮肤综合症的一种；临床表现：小儿多见；临床症状以癫痫、轻偏瘫和智力低下为典型三联征。一般有面部三叉神经分布区皮肤血管痣；面部三叉神经分布区内紫红色面痣，出生时即已存在，为具有诊断意义的体征。首先出现的神经症状通常为面部皮损对侧的局限性癫痫。颜面脑血管瘤综合症患者男性，14岁，学生；下午打篮球时摔倒，头晕呕吐来做ct检查。CT、MRICT：脑表面钙化常见，多为单侧，沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。枕叶多见。MRI：病灶区脑皮质萎缩，以右枕叶多见。局部脑沟增宽，但脑室不扩大。同侧脉络丛增大，且显著强化。MRI增强：软脑膜血管明显强化，显示软脑膜血管畸形；SWI：异常静脉血管畸形。18岁，颜面脑血管瘤综合症面部和躯体多发葡萄酒痣病人脑面部和躯体多发葡萄酒痣病人脑MRI7岁、男性。脑颜面血管瘤综合症癫痫发作、左侧上肢轻度偏瘫，智力较低。面部三叉神经分布区可见红色的血管瘤。颜面脑血管瘤综合症
