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1、黄疸的诊断 图图 黄疸黄疸黄疸:(Jaundice)是指由于循环血中胆红素(bilirubin)过多而引起的皮肤,巩膜及其他组织黄染,如果是轻微黄疸,最好在自然光下检查巩膜.当血清胆红素水平达到22.5mg/dl(3443mol/L)时,通常就能看出黄疸.一一.胆红素代谢概论胆红素代谢概论:每天大约产生250350mg的胆红素(1).70%80%源于衰老红细胞的破坏;(2).20%30%(早期胆红素)主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质.血红蛋白的血红素部分在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿素,后者再通过胆绿素还原酶的催化而转变成胆红素.这些步骤主要在网状内皮系统(单核巨噬系统)细
2、胞内进行.1.生成生成:胆红素的分类胆红素的分类:1)游离胆红素 是由胆绿素转化而成,但未与白蛋白结合的胆红素,正常人含量极微,它为脂溶性,可以弥散通过细胞膜和血脑屏障而产生核黄疸。2）未结合胆红素 是指游离胆红素与白蛋白结合，但尚未经肝细胞脂化的胆红素。3）结合胆红素 是指被肝细胞摄取，经Y,Z蛋白的转运，在一系列酶的作用下，形成胆红素葡萄糖酸苷，即结合胆红素。2.血浆中转运血浆中转运:胆红素因内部氢键连接而不溶于水胆红素因内部氢键连接而不溶于水,非结合胆红素非结合胆红素(间接反应胆红素间接反应胆红素)在血浆在血浆中与蛋白质中与蛋白质(主要是白蛋白主要是白蛋白)结合并且不能通过肾小球膜结合并
3、且不能通过肾小球膜,不出现在尿中不出现在尿中.在某些情况下在某些情况下,这种结合可减弱这种结合可减弱(如酸中毒、低蛋白血症、缺氧时如酸中毒、低蛋白血症、缺氧时),而且某些而且某些物质物质(如某些抗生素和水杨酸制剂如某些抗生素和水杨酸制剂)可与血红素竞争白蛋白上的结合位点可与血红素竞争白蛋白上的结合位点.结合结合胆红素可溶于水，能由肾小球滤过而从尿中排出。胆红素可溶于水，能由肾小球滤过而从尿中排出。3.肝脏摄取肝脏摄取:肝细胞摄取游离胆红素，在胞质液中被特殊的蛋白成分带到光面内质网，从而完成摄取过程。4.结合（脂化）结合（脂化）游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸
4、结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红素(即直接反应胆红即直接反应胆红素素).这种反应是在微粒体内的这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶的催化下的催化下进行的进行的,可使胆红素变成水溶性可使胆红素变成水溶性.此外此外,除了形成双葡萄糖醛酸除了形成双葡萄糖醛酸胆红素外胆红素外,还可形成其他形式的结合胆红素还可形成其他形式的结合胆红素,但这些结合胆红但这些结合胆红素的作用尚未确定素的作用尚未确定.5.胆汁排泄胆汁排泄:结合胆红素随胆汁排入肠道后，自回肠下段至结肠，在肠道细菌作用下，结合胆红素随胆汁排入肠道后，自回肠下段至结肠，在肠道细菌作用
5、下，由由-葡萄糖醛酸酶葡萄糖醛酸酶催化水解脱去葡萄糖醛酸，生成未结合胆红素，后者催化水解脱去葡萄糖醛酸，生成未结合胆红素，后者再逐步还原成为无色的胆素原族化合物，即中胆素原再逐步还原成为无色的胆素原族化合物，即中胆素原(meso-bilirutinogen)、粪胆素原粪胆素原(stercobilinogen)及尿胆素原及尿胆素原(urobilinogen)。粪胆素原在肠道下。粪胆素原在肠道下或随粪便排出后经空气氧化，可氧化为棕黄色的粪胆素，它是正常粪或随粪便排出后经空气氧化，可氧化为棕黄色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。正常人每日从粪便排出的胆素原约便中的主要色素。正常人每日从粪便排出的胆
6、素原约40-80mg。当胆道。当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色。临床上称之为白陶土样便。粪便则呈灰白色。临床上称之为白陶土样便。生理情况下，肠道中约有生理情况下，肠道中约有5-10%的的胆素原胆素原可被重吸收入血，经门静脉进可被重吸收入血，经门静脉进入肝脏。其中大部分入肝脏。其中大部分(约约90%)由肝脏摄取并以原形经胆汁分泌排入肠腔。由肝脏摄取并以原形经胆汁分泌排入肠腔。此过程称为胆色素的肠肝循环此过程称为胆色素的肠肝循环(enterohepatic circulation o
7、f bile pigments)。在此过程中，少量在此过程中，少量(10%)胆素原可进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，胆素原可进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。正常成人每天从尿排出的尿胆素原约即为尿胆素原。正常成人每天从尿排出的尿胆素原约0.5-4.0mg，尿胆素原在尿胆素原在空气中被氧化成尿胆素空气中被氧化成尿胆素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素，是尿液中的主要色素，尿胆素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素临床上称为尿三胆。肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红素,但不排泄非结合胆红素。但不排泄非结合胆红素。黄疸的诊断黄疸的诊
8、断:黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.1.胆红素生成增加胆红素生成增加,肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症肝脏摄取障碍或结合减少均可导致高非结合型胆红素血症;2.而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症.实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍实际上肝病和胆道阻塞常引起多种功能障碍,从而引发混合型高胆红素血症从而引发混合型高胆红素血症.临床和实验室诊断提出了几个特别问题：临床和实验室诊断提出了几个特别问题：1.要明确黄疸是由于溶血要明确黄疸是由于溶血,2.还是由于单纯的胆红素代谢紊乱还是由于单纯的
9、胆红素代谢紊乱(不常见不常见),3.肝细胞疾病肝细胞疾病(常见常见),4.胆道阻塞胆道阻塞(发生率居中发生率居中)所致所致.如果确诊有肝胆疾病如果确诊有肝胆疾病,1.则要弄清是慢性还是急性？则要弄清是慢性还是急性？2.是原发于肝脏还是全身系统疾病累及肝脏？是原发于肝脏还是全身系统疾病累及肝脏？3.是病毒感染是病毒感染,酒精中毒还是药物引起的损伤？酒精中毒还是药物引起的损伤？4.是肝内胆汁淤积还是肝外胆汁淤积？是肝内胆汁淤积还是肝外胆汁淤积？5.是否需要手术治疗？是否需要手术治疗？6.有无并发症出现？有无并发症出现？这些问题均可通过临床检查这些问题均可通过临床检查,功能测试及组织形态学检查来解决
10、功能测试及组织形态学检查来解决.黄疸误诊的常见原因是：了解病史不够黄疸误诊的常见原因是：了解病史不够,体检不全面和过分地依赖实验室检查结果体检不全面和过分地依赖实验室检查结果.一一.非结合型高胆红素血症非结合型高胆红素血症:1.溶血性黄疸溶血性黄疸(hemolytic jaundice):正常肝脏可代谢比正常水平高的胆红素正常肝脏可代谢比正常水平高的胆红素,但溶血时胆红素生成增加远远超过但溶血时胆红素生成增加远远超过了肝脏的代偿能力了肝脏的代偿能力.因为在这种高胆红素血症中非结合型胆红素增多因为在这种高胆红素血症中非结合型胆红素增多,所以尿所以尿中无胆红素，即尿胆红素阴性中无胆红素，即尿胆红素
11、阴性.此外此外,即使是严重的溶血即使是严重的溶血,除非合并肝脏受损除非合并肝脏受损,血清胆红素也很少超过血清胆红素也很少超过35mg/dl(5186mol/L).然而然而,轻度溶血加上轻微轻度溶血加上轻微的肝病即可导致十分严重的黄疸的肝病即可导致十分严重的黄疸.在这种情况下在这种情况下,因胆汁分泌障碍而使高胆红因胆汁分泌障碍而使高胆红素血症呈混和型素血症呈混和型.2.Gilbert综合征综合征:轻度非结合型高胆红素血症轻度非结合型高胆红素血症是本病唯一有意义的异常改变,往往被误诊为慢性肝炎时才引起临床重视.这种疾病可能是终身性的,但常在年轻是因一些非特异性的主诉而被发现.本病是良性的慢性高胆红
12、素血症中最常见的一种,其发病率为3%5%,但以前却很少被注意.虽然这种病人的家庭成员也可能发病,但很难明确遗传模式.本病的发病机制尚不清楚,似乎与肝脏摄取胆红素功能多方面障碍有关.而且病人血胆红素通常波动在25mg/dl(3486mol/L)范围内,在禁食和其他应激情况下则明显增高.此外,这种病人的葡萄糖醛酸转移酶活性较低,所以该病很可能与十分罕见的型Crigler-Najjar综合征有关.虽然在许多病人红细胞寿命轻度缩短,但不足以成为高胆红素血症的原因.Gilbert综合征时综合征时,肝功能试验正常肝功能试验正常,尿胆红素缺乏并出现特有的胆红素类型尿胆红素缺乏并出现特有的胆红素类型,因此很易
13、与肝炎区别因此很易与肝炎区别.此外此外病人缺乏贫血及网织红细胞增加的表现病人缺乏贫血及网织红细胞增加的表现,可借此可借此与溶血相鉴别与溶血相鉴别.这种病人的肝脏无异常的组织学改变这种病人的肝脏无异常的组织学改变,所以无须作活检所以无须作活检,要病要病人放心人放心,告知他们并未患肝病告知他们并未患肝病.2.Crigler-Najjar综合征综合征:本病是因本病是因葡萄糖醛酸转移酶缺乏葡萄糖醛酸转移酶缺乏引起的罕见的遗传性疾病引起的罕见的遗传性疾病.它有两种类型：它有两种类型：型型(完全型完全型)系常染色体隐性遗传病系常染色体隐性遗传病,出现严重的高胆红素血症出现严重的高胆红素血症,往往病儿往往病
14、儿在出生后在出生后1年内因核黄疸而死亡年内因核黄疸而死亡.型型(部分型部分型)系常染色体显性遗传病系常染色体显性遗传病,高胆红素血症较轻高胆红素血症较轻20mg/dl(342mol/L)而且病人常可存活至成年亦无神经系统损害而且病人常可存活至成年亦无神经系统损害.苯巴比妥可诱导部分缺乏的葡萄糖醛苯巴比妥可诱导部分缺乏的葡萄糖醛酸转移酶的合成酸转移酶的合成,因此能减轻黄疸因此能减轻黄疸.二二.非胆汁淤积性结合型高胆红素血症非胆汁淤积性结合型高胆红素血症:1.Dubin-Johnson综合征综合征:无症状的轻度黄疸是这种少见的常染色体隐性遗传病的特征无症状的轻度黄疸是这种少见的常染色体隐性遗传病的
15、特征.其基本缺陷是各种有机阴离子及胆红素排泄障碍其基本缺陷是各种有机阴离子及胆红素排泄障碍.但是胆盐排但是胆盐排泄不受影响泄不受影响.与与Gilbert综合征相反综合征相反,高胆红素血症是结合型的高胆红素血症是结合型的,因因而而尿中出现胆红素尿中出现胆红素.此外此外,由于肝细胞中不明原因地蓄积黑色素由于肝细胞中不明原因地蓄积黑色素样物质样物质,因此肝脏变深变黑因此肝脏变深变黑,但组织结构仍正常但组织结构仍正常,而且转氨酶和碱而且转氨酶和碱性磷酸酶水平通常也不升高性磷酸酶水平通常也不升高.但该病患者尿中常出现特有的粪卟但该病患者尿中常出现特有的粪卟啉异常啉异常,伴有其同分异构体伴有其同分异构体:
16、的比例颠倒的比例颠倒,其发生机制尚不清楚其发生机制尚不清楚.2.Rotor综合征综合征:罕见的疾病罕见的疾病,类似类似Dubin-Johnson综合征综合征,但肝脏没有色素沉着但肝脏没有色素沉着.两种疾病只在某些代谢活动方面有微小差别两种疾病只在某些代谢活动方面有微小差别.肝细胞性黄疸：肝细胞性黄疸：肝细胞受损时，肝细胞对胆红素的摄取、转运、结合和排泄均受到影响，但排泄过程常常较结合过程受到更大程度的干扰，因而血液中胆红素浓度升高以结合胆红素为主，而未结合胆红素亦有升高，呈双相。结合胆红素升高的机制：1）由于肝细胞排泄障碍，结合胆红素在肝内储留并返流入血。2）肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁返流入血。3）毛细胆管及胆小管通透性升高，胆汁入血。4）胆小管因淤胆、炎性肿胀、或肿大的肝细胞压迫而致阻塞，致胆汁返流。未结合胆红素升高的机制：1）结合胆红素排泄障碍，反馈抑制葡萄糖醛酸移换酶的活性和肝脏对未结合胆红素的摄取。2）肝细胞受损时，溶酶体释放的葡萄糖醛酸酶结合胆红素水解为未结合胆红素，后者返流入血。3）肝病时红细胞寿命缩短，未结合胆红素生成增加。胆汁淤积胆汁淤积(阻塞性黄疸阻塞性黄疸)是由
