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1、骨外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日马德隆畸形病例报告临床资料患儿，女，8岁，2015年因玩耍时不慎摔倒，右腕关节着地， 当即出现疼痛，腕关节活动尚可，未行治疗，受伤1周后疼痛自然 缓解。2016年初家长发现患儿右前臂尺背侧远端隆起，有压痛， 认为与既往摔倒受伤有关，就诊于新疆某市人民医院，行X线检查 后诊断为陈旧性右下尺挠关节脱位，原拟手术治疗，后因患儿上学 放弃治疗。但患者前臂畸形进一步加重，腕关节背伸、尺偏及旋转活动明 显受限，故于2016年3月入院治疗，右前臂正位X线片（图Ia） 见横骨及尺骨弯曲,骨干
2、凸向尺侧，挠骨远端骨髓软骨面不光滑， 内倾角增大为约60。，前倾角约30。，挠骨短缩畸形；侧位片见右 下尺楼关节脱位，尺骨远端向背侧移位。加拍左侧前臂X线片未见 异常。实验室检查：微量元素钙、磷及甲状旁腺激素、肝肾功能等 均正常。术前腕关节活动度：掌屈40。，背伸20。，尺偏20。,挠偏 15o z旋前70。，旋后30oo家庭成员中未见相似病例。入院查无禁忌证后行手术治疗，选取背侧切口，具体术式为： 右尺骨短缩截骨钢板内固定，挠骨楔形截骨钢板内固定，下尺模关 节手法复位克氏针内固定,下尺模韧带修复石膏外固定木图Ib ）。 术后6周去除石膏外固定并拔出克氏针开始腕关节的功能锻炼。 术后1年（20
3、17年4月）行内固定取出手术（图Ic ）,术后3周 检查见腕关节活动度掌屈60。，背伸40。，尺偏35。，横偏20。，旋 前90。，旋后75 ;查体未见明显压痛点。讨论马德隆（Madelung ）畸形是一种发育性前臂及腕关节畸形， 临床较罕见，表现为挠骨短缩弯曲并远端骨髓发育异常及腕关节诸 骨关系不规则，下尺挠关节脱位，尺骨相对较长。马德隆畸形是由Dupuytren于1839年首次提出，后经 MadeIUng于1878年规范描述而得名，即横骨远端骨髓尺侧发育 迟滞，而楼侧及尺骨远端骨雕发育正常，表现为挠骨屈曲短缩，下 尺楼关节脱位，并伴有腕关节异常，有统计显示马德隆畸形占手腕 部发育性畸形的1
4、.7%左右，女性发病率远高于男性。马德隆畸形 病因复杂，根据其是否来源于遗传基因有真性和假性之分，真性畸 形为家族性的显性遗传疾病，由基因外显子6突变引起，亦有学者 指出SHOX基因突变为其病因，多表现为双侧前臂及腕关节的对称 性发病；而假性马德隆畸形与外伤、感染及骨关节发育不良相关， 临床多为单侧发病。临床表现为前臂较健侧短缩，可见前臂骨干向 背侧凸起，尺骨茎突隆起，腕关节尺偏、背伸及旋转活动受限，部 分患者可出现疼痛。马德隆畸形的诊断主要以影像学为依据，特征性X线表现为挠 骨干病理性屈曲短缩，尺骨相对增长，下尺挠关节脱位，近排腕骨 呈倒三角状排列，影像学测量可见内倾角及前倾角增大。本例患者
5、 有明显外伤史，手腕部及前臂畸形明显，结合X线表现诊断并不困 难。MCCarrOll等通过尺倾斜、月骨下沉等相关临界值的测定以明 确诊断，并进一步提出月骨小窝角的测量方法，这种方法对早期畸 形诊断有重要的参考价值。马德隆畸形的分型目前多以郑军等根据 X线测量结果及临床表现所提出的分型，将畸形共分为3型，可根 据不同类型选用各异的诊疗方案。本例患者X线测量示：内倾角为 60。，前倾角为30。，故属于In型。磁共振目前极少用于马德隆畸形 的诊断，但它可以清晰显示三角纤维软骨复合体（TFCC）增生、 ViCker韧带及下尺挠联合损伤等，可以为治疗提供新思路，这些都 是X线检查所不能发现的。马德隆畸形
6、的治疗主要以手术干预为主。症状较轻、畸形不明 显，且骨髓未闭的患儿可先行保守治疗，如连续石膏外固定或长期 佩戴矫形器。畸形明显、腕关节症状突出的患者采用尺骨短缩截骨、 挠骨楔形截骨内固定术，并修复下尺桥关节脱位，这种手术方式能 有效解决短横长尺的矛盾，有利于下尺楼关节的复位。马德隆 畸形患者因发育性牵拉导致背伸肌较健侧松弛,尤其是尺侧腕伸肌， 术中可根据情况行紧缩手术，术后需积极行腕背伸功能锻炼，尽可 能增加其活动范围。另外还可行尺骨小头切除或尺骨假关节成形术， 以及桥骨延长术、Sauvekapandji术式，但此类术式的弊端在于破 坏了原有关节腔内的病理性平衡，并使腕关节背伸无力，容易诱发
7、创伤性关节炎。对于症状较轻的I型儿童患者，可采用石膏长期矫 形并配合恰当的功能锻炼，但远期效果不佳；亦有报道指出运用腕 关节镜微创移植游离脂肪可改善腕关节的功能。总之，关于手腕部 畸形的矫正，微创手术将会成为发展的趋势，并且完善的功能锻炼 也是马德隆畸形患者所必需的康复步骤。本例患儿因前臂屈曲畸形明显，腕关节疼痛较重，故选用横骨 楔形截骨以纠正前臂屈曲形态，尺骨短缩截骨可有效缓解其对三角 纤维软骨复合体的压迫，明显改善局部症状，且有利于下尺挠关节 的复位。术中截骨位置的选择模骨以最凸起部为楔形截骨的中心， 而尺骨则宜选用皮质骨与松质骨交界为宜，这样有利于截骨端骨质 的愈合，但对儿童患者确定截骨
8、部位时需考虑到内固定以不干扰骨 时为宜。另外，术前尺骨的规划截骨长度不仅要达到横骨相对短缩的长 度，还应充分考虑挠骨楔形截骨后对尺骨轴长的影响，以免过犹不 及。此患者术中经尺、楼骨截骨钢板固定后发现下尺挠关节并未完 全复位，故行联合韧带修复，为了增加其稳定性加用内固定，但考 虑到患儿年龄较小、骨髓尚未闭合,故加用克氏针固定下尺楼关节， 术后石膏外固定限制腕关节的活动以便为康复创造有利环境。术后 1年复查见挠骨屈曲畸形已经纠正，但仍存在下尺榜联合分离，这 是由于随着患儿骨质生长，前臂应力机制再次发生改变，反复承受 一定载荷后导致韧带松弛相关。此患者术后1年复查结果显示挠骨相对短缩畸形已经矫正，腕 关节功能亦得到改善，但手术并未干预横骨远端骨雕，因此，随着 骨质发育，仍有可能出现畸形复发，可在患者停止生长发育后根据 畸形情况再次手术矫正，并行下尺楼关节空心拉力螺钉固定。刘杰 等通过对伴有下尺挠关节脱位的横骨远端骨折研究认为，在无明显 的前臂旋转功能障碍情况下，只要维持模腕关节的正常关系，下尺 楼分离可不予以处理。总之，马德隆畸形的治疗是以恢复前臂形态 和改善腕关节功能为原则，需根据病情因人制宜，并有所取舍。
