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1、原发性腹膜后肿瘤原发性腹膜后肿瘤目的要求目的要求 了解腹膜后间隙的解剖。了解腹膜后间隙的解剖。掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。掌握腹膜后肿瘤的病理类型。掌握腹膜后肿瘤的病理类型。熟悉腹膜后肿瘤的治疗。熟悉腹膜后肿瘤的治疗。概述概述 发病率：占全身肿瘤的发病率：占全身肿瘤的0.07-0.2%常见为软组织肿瘤常见为软组织肿瘤，可起源于胚胎、泌，可起源于胚胎、泌尿生殖系残留组织尿生殖系残留组织、交感神经系统、交感神经系统 多为恶性，以各种肉瘤最多见。多为恶性，以各种肉瘤最多见。手术不易切净，局部复发及远处转移仍手术不易切净，局部复发及远处转移仍是主要致死原因。是主要致
2、死原因。腹膜后间隙的解剖范围腹膜后间隙的解剖范围 上上 界界：横膈：横膈 下下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈 外侧界：腰方肌的外侧缘外侧界：腰方肌的外侧缘 前前 方方：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸 面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠 后后 方方：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱 部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续 部、闭孔内肌和梨状肌。部、闭孔内肌和梨状肌。腹腹膜膜后后间间隙隙腹膜后的脉管系腹膜后的脉管系统及输尿管统
3、及输尿管肾上腺肾上腺腹膜后的神经腹膜后的神经分支：分支：灰交通支：连于灰交通支：连于5对腰神经对腰神经腰内脏神经：包括腹主动脉丛和腰内脏神经：包括腹主动脉丛和 肠系膜下丛肠系膜下丛腰神经节：腰神经节：12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围胸椎体下半到腰骶椎间盘范围内的交感神经节，一般为内的交感神经节，一般为5个，数个，数目由于节的融合或缺如而有变异。目由于节的融合或缺如而有变异。肿瘤的组织来源肿瘤的组织来源 来自胚胎生殖泌尿残留组织来自胚胎生殖泌尿残留组织 来自间叶组织来自间叶组织 来自神经组织来自神经组织 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 来自胚胎生殖泌尿残留组织来自胚胎生殖泌尿
4、残留组织 畸胎瘤畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿管囊肿 脊索瘤脊索瘤 来自间叶组织来自间叶组织 多见多见 少见少见 脂肪肉瘤脂肪肉瘤 横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 滑膜肉瘤滑膜肉瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤 腺泡状软组织肉瘤腺泡状软组织肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 间叶性软骨肉瘤间叶性软骨肉瘤 间皮肉瘤间皮肉瘤 未能分类的软组织肉瘤未能分类的软组织肉瘤 血管肉瘤血管肉瘤 恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤 腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤 病理图片病理图片图图1多形性脂肪肉
5、瘤多形性脂肪肉瘤HE160图图2硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE160图图3硬化硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡HE160图图4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法法160 来自神经组织来自神经组织 来源于体神经（脊神经）：来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤和恶性神经鞘瘤 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 来源
6、于交感神经：来源于交感神经：神经母细胞瘤神经母细胞瘤 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 副神经节瘤副神经节瘤 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 腹膜后纤维性变腹膜后纤维性变 Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋 巴网状内皮瘤。巴网状内皮瘤。诊断诊断症状和体征症状和体征 压迫性表现压迫性表现 占位性表现占位性表现 毒性反应表现毒性反应表现 内分泌功能紊乱性表现内分泌功能紊乱性表现 压迫性表现压迫性表现 胀、酸、麻、痛胀、酸、麻、痛 上腹饱胀感、恶心、呕吐上腹饱胀感、恶心、呕吐
7、 肛门排气和大便不畅感肛门排气和大便不畅感 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留小便不畅、尿急、尿频、尿潴留 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张腹壁、会阴部和下肢静脉怒张、下肢和会阴部、下肢和会阴部 肿胀和沉重感肿胀和沉重感 腹水腹水 占位性表现占位性表现 腹部肿块腹部肿块 盆腔肿块盆腔肿块 毒性反应表现毒性反应表现 发热发热 全身营养不良全身营养不良 尿毒症尿毒症 内分泌功能紊乱性表现内分泌功能紊乱性表现 低血糖低血糖：巨大肿瘤的首先症状：巨大肿瘤的首先症状 阵发性高血压：腹膜后阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细肾上腺外嗜铬细 胞瘤的特有症状胞瘤的特有症状 检查方法检查方法 临床检查临床检查 X线摄片线摄
8、片 胃肠钡剂检查胃肠钡剂检查 实验室检查实验室检查 泌尿系造影术泌尿系造影术 血管造影术血管造影术 B超检查超检查 CT MRI 针吸细胞学检查针吸细胞学检查 病理诊断病理诊断临床检查临床检查 病史病史 体格检查体格检查 肛门指检肛门指检X线线 和造影检查和造影检查 X线摄片线摄片：无特异性：无特异性，价值有限，价值有限 胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价 值。值。泌尿系造影术泌尿系造影术：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程 度。了解肾脏功能。度。了解肾脏功能。通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可
9、间接诊断可间接诊断腹膜后肿瘤。腹膜后肿瘤。X线线胃肠钡剂检查胃肠钡剂检查血管造影术血管造影术 目的：了解血管内侵犯情况目的：了解血管内侵犯情况，以帮助制定治疗，以帮助制定治疗 措施措施 动脉造影术：动脉造影术：腹主动脉造影腹主动脉造影 选择性腹腔动脉造影选择性腹腔动脉造影 下腔静脉造影等下腔静脉造影等 静脉造影术：静脉造影术：下腔静脉造影术下腔静脉造影术 肾动脉造影肾动脉造影肝动脉造影肝动脉造影选择性动脉造影诊选择性动脉造影诊断腹膜后肿瘤的意义断腹膜后肿瘤的意义 发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿 瘤的起源；瘤的起源；根据动脉造影所显示的腹主动脉及
10、其分支的行根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行 经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内 或腹膜后肿瘤；或腹膜后肿瘤；了解肿瘤内血管分布情况；了解肿瘤内血管分布情况；排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置，尚可提示肿瘤的良恶性。尚可提示肿瘤的良恶性。动脉造影的表现动脉造影的表现 动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见 血管异常血管异常：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等 动脉包绕动脉包绕：是恶性征象之一，但较少见：是恶性征象之一，但较少见 动脉梗
11、阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。B超检查超检查 因肠襻阻挡因肠襻阻挡，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其 意义在于：意义在于：能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或 囊性，以及与周围器官的关系；囊性，以及与周围器官的关系；鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床 上尚不能触及的肿瘤；上尚不能触及的肿瘤；B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组 织学类型，但近年来织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活超引导下细针穿刺活
12、检术弥补了这一不足；检术弥补了这一不足；B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤 患者术后的长期随访。患者术后的长期随访。B超：腹膜后纤维肉瘤超：腹膜后纤维肉瘤B超：腹膜后纤维肉瘤超：腹膜后纤维肉瘤CT、MRI检查检查 CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，
13、具有较强可靠性。较强可靠性。MRI:可提供比可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前更多的信息，不用造影剂术前即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。CT 腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤左肾上腺嗜铬细胞瘤 CT肠系膜下静脉向前移位。肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤 CTCT
14、增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官；CT显示肠系膜下静脉向显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤 MRI腹主动脉向前移位，轴位腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为：腹膜后淋巴瘤。腹膜后淋巴瘤。针吸细胞学检查针吸细胞学检查 主要目的主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，：是鉴别腹膜后肿块良、恶性，尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科尽可
15、能确定肿瘤的病理类型，协助外科医师确定手术的意义，制定手术方案。医师确定手术的意义，制定手术方案。存在一定的假阴性，约占存在一定的假阴性，约占l020 并发症并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤扩散等扩散等 病理诊断病理诊断 对确定诊断和确定手术方案等有重要意对确定诊断和确定手术方案等有重要意义，包括：义，包括：术中冰冻术中冰冻 取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检 实验室检查实验室检查 尿液香草扁桃酸尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤神经母细胞瘤 甲胎蛋白甲胎蛋白(AFP)：内胚窦瘤：内胚窦瘤 低血糖低血糖：巨
16、大的腹膜后肿瘤：巨大的腹膜后肿瘤 鉴别诊断鉴别诊断 多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤 胰腺肿瘤及假性囊肿胰腺肿瘤及假性囊肿 肝肿瘤、肝囊肿及脓肿肝肿瘤、肝囊肿及脓肿 脾、胃病变脾、胃病变 盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身 腹主动脉及髂动脉动脉瘤腹主动脉及髂动脉动脉瘤 副脾副脾 最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺的肿瘤的肿瘤 CTCT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样囊腺癌。囊腺癌。腹膜后肿瘤有以下情况者应腹膜后肿瘤有以下情况者应考虑为恶性肿瘤考虑为恶性肿瘤 肿瘤发展较快；肿瘤发展较快；瘤体最大直径瘤体最大直径5.5cm或以上；或以上；出现症状；出现症状；无钙化；无钙化；边界不规则；边界不规则；出现囊性变或坏死。出现囊性变或坏死。最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。治治 疗疗 手术治疗手术治疗 放疗放疗 化疗化疗 手术治
