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1、p19611961年发现全世界的一例年发现全世界的一例p19621962年下半年报告了年下半年报告了7 7例例p19671967年年3 3月报道了月报道了5050例例非猩红热性脱非猩红热性脱屑性综合症屑性综合症川崎病的治疗川崎病的治疗p掌握：掌握：川崎病的临床表现川崎病的临床表现p掌握：掌握：川崎病的护理川崎病的护理 p1967年，日本人川崎富作首先报道而得名年，日本人川崎富作首先报道而得名p又称又称皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症p是一种以是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病出疹性疾病p临床特征：临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和
2、淋巴结肿大急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大p心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好发于婴幼儿（好发于婴幼儿（1 12 2岁多见）岁多见）p5 5岁占岁占80%80%p男男:女为女为1.5:11.5:1p冬春季节为高峰期（冬春季节为高峰期（12125 5月发病较多）月发病较多）p有自限性有自限性p多数自然康复，预后良好多数自然康复，预后良好p约约15%15%20%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害未经治疗的患儿发生冠状动脉损害pKDKD分布于全球所有地区和种族，东方人多发分布于全球所有地区和种族，东方人多发 20032003年全球累计病例已经超过年全球累计病例已经超过3030万例万例 p日
3、本每年日本每年55005500例，例，7979、8282、8686年在日本年在日本3 3次流行次流行p19821982年发病年发病16,00016,000例例p流行期间岁以内儿童发病率为流行期间岁以内儿童发病率为172172194/10194/10万万p日本从日本从19701970年开始进行两年一次的全国流行病年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为学调查，报道患者总数为140,873140,873人，人，p美国每年美国每年20002000例，亚裔人多数例，亚裔人多数我国首次报道我国首次报道19781978年年上海俞善昌教授上海俞善昌教授北京地区的发病率北京地区的发病率已从已从19
4、951995年的年的19/1019/10万万上升到上升到20042004年的年的50/1050/10万万时间时间地区地区发病率发病率男男:女女发病季节发病季节1981989 9 19941994香港香港25.4/1025.4/10万万秋季多见秋季多见台湾台湾20/1020/10万万1991997 7 20012001四川四川7.06/107.06/10万万1.66:11.66:12002000 0 20042004北京北京50/1050/10万万1.83:11.83:1夏季多见夏季多见 7 7月高峰月高峰2003.2003.1 11212上海上海34/1034/10万万KDKD取代风湿热成为儿
5、童后天性心脏病的主因取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因年年1997199719981998199919992000200020012001发病率发病率4.26/104.26/10万万5.21/105.21/10万万8.57/108.57/10万万7.7/107.7/10万万9.81/109.81/10万万p全省共报告了全省共报告了KDKD患儿患儿 18111811例例p病死率为病死率为0.080.082 2病因至今未明病因至今未明支原体、立克次体支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童地方性、流行性、季节变化
6、，限于儿童家庭中几乎没有接触感染家庭中几乎没有接触感染免疫系统免疫介导免疫系统免疫介导的全身血管炎的全身血管炎基基本本病病变变全全层层血血管管炎炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症非特异性血管炎症血血管管周周围围炎炎血血管管内内膜膜炎炎（急性期）（急性期）约约1 12 2周周（亚急性期）（亚急性期）约约2 24 4周周（恢复早期）（恢复早期）约约4 47 7周周（恢复晚期）（恢复晚期）7 7周或更久周或更久p特点：特点：小动脉、小静脉和微血小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围中等和大动脉及其周围 的发炎的发炎淋巴细
7、胞和其它白细胞淋巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿的浸润及局部水肿p特点：特点：小血管的发炎减轻；小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性单核细胞浸润或坏死性变化较著变化较著 p特点：特点：小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿中等动脉发生肉芽肿 p特点：特点：急性炎变大多都消失急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕出现动脉瘤以及瘢痕 形成形成p脏器外的中等或大动脉脏器外的中等或大动
8、脉n多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉其它动脉p脏器内动脉脏器内动脉n涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官唾液腺和脑等全身器官p除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在系统，往往在期病变时导致死亡。期病变时导致死亡。p动脉瘤破裂动脉瘤破裂及心肌炎是及心肌炎是、期死亡的重要原因。期死亡的重要原因。p第第、期则常见缺血性心脏病变，期则常见缺
9、血性心脏病变，心肌梗死可心肌梗死可致死亡。致死亡。p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年（皮疹、肢端变化、粘膜表现）（皮疹、肢端变化、粘膜表现）p最多见最多见p最早出现最早出现pT3840，热型不定，多为稽留热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续热，少为驰张热，持续12周周p抗菌治疗无效抗菌治疗无效p体温持续在体温持续在39394040左右，达数天或数周，左右，达数天或数周，24h24h波动范围不波动范围不超过超过11，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。p体温在体温在3939以上，但波动幅度大，以上，
10、但波动幅度大，24h24h内体温差达内体温差达22以上，以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。重症肺结核。发热同时或热后不久发热同时或热后不久p向心性，多形性向心性，多形性p以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多p无色素沉着无色素沉着p无结痂，水疱无结痂，水疱 为本病特点为本病特点p手足硬性肿胀手足硬性肿胀p掌跖红斑掌跖红斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮p双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇红、皲裂唇红、皲裂p杨梅舌杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌唇充血皲裂、杨梅舌p发热同时或发热后发热
11、同时或发热后3 3天天p急性非化脓性急性非化脓性p单侧或双侧单侧或双侧p质硬、轻压痛质硬、轻压痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一过性肿大（热退后很快消退）一过性肿大（热退后很快消退）p发热发热p皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现p颈部淋巴结非颈部淋巴结非化脓性肿大化脓性肿大p在发病在发病1 16 6周出现周出现p急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（动脉病变（CADCAD）、）、冠状动脉瘤（冠状动脉瘤（CAACAA）p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎 KD可致
12、多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害p呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎p神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度炎，脑脊液压力轻度，白细胞，白细胞p消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎p血象血象（WBC 、中性粒、中性粒C，核左移核左移）p血沉增快血沉增快p C-反应蛋白增高反应蛋白增高p血小板从血小板从23周增多周增多p免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高p部分肝功（转氨酶部分肝功（转氨酶、血清
13、胆红素、血清胆红素）p彩超彩超 冠状冠状A A扩张、冠状扩张、冠状A A瘤、冠状瘤、冠状A A狭窄狭窄p心电图心电图 R R波和波和T T波下降波下降 是预测冠脉损害的主要线索是预测冠脉损害的主要线索p冠状动脉造影冠状动脉造影p胸片：肺纹理增多，心影扩大。胸片：肺纹理增多，心影扩大。p尿沉渣中白细胞（尿沉渣中白细胞（WBCWBC）数增多，轻度蛋白数增多，轻度蛋白尿尿 发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：病后，即可诊断川崎病：（）（）四肢变化四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾急性期掌跖红斑，手足硬性水肿
14、；恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮（）（）多形性红斑多形性红斑（）（）眼结合膜充血眼结合膜充血 非化脓性非化脓性（）（）唇充血皲裂唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（）（）颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病损害，亦可确诊为川崎病治疗原则：治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗一般治疗阿司匹林阿司匹林静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白糖皮质激素糖皮质激素其他
15、治疗其他治疗p休息休息p营养营养 水分水分p纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱 303050mg/kg/d Po tid50mg/kg/d Po tid 热退后热退后3 3天逐渐减量至天逐渐减量至3 35mg/kg/5mg/kg/日日 疗程疗程 ：1 13 3月月如有冠脉病变时，应延长用药时间如有冠脉病变时，应延长用药时间p可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案：常用方案：1 12g/kg.2g/kg.次次 8 812h12h 10 10天内应用效果更好。天内应用效果更好。效果不好者，可重复使用。效果不好者，可重复使用。p不宜单独使用。配合不宜单独使用。配
16、合ASAASA和潘生丁应用，和潘生丁应用，2mg/kg/2mg/kg/日，日，2 24 4周。周。p抗血小板聚集抗血小板聚集 除除ASAASA外，加用双嘧达莫外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/3-5mg/kg/日日pATPATP、辅酶、辅酶A Ap冠状动脉闭塞可用主动脉冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉冠状动脉搭桥术搭桥术p有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术p体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关p皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎有关p潜在并发症：潜在并发症：与与CAACAA等有关等有关 p发热护理发热护理p口腔粘膜护理口腔粘膜护理p皮肤护理皮肤护理p其他脏器损害的观察与护理其他脏器损害的观察与护理p药物治疗的观察与护理药物治疗的观察与护理p饮食护理饮食护理p健康教育健康教育p急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息p给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食的流质或半流质饮食p注意药物的不良反应注意药物的不良反
