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1、超声科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰产前超声诊断胎儿先天性喉.气管闭锁病例报告L病例简介孕妇28岁，孕1产O ,孕19周，于外院诊断为胎儿双肺回声 增强、胎儿腹水，唐氏筛杳提示21-三体高风险转入我院。超声图 像见图1AC ,超声检查提示胎儿肺发育异常：双肺增大并回声增 强，主支气管增宽声像支气管闭锁未排，心胸比例减小。MRI 检查提示：拟胎儿上气道阻塞综合征MRI改变（双肺增大并气管增 粗，阻塞部位位于喉部水平可能），胎儿水肿（腹水及广泛的皮下 水肿），见图ID、E。因孕妇及家属要求终止妊娠，引产一男死婴，
2、病理解剖证实为胎儿水肿、喉闭锁、气管软化、双肺肿胀、腹腔积 液。图1女，28岁，孕19周，胎儿喉-气管闭锁。超声示双肺体 积增大，气管及主支气管扩张（A ）;胎儿胸部横切面示双肺体积 增大，心脏受压，心胸比例明显缩小（B）;胎儿胸部冠状切面示 双肺体积增大，膈肌扁平略反向（C）;胎儿胸部MRI冠状切面示 双肺体积增大，气管影及双侧主支气管增宽，气管影可显示至喉部 （D ）;胎儿胸部MRl横切面示双肺体积增大，心脏受压，心胸比 例明显缩小（E ）。T :气管；LB :左支气管；RB :右支气管；L-LU : 左肺；R-LU :右肺；H-Heart :心脏2 .讨论先天性喉-气管闭锁是一种罕见畸形
3、，其中先天性气管闭锁更为 少见，指气管完全闭锁或因隔膜引起气道梗阻，属于上呼吸道高位 梗阻，通常是致死性的，产前超声检查对胎儿先天性喉-气管闭锁有 重要的诊断价值。先天性喉-气管闭锁的发病机制：胎儿发育过程中，肺泡在正常 情况下分泌一些液体，使肺内有一层液体膜维持肺的正常发育，肺 内液体通过喉-气管与羊水相通。止匕外，喉-气管的上皮细胞不断增 生，过度增生可能使喉或气管管腔狭窄甚至闭锁，正常情况下，随 着胎儿的进一步发育，过度增生的上皮细胞退化消失，重建管腔； 若上皮细胞不能正常退化，则形成喉-气管狭窄或闭锁。由于喉-气 管发育异常肺发育过程中产生的液体不能正常排出而潴留于肺内， 造成肺肿大、
4、支气管明显扩张、气管和胸腔内压增大，导致气管、 支气管软化与肺毛细血管不明原因减少，胎儿出生后发生严重的呼 吸窘迫综合征甚至死亡。此外，由于胸腔内压增大，肿大的肺挤压 心脏和大血管尤其是腔静脉，容易导致胎儿水肿、心力衰竭，甚至 胎死宫内。先天性喉-气管闭锁的超声表现：正常情况下，胎儿肺内产生 的液体通过喉排出，当喉与气管闭锁时，则液体聚集在肺泡和气管 内，使闭锁以下的支气管扩张，同时刺激两肺生长，两肺明显增大， 呈高回声，膈肌下移呈水平状或向腹部隆起。本病典型表现为双肺 对称性扩大，肺实质回声增强，均匀一致，由于双肺明显增大，膈 肌受压，膈肌扁平并略反向。由于双肺体积增大，心脏不同程度 受压，
5、心胸比例明显减小，部分胎儿会发生心功能不全。因食管受 压影响吞咽功能，导致羊水过多。多数胎儿伴有大量腹水，甚至 皮肤水肿、心包积液和胸腔积液。本病例存在以上典型超声表现； 由于本病比较罕见 在胎儿期对本病的认识不足,易导致诊断错误， 故应加强胎儿期对本病的认识，减少产前漏、误诊。若产前未做出准确的诊断，几乎所有的新生儿出生无呼吸及哭 声，可见凹凸征，但无空气吸入，刚出生时颜色正常，但结扎 脐带后不久发绢，数分钟内会由于呼吸道梗阻而死亡。止的卜，随着 围生医学的发展,产前准确诊断及在分娩断脐带前建立有效的气道， 为抢救患儿的生命提供可能。因此，双肺对称性增大呈高回声，气 管、支气管及其远端扩张是
6、产前诊断喉-气管闭锁的典型超声表现。 胎儿先天性喉-气管闭锁的超声声像图特征明显，本例孕妇及时检查， 孕19周发现胎儿肺部异常，为正确诊断提供了依据。随着国内孕产保健体系的完善及产前超声诊断水平的提高，产 前诊断胎儿先天性喉-气管闭锁的孕周相应提前。早诊断、早咨询、 早准备、早处理，对于降低围生儿死亡率、减轻孕妇的负担均有重 要意义。先天性喉-气管闭锁需与以下疾病相鉴别：先天性支气管闭锁， 以一段支气管局部闭锁为特征，发生于右上叶者最为常见，超声表 现为肺部强回声包块，部分包块为闭锁远端充满液体的肺，表现为 无回声包块；先天性肺囊腺瘤，是一种肺组织错构畸形，其典型 表现为单侧发病，可累及一侧肺或一叶肺，先天性肺囊腺瘤同时累 及双侧肺者不足2% ,超声表现为胸腔内强回声或囊实性混合回声 包块，心脏和纵隔可受压移位；先天性隔离肺，是以血管发育异 常为基础的胚胎发育缺陷，超声表现为边界清晰的强回声包块，呈 叶形或倒三角形，多位于左胸腔底部，肿块较大者可以引起纵隔移 位或胎儿水肿，隔离肺包块滋养血管来自胸主动脉或腹主动脉，这 是区别于其他疾病的主要特点。
