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1、神 经 源 性 呼 吸 肌 麻 痹p a r a l y s i s o f r e s p i r a t i o n m u s c l e s 神经源性呼吸肌麻痹是指神经肌肉疾病引起的呼吸肌无力-呼吸功能衰竭肺的位置位于胸腔内、位于胸腔内、左右各一个，左右各一个，左右支气管左右支气管分别进入左、分别进入左、右两肺。右两肺。胸廓是胸廓是骨骼和肌肉骨骼和肌肉构成，胸腔是胸廓包构成，胸腔是胸廓包围的空腔。围的空腔。当吸入气体和呼出气当吸入气体和呼出气体时肋间肌和膈肌是如何体时肋间肌和膈肌是如何运动的？胸廓容积是如何运动的？胸廓容积是如何变化的？变化的？呼吸肌呼吸肌（肋间肌膈肌）（肋间肌膈肌）收
2、缩收缩胸腔容积扩大胸腔容积扩大肺扩大肺扩大肺内压缩小肺内压缩小吸气吸气舒张舒张胸腔容积缩小胸腔容积缩小肺缩小肺缩小肺内压扩大肺内压扩大呼气呼气 吸气时，肺泡扩张，氧气进入血液，同时，吸气时，肺泡扩张，氧气进入血液，同时，血液中的二氧化碳进入肺泡，随呼气过程排血液中的二氧化碳进入肺泡，随呼气过程排出体外。出体外。进入血液中的氧气通过血液循环输送到全身进入血液中的氧气通过血液循环输送到全身各处的组织细胞里。各处的组织细胞里。一、解剖生理学基础 呼吸中枢包括位于延髓的呼气中枢、吸气中枢以及位于脑桥的呼吸调节中枢，其作用是形成有节律的呼吸冲动；呼吸运动的神经为胸髓1-12发出的肋间神经和颈髓3-5发出
3、的隔神经；呼吸肌主要为肋间神经支配的肋间内外肌和膈神经支配的膈肌，胸锁乳突肌、斜角肌等为辅助吸气肌。呼吸运动 胸廓横向的扩张和收缩，是胸廓横向的扩张和收缩，是肋骨肋骨间的肌肉间的肌肉收缩和舒张的结果。胸腔容收缩和舒张的结果。胸腔容积的变化还和积的变化还和膈膈的活动有关。膈主要的活动有关。膈主要是肌肉组织。是肌肉组织。吸气时，膈肌收缩，膈顶部下降，胸腔上吸气时，膈肌收缩，膈顶部下降，胸腔上下径增大下径增大呼气时，膈肌舒张，膈顶部回升，胸腔上呼气时，膈肌舒张，膈顶部回升，胸腔上下径缩小下径缩小 呼吸中枢 脑桥上部有呼吸调整中枢，中下部有长吸中枢，延髓有产生呼吸节律的基本中枢。大脑皮层：可以随意控制
4、呼吸，发动说、唱等动作，在一定限度内可以随意屏气或加强加快呼吸。大脑皮层对呼吸的调节系统是随意呼吸调节系统，下位脑干的呼吸调节系统是自主节律呼吸调节系统。这两个系统的下行通路是分开的。中脑和脑桥之间进行横切呼吸无明显变化。在延髓和脊髓之间横切呼吸停止。呼吸中枢：延髓 在延髓 呼吸神经元:孤束核、疑核、后疑核 背侧呼吸组的神经元-(对侧)下行至脊髓颈段，支配膈运动神经元。疑核呼吸神经元-舌咽神经和迷走神经传出-咽喉部呼吸辅助肌。后疑核的呼吸神经元-(对侧）支配脊髓肋间内、外肌和腹肌的运动神经元 二、发病原因 中枢神经系统、周围神经系统 呼吸肌自身疾病 1中枢神经系统疾病 破坏呼吸中枢：脑干出血、
5、脑干脑炎、高位脊髓炎等直接，呼吸冲动形成减少或减弱，引起呼吸肌无力而致中枢性呼吸衰竭。2周围神经系统疾病 神经传导障碍而致呼吸肌收缩无力：如急性感染性多发性神经根神经病、膈神经损伤等，此时呼吸冲动形成正常。3肌肉系统疾病 神经冲动不能引起呼吸肌有效收缩而致麻痹无力：急性多发性肌炎、周期性麻痹、重症肌无力、Lambert-Eaton综合征、肌营养不良症、药物毒物中毒等。三、发病机制 咳嗽无力。CO2潴留。肺部感染，低氧血症。【临床表现】1呼吸困难 病人表情痛苦，张口呼吸，因缺痒而面色发绀。鉴别:呼吸道疾病所致者，“三凹”症状。（呼吸道梗阻）2咳嗽和吞咽困难 咳嗽困难：排痰不畅，说话无力 吞咽困难
6、：疑核 3原发疾病表现 重症肌无力病人：肌无力在反复用力时加重；急性感染性多发性神经根神经病：多为急性、亚急性起病 周期性麻痹：病人肌无力反复发作，但每次持续时间短。4体征 呼吸加快，常20次min，呼吸运动减弱。卧位，一侧胸肌麻痹可表现麻痹侧腹部的运动度减小，胸腹矛盾运动：即吸气时胸廓向外向上扩张而腹部向内移动，呼气时则相反。原发疾病相关体征：如急性感染性多发性神经根神经病四肢弛缓性瘫痪，急性脊髓炎时后传导束型感觉障碍，脑干疾病时有四肢瘫痪或交叉性瘫痪体征等。【诊断思路】1确定是否为神经性呼吸肌麻痹 1）病史：病人首先有胸闷、气促、憋气、咳嗽无力、呼吸困难等症状；2）体征：有发绀、呼吸动度减
7、弱、呼吸频率增快、3）动脉血气分析：4）神经电生理检查提示呼吸神经（隔神经）传导功能减退，呼吸肌动作电位异常。5）排除呼吸系统疾病 2明确神经性呼吸肌麻痹的原因 脑干、周围神经和肌肉疾病 怀疑血管性疾病者要及早作头颅CT和MRI检查，怀疑感染性疾病要及时作腰椎穿刺检查，怀疑周围神经疾病时尽快进行神经电生理检查。1）呼吸肌麻痹，四肢瘫痪，无明显感觉障碍提示-周期性麻痹、急性感染性多发性神经跟神经病、运动神经元病、重症肌无力等；2）呼吸肌麻痹，四肢瘫痪，伴有传导束型感觉障碍提示-高颈段脊髓病变；3）呼吸肌麻痹，交叉性瘫痪或四肢瘫痪，伴有颅神经不同程度损害提示-脑干病变。监测 监护的内容包括一般项目
8、和呼吸循环等项目。呼吸频率、潮气量，肺功能如肺活量(VC)、分钟通气量(MV)等测定。动脉血气分析。吸氧浓度(FiO。)、循环监测主要有：心率、血压、中心静脉压、心输出量等【处理原则】1急救处理 1）畅通气道及时吸氧 神经性呼吸肌麻痹者常有咽喉部肌肉无力，出现咳嗽、吞咽反射、排痰障碍，容易发生误吸、肺不张，应经常吸痰，保持呼吸道通畅，必要时应用纤维支气管镜吸痰。2）加强呼吸功能功能监测 特别注意呼吸频率、呼吸动度、血氧饱和度、心率、血压等的监测。3）建立人工气道进行机械通气 (1)正压通气 它的优点是可以保证将预定的气量输送入肺，并利于气道内分泌物的清除。首选的方法。(2)负压通气 是通过病人
9、胸腹连接负压泵产生负压，从而增加跨肺压，导致吸气。重症肌无力、高位脊髓炎、急性感染性多发性神经根神经炎等所致急性呼吸衰竭，常需气管插管或气管切开行正压通气。2治疗原发病 对低钾型周期性麻痹病人要给予补钾；对重症肌无力选用抗胆碱脂酶药物、糖皮质激素等；急性感染性多发性神经根神经炎应给予血浆置换，静脉注射免疫球蛋白，以抑制免疫；各种中毒(如有机磷、毒鼠强、镇静、催眠药物等)加速排出，并早期、足量使用有效解毒剂；外伤所致者，应及时给予固定、手术等处理。课堂练习课堂练习1 胸廓容积扩大时，肺内的变化是（胸廓容积扩大时，肺内的变化是（）A 肺内气压降低，空气从外界进入肺泡内肺内气压降低，空气从外界进入肺泡内 B 肺内气压没变化，空气从外界进入肺泡内肺内气压没变化，空气从外界进入肺泡内 C 肺内气压升高，空气从外界进入肺泡内肺内气压升高，空气从外界进入肺泡内 D 肺内气压下降，肺泡内的气体排出肺内气压下降，肺泡内的气体排出A2 呼气时空气排出肺，下列与之矛盾的是（呼气时空气排出肺，下列与之矛盾的是（）A 肋间外肌收缩肋间外肌收缩 B 膈肌舒张膈肌舒张C 胸廓及肺容积减小胸廓及肺容积减小 D 肺内气压升高肺内气压升高 A
