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1、2020年华医网继续教育答案T121-噬血细胞综合征的实验室诊断和临床治疗进展备注:红色选项或后方标记“正确答案r为正确选项（一）噬血细胞综合征诊断进展1、下列对于噬血细胞现象的认识，正确的是OA、在2004年的诊断标准当中是诊断噬血细胞综合征的关键Ik噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征中具有重要的意义正确答案C、没有噬血细胞现象，就可以排除噬血细胞综合征的诊断D、1991年的诊断标准当中，噬血现象只是作为8条诊断指标当中的一条2、噬血细胞综合征发病的中心环节是OA、免疫抑制B、免疫过度C、免疫失控正确答案I）、细胞体液失控3、获得性噬血细胞综合征发病年龄多大于O岁A、8正确答案B、10C、3D
2、、64、获得性噬血细胞综合征可以继发于感染相关性疾病，其中以（）感染最为常见A、支原体B、衣原体C、细菌D、病毒正确答案5、下列对于噬血细胞综合征临床症状的认识，错误的是OA、具有特异性正确答案B、缺乏特异性C、大多数病人会有发热，肝脾肿大，呼吸系统症状I）、少数病人可以伴发中枢神经系统症状以及肾功能损害6、2009年的诊断标准中4条临床诊断标准中必须满足任何O3条A、4B、2C、3正确答案D、17、（）年的诊断标准明确指出了家族性和已知遗传缺陷在噬血细胞综合征中诊断的重要性A、 1991B、 2001C、2004正确答案D、20098、对于持续发热，抗生素治疗O周无效，同时伴有其他系统临床表
3、现，无法用常见的原发病来解释的，应该警惕噬血细胞综合征的可能性A、8B、2正确答案C、3D、69、2004年的诊断标准中新增的诊断指标，不包括OA、脾或淋巴结活检吞噬血细胞现象正确答案B、铁蛋白2500gLC、sCD25（或sIL-2R）22400UmLI）、NK细胞活性减低或缺乏10、原发性噬血细胞综合征一般发病多小于O岁A、8B、2正确答案C、3D、611、2004年的诊断标准在以前的临床诊断标准上增加了O条新指标，也就是在8条临床诊断指标中符合O条以及以上的就可以诊断噬血细胞综合征A、2；6B、5；2C、4；4D、3；5正确答案12、2009年的诊断标准中临床诊断指标不包括OA、肝炎B、
4、血两系以上、血细胞减少C、脾大D、可溶性CD25升高正确答案（二）噬血细胞综合征实验室检查进展1、噬血细胞综合征实验室检查的异常表现不含有OA、NK细胞活性减低B、铁蛋白降低正确答案C、胆红素升高D、脂质代谢异常2、NK细胞活性的检测方法中，属于计算靶细胞存活率的方法有OA、形态法（台盼蓝染色法）B、MTT比色法正确答案C、51Cr释放法D、乳酸脱氢酶释放法3、目前已知和原发性噬血细胞综合征相关的基因突变有OA、 UNCl3DB、 STXllC、穿孔素基因D、以上都正确正确答案4、噬血细胞综合征患者NK细胞活性OA、降低正确答案B、升高C、不变D、初期降低，后期升高5、以下对铁蛋白的描述，不正
5、确的是OA、HLH-2004的诊断标准之一B、其升高受很多因素的影响C、该指标在诊断HPS中的特异性并不高D、用铁蛋白500ugL来诊断HPS,是一个灵敏性和特异性都很高的指标。正确答案6、以下对糖化铁蛋白的叙述，正确的是OA、糖基结合于铁蛋白分子的表面，对抗蛋白水解能以保护铁蛋白，参与和调控细胞内信号转导正确答案B、只有H-亚基的铁蛋白才可以被糖基化C、健康个体小于50%的血清铁蛋白是糖化蛋白质D、铁蛋白自细胞分泌之后才开始糖基化7、以下对噬血细胞综合征的叙述，不正确的是OA、又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）B、由于淋巴细胞和组织细胞非恶性的增生，分泌大量的炎性因子C、不是一种独立
6、的疾病，而是一组临床综合征D、属于一种恶性组织细胞病正确答案8、下列检测NK细胞活性的方法中，容易造成放射性污染的是OA、51Cr释放法正确答案B、乳酸脱氢酶释放法C、Mn比色法D、荧光分析法9、噬血现象在噬血细胞综合征患者中OA、一定存在B、一定不存在C、不一定都存在正确答案D、以上都不正确10、噬血细胞综合征的临床表现，不包括OA、肝脾肿大B、血细胞减少C、长期低热正确答案D、征性皮疹、水肿11、以下突变属于同义突变的是OA、GGC变成AGCB、GCC变成GCT正确答案C、TGC变成CGCD、AGC变成AAC12、在噬血细胞综合征的8条诊断标准中，满足O条及其以上即可诊断为噬血细胞综合征A
7、、3B、4C、5正确答案D、613、流式细胞术检测NK细胞活性和传统的LDH释放法相比OA、有显著相关性正确答案B、无显著相关性C、前者在数值的绝对值上要明显高于后者D、前者的敏感性低于后者14、研究表明，糖化铁蛋白和铁蛋白的诊断价值比较OA、前者低于后者B、前者优于后者正确答案C、前者等同于后者D、无可比性15、以下对铁蛋白水平和疾病转归的关系描述，正确的是OA、B、c、D、疾病好转，铁蛋白水平升高疾病恶化，铁蛋白水平降低疾病好转，铁蛋白水平降低正确答案疾病的转归与铁蛋白水平无相关性（三）噬血细胞综合征典型病例1、病例二给出的提示是O是鉴别原发性噬血细胞综合征的关键A、基因筛查正确答案B、找
8、到噬血现象C、骨穿D、病毒筛查2、关于病例一，说法错误的是OA、了美罗培南、万古霉素和阿昔洛韦治疗B、此病例提示，找到了噬血现象就等于是噬血细胞综合征正确答案C、一周以后体温与血常规完全恢复正常出院D、此病人不是噬血细胞综合征3、HLH-2004治疗方案疗程长达（）周，适用于原发性HPS,对于病情进展迅速的获得性HPS效果并不理想A、10B、20C、30D、40正确答案4、淋巴瘤相关噬血细胞综合征说法正确的是OA、很少伴有EBV病毒阳性B、预后较好C、最常见为B细胞淋巴瘤D、可做PETYT,进一步确诊正确答案5、对于获得性HPS治疗及时得当，其在短期内可以获得一定程度的控制，而其远期疗效应取决
9、于OA、治疗药物的选择B、对原发病的控制正确答案C、确诊的时间D不确定6、病例二痰培养中没有OA、鲍曼不动杆菌B、琼氏不动杆菌C、金葡菌正确答案D、肺炎克雷伯菌7、噬血细胞综合征中铁蛋白升高的可能原因不包括OA、炎症因子诱导B、吞噬细胞异常释放C、治疗副作用正确答案D、组织损伤8、病例三中甲强龙减量至Omg,Q12h时，患者再次出现发热A、10B、20C、30正确答案D、509、病例二最初诊断之后使用O治疗后体温正常A、美罗培南B、万古霉素C、卡泊芬净D、地塞米松正确答案10、病例四患者第一次出院后继续口服强的松，逐渐减量至OmgA、10B、20正确答案C、30D、5011、病例五提示O可及时
10、反映噬血细胞综合征病情的变化，时效性很强A、白细胞B、转氨酶C、铁蛋白正确答案D、纤维蛋白原12、原发性噬血细胞综合征O岁以内的儿童最为常见，占90%以上A、1B、2正确答案C、5D、813、病例一考虑噬血细胞综合征，以下哪项不符合诊断标准OA、铁蛋白2500ugL正确答案B、发热，抗生素治疗效果不明显C、牌大I）、外周血两系以上血细胞减少（四）噬血细胞综合征治疗经睑分享1、关于造血干细胞治疗噬血细胞综合征的描述，以下说法错误的是OA、获得性噬血细胞综合征的患者，控制原发病后，异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段B、获得性噬血细胞综合征的患者，首次治疗缓解后，早期进行异基因造血干细胞移植，
11、有望使患者长期生存C、无阳性家族史的患者，推荐发病达到临床缓解后，早期进行异基因造血干细胞的移植D、有阳性家族史的患者，本人未出现明显的系统症状，不建议进行早期异基因造血干细胞的移植正确答案2、HLH-94整个治疗方案维持时间为OA、26周B、40周C、52周正确答案D、60周3、HLH-94与HLH-2004的治疗药物不包括OA、足叶乙苜B、皮质醇激素C、环抱霉素AD、丙种球蛋白正确答案4、HLH-2004整个治疗方案维持时间为OA、26周B、40周正确答案C、52周D、60周5、对于噬血细胞综合征，早期加强治疗强度，在不增加骨髓毒性的同时提高治疗的有效率，O是最好的选择A、足叶乙甘B、皮质
12、醇激素C、环胞霉素A正确答案D、丙种球蛋白6、对于存在中枢神经系统症状的噬血细胞综合征的患者的治疗，首先应推荐（）A、鞘内治疗B、系统治疗正确答案C、免疫化学治疗D、造血肝细胞移植治疗7、关于HLH-94与HLH-2004的区别，以下描述错误的是OA、二者在药物组成上几乎无改动B、二者整个治疗方案的维持时间不同C、2004年方案强调了早期进行异基因造血干细胞移植的必要性D、94方案在治疗初期应用环抱霉素A；04方案一般在8周后才开始使用环胞霉素A正确答案8、关于原发性和获得性噬血细胞综合征的描述，以下说法错误的是OA、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本正确答案B、04维持治疗方案比较适合于原
13、发性噬血细胞综合征C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本9、EB病毒相关的噬血细胞综合征，首选OA、鞘内治疗B、系统治疗C、免疫化学治疗正确答案D、造血肝细胞移植治疗10、鞘内注射至少要维持O,每周一次A、1周B、2周C、3周D、4周正确答案11EB病毒相关的噬血细胞综合征的治疗O为关键药物A、足叶乙甘正确答案B、皮质醇激素C、环抱霉素AD、丙种球蛋白12、O是唯一有望治愈噬血细胞综合征的治疗手段A、HLH-2004治疗方案B、氟达拉滨联合激素治疗C、造血干细胞移植正确答案D、免疫化学治疗13、氟达拉滨联合激素治疗的中心药物不包括OA、氟达拉滨B、皮质醇激素C、丙种球蛋白D、环抱霉素A正确答案14、EB病毒相关的噬血细胞综合征，诊断后的O是使用VPT6治疗的最佳窗期A、4周之内正确答案B、6周之内C、8周之内D、10周之内15、以下关于鞘内注射的描述，错误的是OA、鞘内注射的药物由MTX和DEX组成B、2周内中枢神经系统症状进行性加重可进行鞘内注射C、2周内中枢神经系统症状并没有明显改善可进行鞘内注射D、对于无中枢神经系统症状的患者，鞘内注射为一线的治疗方案正确答
