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1、第第5章章 前列腺间叶性肿瘤前列腺间叶性肿瘤 v前列腺间叶性肿瘤前列腺间叶性肿瘤良性良性 恶性恶性平滑肌瘤平滑肌瘤 前列腺特异性间质肿瘤前列腺特异性间质肿瘤颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤炎性肌纤维母细胞瘤纤维瘤炎性肌纤维母细胞瘤纤维瘤 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤纤维瘤纤维瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤血管瘤血管瘤 骨肉瘤骨肉瘤副神经节瘤副神经节瘤 血管肉瘤血管肉瘤软骨瘤软骨瘤 恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤 脂肪肉瘤、髓外浆细胞性骨髓瘤脂肪肉瘤、髓外浆细胞性骨髓瘤 滑膜肉瘤、神经母细胞瘤滑膜肉瘤、神经母细胞瘤 胃肠外胃肠外GIST 恶
2、性淋巴瘤恶性淋巴瘤、肾母细胞瘤、肾母细胞瘤 5.1 前列腺特异性间质肿瘤前列腺特异性间质肿瘤5.1.1 定义定义v是一种来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的肉瘤及其是一种来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的肉瘤及其相关的增生性病变相关的增生性病变v根据肿瘤中间质细胞和腺上皮细胞的比例、核分裂多少、有根据肿瘤中间质细胞和腺上皮细胞的比例、核分裂多少、有无坏死及间质增生程度分为无坏死及间质增生程度分为恶性潜能未定的间质性肿瘤恶性潜能未定的间质性肿瘤和和间间质肉瘤质肉瘤 5.1.2 临床特征临床特征v多见于中老年人，高峰年龄多见于中老年人，高峰年龄50-69岁岁v常见排尿困难，肛指检阳性，血尿，
3、血精、直肠外肿块常见排尿困难，肛指检阳性，血尿，血精、直肠外肿块v血清血清PSA正常正常vB超检查前列腺弥漫性增大，饱满，有或无肿块，回声偏低，超检查前列腺弥漫性增大，饱满，有或无肿块，回声偏低，血供丰富血供丰富 5.1.3 病理学特征病理学特征v大体改变为分叶状、实性或囊性大体改变为分叶状、实性或囊性-实性肿块，灰白色、棕色实性肿块，灰白色、棕色或黄色，囊壁光滑，大小不等或黄色，囊壁光滑，大小不等v组织学以前列腺间质增生伴或不伴良性前列腺腺上皮成分为组织学以前列腺间质增生伴或不伴良性前列腺腺上皮成分为特征，分为恶性潜能未定的间质肿瘤（特征，分为恶性潜能未定的间质肿瘤（STUMP）和间质肉）和
4、间质肉瘤瘤 5.1.3.1 恶性潜能未定间质肿瘤（恶性潜能未定间质肿瘤（STUMP）v退变的非典型性型退变的非典型性型间质细胞圆形或卵圆形，胞浆透明或嗜酸性间质细胞圆形或卵圆形，胞浆透明或嗜酸性出现退变引起的不典型性细胞核，核染色深、多形性、结构出现退变引起的不典型性细胞核，核染色深、多形性、结构不清，缺乏核分裂不清，缺乏核分裂细胞丰富，类似前列腺间质细胞细胞丰富，类似前列腺间质细胞v细胞丰富型细胞丰富型间质细胞中间质细胞中-高度增生，缺乏细胞异型性，无核分裂高度增生，缺乏细胞异型性，无核分裂增生间质细胞围绕在良性腺体周围增生间质细胞围绕在良性腺体周围 5.1.3.1 恶性潜能未定间质肿瘤（恶
5、性潜能未定间质肿瘤（STUMP）v粘液型粘液型间质过度增生（间质过度增生（1个低倍视野内无腺体），间质粘液变性个低倍视野内无腺体），间质粘液变性缺乏细胞学异型性和核分裂缺乏细胞学异型性和核分裂v分叶状型分叶状型良性腺体伴纤维间质呈分叶状结构，缺乏核分裂良性腺体伴纤维间质呈分叶状结构，缺乏核分裂 5.1.3.1 恶性潜能未恶性潜能未定间质肿瘤定间质肿瘤A.肿瘤与正常前列肿瘤与正常前列腺组织分界不清，腺组织分界不清，梭形细胞穿插在梭形细胞穿插在平滑肌纤维间，平滑肌纤维间，间质细胞中间质细胞中-高度高度增生，无核分裂增生，无核分裂B.增生梭形间质细增生梭形间质细胞围绕在良性前胞围绕在良性前列腺腺体周
6、围，列腺腺体周围，呈袖套样结构，呈袖套样结构，良性腺体大小不良性腺体大小不一，并囊性扩张一，并囊性扩张C.免疫标记免疫标记CK良性良性腺体阳性，梭形腺体阳性，梭形肿瘤细胞阴性肿瘤细胞阴性D.免疫标记免疫标记CD34梭梭形肿瘤细胞阳性形肿瘤细胞阳性ABCD 5.1.3.1 恶性潜能未恶性潜能未定间质肿瘤定间质肿瘤A.免疫标记孕激素免疫标记孕激素受体（受体（PR）梭）梭形肿瘤细胞核阳形肿瘤细胞核阳性性B.梭形肿瘤细胞围梭形肿瘤细胞围绕良性前列腺腺绕良性前列腺腺体增生，细胞稀体增生，细胞稀疏，伴粘液样背疏，伴粘液样背景景C.梭形肿瘤细胞增梭形肿瘤细胞增生，挤压良性前生，挤压良性前列腺腺体呈裂隙列腺腺
7、体呈裂隙状，伴粘液样背状，伴粘液样背景景ABC 5.1.3.2 间质肉瘤间质肉瘤v有各种不同的形态学改变，肉瘤成分可以是纤维肉瘤样、车有各种不同的形态学改变，肉瘤成分可以是纤维肉瘤样、车辐状、分叶状、上皮样、短索状等辐状、分叶状、上皮样、短索状等v细胞丰富，中度异型，核分裂多，有病理性核分裂，可见坏细胞丰富，中度异型，核分裂多，有病理性核分裂，可见坏死，伴浸润性生长或多结节状，可有血管浸润，可出现良性死，伴浸润性生长或多结节状，可有血管浸润，可出现良性腺体腺体v根据细胞异型性分为低级别和高级别两类间质肉瘤根据细胞异型性分为低级别和高级别两类间质肉瘤 5.1.3.2 间质肉间质肉瘤瘤A.低级别低
8、级别-梭形肿瘤梭形肿瘤细胞编织状排列，细胞编织状排列，细胞密度较高，核细胞密度较高，核深染，轻度深染，轻度-中度中度异型性，肿瘤细胞异型性，肿瘤细胞形态较一致，其间形态较一致，其间有少量平滑肌纤维有少量平滑肌纤维B.低级别低级别-梭形肿瘤梭形肿瘤细胞呈车辐状、编细胞呈车辐状、编织状排列，轻度织状排列，轻度-中度异型性，核深中度异型性，核深染，细胞丰富，大染，细胞丰富，大小不一小不一C.低级别低级别-梭形肿瘤梭形肿瘤细胞呈车辐状、编细胞呈车辐状、编织状排列，轻度织状排列，轻度-中度异型性，核深中度异型性，核深染，细胞丰富，围染，细胞丰富，围绕在良性腺体周围绕在良性腺体周围ABC 5.1.3.2
9、间质肉瘤间质肉瘤A.叶状囊肉瘤叶状囊肉瘤-肿瘤呈肿瘤呈分叶状结构，梭形肿分叶状结构，梭形肿瘤细胞呈束状排列，瘤细胞呈束状排列，异型性明显，核深染，异型性明显，核深染，表面被覆良性腺上皮表面被覆良性腺上皮B.叶状囊肉瘤叶状囊肉瘤-免疫标免疫标记记SMA，梭形肿瘤细，梭形肿瘤细胞阳性胞阳性AB 5.1.3.2 间质肉瘤间质肉瘤A.高级别高级别-短梭形短梭形肿瘤细胞围绕在肿瘤细胞围绕在良性腺体周围，良性腺体周围，高度异型性，大高度异型性，大小形态不一，核小形态不一，核深染，有较多核深染，有较多核分裂分裂B.肿瘤细胞呈上皮样，肿瘤细胞呈上皮样，高度异型性，有高度异型性，有较多核分裂较多核分裂C.肿瘤细
10、胞排列呈鱼肿瘤细胞排列呈鱼骨状，类似纤维骨状，类似纤维肉瘤，肿瘤内良肉瘤，肿瘤内良性腺体破坏残存性腺体破坏残存淀粉样小体淀粉样小体D.免疫标记免疫标记CD34，肿瘤细胞阳性肿瘤细胞阳性ABCD 5.1.4 间质肉瘤的免疫组化标记间质肉瘤的免疫组化标记vSTUMP和间质肉瘤表达：和间质肉瘤表达：Vim、CD34、PRvSTUMP和间质肉瘤表达：和间质肉瘤表达：CD117vSTUMP表达：表达：SMAv间质肉瘤不表达：间质肉瘤不表达：SMAv腺体上皮表达：腺体上皮表达：PSA、PAP、LCK、CKv基底细胞表达：基底细胞表达：HCK、CH5/6、P63 5.1.5 鉴别诊断鉴别诊断vSTUMP与间
11、质肉瘤与间质肉瘤vSTUMP与良性前列腺增生与良性前列腺增生v与胃肠道间质肿瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、手术后梭形与胃肠道间质肿瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、手术后梭形细胞结节、孤立性纤维瘤、癌肉瘤细胞结节、孤立性纤维瘤、癌肉瘤5.2 5.2 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤v是前列腺最常见的肉瘤，占肉瘤的是前列腺最常见的肉瘤，占肉瘤的26%，发病年龄，发病年龄40-70岁，平均岁，平均59岁岁v形态学与软组织平滑肌肉瘤类似形态学与软组织平滑肌肉瘤类似v诊断标准：诊断标准：细胞密集细胞密集核分裂核分裂2个个/HPF坏死和浸润生长坏死和浸润生长 5.3 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤v是儿童最常见的前列腺间叶性肿瘤是儿
12、童最常见的前列腺间叶性肿瘤v血清血清PSA、PAP正常正常v临床表现为尿路梗阻、膀胱移位、直肠压迫症状临床表现为尿路梗阻、膀胱移位、直肠压迫症状v肿瘤体积较大，平均肿瘤体积较大，平均9cm，与膀胱粘连时难以明确原发部位，与膀胱粘连时难以明确原发部位v组织学以胚胎性横纹肌肉瘤多见组织学以胚胎性横纹肌肉瘤多见v免疫标记免疫标记Vim、Des、MyoD1、Myogin+5.3 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤A.肿瘤细胞呈圆形、带状、肿瘤细胞呈圆形、带状、蝌蚪状，胞浆嗜酸性蝌蚪状，胞浆嗜酸性B.免疫标记免疫标记MyoD1阳性阳性AB5.4 胃肠道外间质瘤胃肠道外间质瘤v起源于多潜能干细胞起源于多潜能干细胞v具有
13、具有GIST的形态学、免疫表型、分子遗传学特的形态学、免疫表型、分子遗传学特征、良性恶性判断标准征、良性恶性判断标准5.5 恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤v很少见，继发性比原发很少见，继发性比原发性多性多v多见于老年人，平均多见于老年人，平均61岁岁v临床表现为尿路梗阻，临床表现为尿路梗阻，血清血清PSA常正常，指检常正常，指检前列腺弥漫增大前列腺弥漫增大v淋巴瘤以弥漫性大淋巴瘤以弥漫性大B多见多见5.6 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤vSFT是一种少见的，分布广泛的肿瘤是一种少见的，分布广泛的肿瘤v发生于前列腺的发生于前列腺的SFT罕见，中位年龄罕见，中位年龄65岁岁v形态学特点与软组织形态学特点与软组织S
14、FT类似，细胞稀疏区与丰富区交替类似，细胞稀疏区与丰富区交替分布，其间有粗大的胶原纤维和分叶状血管外周细胞瘤样分布，其间有粗大的胶原纤维和分叶状血管外周细胞瘤样分隔分隔v根据细胞性和生物学行为判断良恶性根据细胞性和生物学行为判断良恶性v免疫标记：免疫标记：CD34、Vim、CD99、Bcl-2（+），），CD117、S-100、SMA、Des、RP（-）5.7 前列腺副神经节瘤前列腺副神经节瘤v发生于前列腺的副神经节瘤罕发生于前列腺的副神经节瘤罕见见v发生年龄多在发生年龄多在50岁以下，血清岁以下，血清PSA不升高不升高v形态学呈腺泡状和巢状结构，形态学呈腺泡状和巢状结构，有丰富血窦，胞浆丰富、嗜酸有丰富血窦，胞浆丰富、嗜酸性、颗粒状，核可退变深染，性、颗粒状，核可退变深染，无明显大核仁，要与前列腺癌无明显大核仁，要与前列腺癌鉴别鉴别v发生周围和远处转移者为恶性发生周围和远处转移者为恶性副神经节瘤副神经节瘤
