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1、定定 义义 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿性肿瘤，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常瘤性增生。临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，常伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。伴肝脾肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。组织病理学分类：组织病理学分类：霍奇金病（霍奇金病（Hodgkin disease,HD）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma,NHL）发病率发病率：我国我国 男性男性1.39/10万，女性万，女性0.84/
2、10万万 NHL占占90%美国美国 男性男性3.6/10万，万，女性女性2.6/10万万 HD 占占25%死亡率：死亡率：我国我国1.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤11-13位位 美国美国2.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤7位位病因和发病机制病因和发病机制1病毒感染病毒感染：60年代DNA疱疹病毒Burkitt淋巴瘤EBVHD20RS细胞中可找到EBV70年代C型逆转录RNA病毒成人T细胞淋巴瘤白血病HTLVT细胞皮肤淋巴瘤蕈样肉芽肿HTLV2免疫因素：免疫因素：遗传性免疫缺陷：遗传性免疫缺陷：无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血无或低丙球蛋白血症、共济失调性毛细血 管扩张症管扩张
3、症 获得性免疫缺陷：获得性免疫缺陷：红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征红斑狼疮、类风湿、爱滋病、干燥综合征 医源性免疫抑制：医源性免疫抑制：器官移植器官移植3遗传因素：遗传因素：患病危险性：患病危险性：同胞增加同胞增加7倍倍 第一代直系增加第一代直系增加3倍倍 非随机性染色体易位：非随机性染色体易位：*发生率（发生率（NHL）Burkitt 100%non-Burkitt 90%*淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因 染色体易位染色体易位 累及基因累及基因 功能功能 Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因基因 转录因子转
4、录因子 t(2;8)(p12;q24)MYC/IgL基因基因 转录因子转录因子 t(8;22)(q24;q11)MYC/IgL基因基因 弥漫性弥漫性BC淋巴瘤淋巴瘤 t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgH G1-S (CLL,MM)滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤 t(14;18)(q32;q21)bcl-2/IgH 凋亡抑制凋亡抑制T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 t(8;14)(q24;q11)MYC/TCR 转录因子转录因子 染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。胞增殖失控，分化受阻，凋
5、亡抑制。1.正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或正常滤泡性结构为异常淋巴细胞或 组织细胞破坏。组织细胞破坏。2.被膜周围组织有上述细胞浸润。被膜周围组织有上述细胞浸润。3.被膜及被膜下窦也被破环。被膜及被膜下窦也被破环。HD组织分型（Rye会议1965）R-S临床特点病情预后淋巴细胞为主少病变局限轻较好结节硬化多年轻、早期混合细胞大量播散倾向淋巴细胞耗竭不等老年、晚期重极差何杰金氏病（何杰金氏病（R-S细胞）细胞）*分类：分类：1Rappaport 1966年年 结节型结节型 弥漫型弥漫型 2Working Formulation 1982年年 低、中、高度恶低、中、高度恶 性和杂类性和杂类 3成都
6、工作分类成都工作分类 1985年年 低、中、高度恶性、无杂类低、中、高度恶性、无杂类 4淋巴组织肿瘤欧美修改分类淋巴组织肿瘤欧美修改分类 1994年年 （REAL）分类病人%中位生存期(年)低度恶性A.小淋巴细胞型3.65.8B.滤泡型，小裂细胞为主型22.5%7.2C.滤泡性，大小细胞混合7.7%5.1中度恶性D.滤泡型，大细胞为主型3.8%3.0E.弥漫型，小裂细胞型6.9%3.4F.弥漫型，大小细胞混合型6.7%2.7G.弥漫型，大细胞19.7%1.5高度恶性H.大细胞，免疫母细胞7.9%1.3I.淋巴母细胞4.2%2.0J.小无裂细胞（Burkitts lymphoma )5.0%0.
7、7其它毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型及其他Burkitts淋巴瘤：防水布状增殖的淋巴细胞之间可见明显的被分离状的巨噬细胞，如夜空中的星星在闪闪发光，故被称为“星空”（starysky)像。（1）边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤（marginal zone lymphoma）：）：边缘带系指淋巴滤泡外套（边缘带系指淋巴滤泡外套（mantle）之间的地带，从此）之间的地带，从此部位发生的边缘带淋巴瘤系部位发生的边缘带淋巴瘤系B细胞来源，细胞来源，CD5，表达，表达bcl-2。临床经过较缓慢，属于临床经过较缓慢，属于“惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤”。单核细胞样单核细胞样B细胞淋巴瘤（细胞
8、淋巴瘤（monocytoid B-cell lymphoma）粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤（MALT lymphoma）（2）皮肤皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）：）：常 见 者 为 蕈 样 肉 芽 肿 病（常 见 者 为 蕈 样 肉 芽 肿 病（m y c o s i s fungoides），侵及末梢血液者称为），侵及末梢血液者称为Sezary综合综合征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生征，临床经过缓慢，属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性的细胞为成熟的辅助性T细胞，呈细胞，呈D3、CD4、CD8。蕈样霉菌病蕈
9、样霉菌病肿瘤性肿瘤性T细胞增生侵润表细胞增生侵润表皮形成皮形成Pautrier微脓肿微脓肿（3）外套细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma）:曾被称为外套带淋巴瘤（曾被称为外套带淋巴瘤（mantle zone lymphom）或中介淋巴细胞淋巴瘤（）或中介淋巴细胞淋巴瘤（intermediate cell lymphocytic lymphoma）。系来自滤泡外套）。系来自滤泡外套的的B细胞（细胞（CD5细胞），常有细胞），常有t(11;4)。临床上，。临床上，本型发展稍迅速，中位存活期本型发展稍迅速，中位存活期23年，应属于侵年，应属于侵袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓
10、解率较低。袭性淋巴瘤范畴，化疗完全缓解率较低。（4）周围性周围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma）：）：所谓所谓“周围性周围性”指指T细胞已向辅助细胞已向辅助T或抑或抑制制T分化，故或表现为分化，故或表现为CD4，或表现为，或表现为CD8。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比可能比B细胞型大细胞淋巴瘤较差。细胞型大细胞淋巴瘤较差。（5）血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T细胞淋巴细胞淋巴（angio-immunoblastic T-cell lymphoma）：）：过去曾被认为系一种非恶性免疫性疾过去曾被认为系一
11、种非恶性免疫性疾病，称作病，称作“血管免疫母细胞淋巴结病血管免疫母细胞淋巴结病”（angio-im-munoblastic lymphadenopathy,AILD），近年来的研究确定为侵袭性），近年来的研究确定为侵袭性T细细胞淋巴瘤的一种，为中高度恶性，应使用胞淋巴瘤的一种，为中高度恶性，应使用含阿霉毒的化疗方案治疗。含阿霉毒的化疗方案治疗。（6）血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤（angiocentric lymphoma）：）：此型较少见。此型较少见。（7）小肠小肠T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤：为周围性为周围性T细胞淋巴瘤的一种特殊类型，细胞淋巴瘤的一种特殊类型，临床可表现为腹痛及空肠穿孔。
12、主张手术治疗。临床可表现为腹痛及空肠穿孔。主张手术治疗。（8）间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma）：）：亦称亦称Ki-l淋巴瘤。细胞形态特殊，类似淋巴瘤。细胞形态特殊，类似R-S细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞呈细胞，有时可与霍奇金病混淆。细胞呈CD30，亦即亦即Ki-l(+)，常有，常有t(2;5)染色体异常，临床常有染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为免疫表型可为T细胞型或细胞型或N细胞型。临床发展迅细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞型淋巴
13、瘤。速，治疗同大细胞型淋巴瘤。间变性大细胞性淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形态瘤细胞大小不等，胞浆嗜碱，大细胞与小细胞形态有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性有过渡现象，瘤巨细胞核固缩变性（9）成人成人T细胞白血病淋巴瘤细胞白血病淋巴瘤：这是周围性这是周围性T细胞淋巴瘤的一个特殊类细胞淋巴瘤的一个特殊类型，已知与型，已知与HTLV-I病毒感染有关，具有地区病毒感染有关，具有地区流行性、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升流行性、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，本型在我国很少见。我国很少见。成人成人T细胞
14、白血病细胞白血病末梢血出现大量的核折入，核分叶的异常细胞，如花瓣状、末梢血出现大量的核折入，核分叶的异常细胞，如花瓣状、脑回状核。脑回状核。TandBcelldifferentiationpathways*根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律：根据病理分型、对淋巴瘤恶性程度判断的共同规律：弥漫性弥漫性结节、滤泡性，大细胞结节、滤泡性，大细胞小细胞、小细胞、无裂细胞无裂细胞有裂细胞、分化不良有裂细胞、分化不良分化良好、原分化良好、原免疫母细胞、扭曲核免疫母细胞、扭曲核T细胞、组织细胞性预后细胞、组织细胞性预后最差。最差。多见于青年多见于青年 多以颈部或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（多以颈部
15、或锁骨上无痛性淋巴结肿大起病（60-80%）向邻近淋巴结发展向邻近淋巴结发展 可有压迫症状：可有压迫症状：纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块纵隔淋巴结肿大、腹膜后淋巴结肿大、硬膜外肿块 肝脾肿大少（肝脾肿大少（10%）。）。可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）可侵犯各系统或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）全身症状：全身症状：持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多持续或周期性发热、盗汗、消瘦、皮肤搔痒多（30-50%），），并发带状疱诊并发带状疱诊5-16%随年龄增长而发病增多随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首
16、发表现，但少于但少于HD 结外起病较多：结外起病较多：咽淋巴环（咽淋巴环（10-15%）、胃肠道、骨髓（）、胃肠道、骨髓（3366）、中枢神）、中枢神 经系统、肺门、纵隔、肺（经系统、肺门、纵隔、肺（50）、心包及心脏（）、心包及心脏（30）、）、骨骼、皮肤、肾脏（骨骼、皮肤、肾脏（33.5%）肝、脾受累多（）肝、脾受累多（25-50%）易侵犯系统或器官，易发生远处扩散易侵犯系统或器官，易发生远处扩散 全身症状少，晚期发生全身症状少，晚期发生（24%）lHD与与HNL临床表现的不同点临床表现的不同点 HD NHL1发病年龄：发病年龄：年青人多年青人多 50岁以上多岁以上多2起病部位：起病部位：颈、锁骨上淋巴结颈、锁骨上淋巴结 结外病变结外病变3全身症状：全身症状：多见多见 少、多为晚期少、多为晚期4播散方式：播散方式：单中心起源单中心起源 离心、多中心离心、多中心 沿淋巴管向邻近沿淋巴管向邻近 跳越跳越1血象：血象：HD：贫血、：贫血、WBC轻度增高（中性粒、嗜酸粒轻度增高（中性粒、嗜酸粒 增高）晚期增高）晚期LC减少，全血细胞减少。减少，全血细胞减少。NHL：淋巴细胞增多，晚期易并发
