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1、WEI 1子宫肉瘤进展WEI 2概 况子宫肉瘤（子宫肉瘤（sarcoma of uterussarcoma of uterus）占占子宫恶性肿瘤子宫恶性肿瘤3%-7%3%-7%。好发于绝经前后的妇女好发于绝经前后的妇女,来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵犯和血行转移犯和血行转移,即使是早期病例也不例外即使是早期病例也不例外对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难,恶性程度很高，恶性程度很高，5 5年生存率仅年生存率仅30%30%左右，左右，子宫肉瘤可
2、发生于宫颈或宫体，子宫肉瘤可发生于宫颈或宫体，宫体肉瘤较宫颈肉瘤多宫体肉瘤较宫颈肉瘤多5-155-15倍倍。WEI 3子宫肉瘤组织类型子宫肉瘤组织类型(1988)(1988)子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤 (leiomyosarcoma,(leiomyosarcoma,LMS):25LMS):25-45%-45%子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 (endometrial stromal sarcoma ESS):(endometrial stromal sarcoma ESS):10 10-45%;-45%;分为低度恶性和高度恶性分为低度恶性和高度恶性恶性中胚叶混合瘤恶性中胚叶混合瘤 (mixe
3、d mesodermal sarcoma(mixed mesodermal sarcoma，MMMT):MMMT):10%-15%10%-15%；同源性、异源性同源性、异源性其它其它(横纹肌，横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类未分类)WEI 4医院医院总例数总例数平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 （%）间质肉瘤间质肉瘤（%）混合瘤混合瘤 （%）北京大学北京大学10610667(63.2)67(63.2)23(21.7)23(21.7)16(15.1)16(15.1)协和医院协和医院6767 29(43.3 29(43.3）27(40.3)27(40.3)8(11.9)8
4、(11.9)医科院肿瘤医科院肿瘤646418(28.1)18(28.1)10(15.6)10(15.6)36(56.3)36(56.3)哈医大肿瘤哈医大肿瘤868650(58.1)50(58.1)27(30.2)27(30.2)9(10.4)9(10.4)中山肿瘤中山肿瘤686832(47.1)32(47.1)16(23.5)16(23.5)20(19.4)20(19.4)广东省人民广东省人民424219(45.2)19(45.2)8(19.0)8(19.0)15(35.7)15(35.7)江西妇女保健院江西妇女保健院102102中国部分医院子宫肉瘤发病情况中国部分医院子宫肉瘤发病情况WEI
5、5子宫肉瘤组织类型（子宫肉瘤组织类型（WHOWHO，20032003）子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤 25%-45%25%-45%leiomyosarcoma leiomyosarcoma 子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 10%-15%10%-15%（子宫内膜间质结节（子宫内膜间质结节/低度恶性子宫内膜间低度恶性子宫内膜间质肉瘤）质肉瘤）endometrial stromal sarcoma endometrial stromal sarcoma 未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤 5%-10%5%-10%（高度恶性子宫内膜间质肉瘤）（高度恶性子宫内膜间质肉瘤）undifferentiate
6、d endometrial sarcoma Wickerham DL,Fisher B,Wolmark N,et al.Association of tamoxifen and uterine sarcoma.J Clin Oncol 2002;20:275860.WEI 6WHO 2003 其他六种病理类型子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 endometrial stromal sarcoma,endometrial stromal sarcoma,未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤 undifferentiated endometrial sarcoma,undifferentiated
7、 endometrial sarcoma,平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 leiomyosarcoma,leiomyosarcoma,胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤 rhabomyosarcoma,rhabomyosarcoma,血管肉瘤血管肉瘤 mangiosarcoma,mangiosarcoma,脂肪肉瘤脂肪肉瘤 liposarcoma.liposarcoma.(Farid Moinfar,Masood Azodi,Fattaneh A.Tavassoli.Uterine sarcomas.Pathology 2007;39(1):55-71)WEI 7 子宫肉瘤分类子宫肉瘤分类1988 198
8、8 分类分类WHO 2003 WHO 2003 分类分类平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤低度恶性子宫内膜间质肉瘤低度恶性子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤高度恶性子宫内膜间质肉瘤高度恶性子宫内膜间质肉瘤未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤癌肉瘤（占癌肉瘤（占40%40%）其他肉瘤其他肉瘤其他肉瘤其他肉瘤WEI 8子宫平滑肌肉瘤子宫平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性；中度至重度核不典型性；分裂指数分裂指数10/10HPs,10/10HPs,和和/或肿瘤细胞坏死。或肿瘤细胞坏死。当组织学特点不足以将其划分入当组织学特点不足以将其划分入良性或恶性时，
9、可称为良性或恶性时，可称为“恶性潜恶性潜能不明确的平滑肌肿瘤能不明确的平滑肌肿瘤”（smooth muscle tumors of uncertain malignant potential,STUMP），），WEI 9子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 (ESS)大体大体由子宫内膜由子宫内膜间质细胞间质细胞发展成为恶性肿瘤发展成为恶性肿瘤肿瘤肿瘤成息肉状成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔，或结节状自宫内膜突向宫腔，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染；蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染；肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布；肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布；肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、肿瘤
10、切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变；坏死及囊性变；肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。WEI 10子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤 (ESS)镜下特征镜下特征 瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂相核分裂相3-5/10HPFs3-5/10HPFs；肿瘤内血管较多，肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织；肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织；部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索；部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索；雌激素受体（雌激素受体（ER
11、ER）和孕激素受体（）和孕激素受体（PRPR）可阳性，）可阳性，DNADNA倍体多为二倍体。倍体多为二倍体。WEI 11ESSESS的转移的转移低度恶性低度恶性子宫内膜间质肉瘤：子宫内膜间质肉瘤：*宫旁血管内瘤栓宫旁血管内瘤栓 *肺转移肺转移其次为局部浸润和淋巴转移其次为局部浸润和淋巴转移。多见多见WEI 12未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤:undifferentiated endometrial sarcomaundifferentiated endometrial sarcoma缺少平滑肌或子宫内膜间质分化，缺少平滑肌或子宫内膜间质分化，有肌层浸润，有肌层浸润，严重核多形性，分裂相多
12、和严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏或肿瘤细胞坏死，死，组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更像癌肉瘤的间叶组织成份像癌肉瘤的间叶组织成份WEI 13未分化子宫内膜肉瘤未分化子宫内膜肉瘤(UE(UES)S)病理病理特征特征大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉眼侵肌。眼侵肌。镜下特征：镜下特征：*瘤细胞异型性明显；瘤细胞异型性明显；*核分裂相核分裂相10
13、/10HPFs10/10HPFs；*瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；*瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。UESUES局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。WEI 14子宫恶性中胚叶混合瘤子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMTMMMT ）子宫苗勒管腺肉瘤-mullerian adenosarcoma 现归入子宫内膜癌治疗方案现归入子宫内膜癌治疗方案是一种由上皮成分驱动的肿瘤是一种由上皮成分驱动的肿瘤（McCluggage,2002）是一种低度恶性的混合肿瘤，包括良性管状上皮和低
14、度是一种低度恶性的混合肿瘤，包括良性管状上皮和低度恶性肉瘤，通常为子宫内膜间质类型。恶性肉瘤，通常为子宫内膜间质类型。间质在腺体周围形成腺周袖套。间质在腺体周围形成腺周袖套。约约25%30%25%30%在在5 5年时发生阴道或盆腔复发，年时发生阴道或盆腔复发，复发通常与肌层浸润和肉瘤过度生长相关。复发通常与肌层浸润和肉瘤过度生长相关。大约大约15%15%的病人出现肌层浸润，仅的病人出现肌层浸润，仅5%5%发生深肌层浸润。发生深肌层浸润。8%54%8%54%的子宫腺肉瘤中出现肉瘤过度生长的子宫腺肉瘤中出现肉瘤过度生长 肉瘤过度生长肉瘤过度生长:仅为高度恶性肉瘤，没有腺管成份，仅为高度恶性肉瘤，没
15、有腺管成份，（一般情况下腺管结构至少占（一般情况下腺管结构至少占25%25%）。（WHOWHO，20032003）WEI 15子宫恶性中胚叶混合瘤子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMTMMMT ）病理特征病理特征癌和肉瘤混合存在；癌和肉瘤混合存在；癌的成分主要有腺癌和鳞癌：癌的成分主要有腺癌和鳞癌：*腺癌（腺癌（95%95%）：）：子宫内膜腺癌、透明细胞癌、子宫内膜腺癌、透明细胞癌、浆液性腺癌、粘液性腺癌浆液性腺癌、粘液性腺癌。*鳞癌（鳞癌（5%5%）常与腺癌混合。）常与腺癌混合。肉瘤成分有同源性和异源性：肉瘤成分有同源性和异源性：*同源性肉瘤：平滑肌肉瘤；同源性肉瘤：平滑肌肉瘤；*异源性肉瘤：横纹肌
16、肉瘤、成骨肉瘤、异源性肉瘤：横纹肌肉瘤、成骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经胶质肉瘤；软骨肉瘤、脂肪肉瘤、神经胶质肉瘤；上述各种成分可混合存在。上述各种成分可混合存在。WEI 16子宫恶性中胚叶混合瘤（子宫恶性中胚叶混合瘤（MMMT）病理）病理 大体大体肿瘤由内膜长出，肿瘤由内膜长出，形成形成息肉状肿物突入宫腔息肉状肿物突入宫腔，表面光滑或有糜烂和溃疡，质软；表面光滑或有糜烂和溃疡，质软；切面呈鱼肉状，有出血、坏死和囊性变，切面呈鱼肉状，有出血、坏死和囊性变，有的含有骨和软骨；有的含有骨和软骨；肿瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌层及宫肿瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌层及宫旁及盆腔血管，有时可见有瘤栓。旁及盆腔血管，有时可见有瘤栓。WEI 17子宫恶性中胚叶混合瘤子宫恶性中胚叶混合瘤（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤，MMMTMMMT）多发生于绝经后妇女，多发生于绝经后妇女，平均发病年龄平均发病年龄5757岁；岁；来源于子宫内膜间质组织；来源于子宫内膜间质组织；能够分化成粘液样组织、结缔组织、软骨能够分化成粘液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织；组织、横纹肌
