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1、小儿晚发性维生素小儿晚发性维生素k缺乏病缺乏病 概概 念念 小儿晚发性维生素小儿晚发性维生素K缺乏症缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素是由于维生素K缺乏引起缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。而出血。本病为新生儿、婴儿期常见本病为新生儿、婴儿期常见疾病疾病。分类发生于发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；周内的新生儿叫新生儿出血症；发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、依赖因子缺乏症；因肝
2、病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素素K缺乏症，叫继发性维生素缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症；缺乏症；无上述原因引起的维生素无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫缺乏症，叫特发性维生素特发性维生素K缺乏症。其中缺乏症。其中90%因单因单纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养是特发性维生素是特发性维生素 K缺乏症的主要发病缺乏症的主要发病原因。原因。临床表现临床表现 维生素维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发缺乏症主要表现是出血，出血可发生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡，颅内出
3、血对婴儿生命威胁最导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最大，尤其是晚发性维生素大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于缺乏症，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补充维生素充维生素K，有肯定效果。出生后补充维生，有肯定效果。出生后补充维生素素K能预防晚发性维生素能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。缺乏性出血症。因此，对可能引起维生素
4、缺乏的孕妇，哺因此，对可能引起维生素缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。症状及体症症状及体症1.起病急骤起病急骤 病情严重，多见于生后病情严重，多见于生后48周的母乳周的母乳喂养儿。喂养儿。2.颅内出血颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽现
5、为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。重时形成脑疝。3.严重的出血倾向严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。射部位出血不止，常有呕血、便血。4.贫血贫血 同时可有出血性贫血。同时可有出血性贫血。5.实验室检查实验室检查 凝血时间和凝血时间和凝血酶原时间凝血酶原时间显著延长。显著延长。辅助检查辅助检查1.凝血功能检查凝血功能检查 血小板、出血时间均正血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长，多数延长至常。凝血酶原时间延长，多数延长至正常对照的
6、正常对照的2倍以上，轻度维生素倍以上，轻度维生素K缺缺乏只有凝血酶原时间延长，临床无出乏只有凝血酶原时间延长，临床无出血倾向。凝血酶原检测是维生素血倾向。凝血酶原检测是维生素K缺乏缺乏的可靠证据。的可靠证据。2.维生素维生素K检测检测 必要时可行维生素必要时可行维生素K的的检测。检测。3.脑脊液检查脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血，且病情危重者不宜进行该项检出血，且病情危重者不宜进行该项检查。查。其他辅助检查：其他辅助检查：必要时应作必要时
7、应作B超、超、CT及及MRI检查。如检查。如疑有颅内出血者，进行疑有颅内出血者，进行B超、超、CT或或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。可随访疗效，进行预后判断。治治 疗疗轻症维生素轻症维生素K缺乏症病例补充维生素缺乏症病例补充维生素K及及输血为主；维素输血为主；维素K缺乏合并颅内出血急缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。营养脑细胞
8、，加强功能锻炼为主。1.立即补充维生素立即补充维生素K 有出血现象时，应有出血现象时，应立即静脉注射维生素立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改，可迅速改善出血症状。严重者或有善出血症状。严重者或有失血性贫血失血性贫血者者可输新鲜全血或新鲜血浆可输新鲜全血或新鲜血浆1020ml/kg。2.禁食禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。脉营养支持。3.纠正贫血纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。贫血，重者可输新鲜全血。4.颅内出血颅内出血 如有颅内出血，首先要加强如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头
9、护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。严重者可手术清除血肿。病理病因病理病因维生素维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素成维生素K的总称。存在于食物中的称维的总称。存在于食物中的称维生素生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细
10、菌合成的菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素维生素K有维生素有维生素K3和维生素和维生素K4，均为，均为水水溶性维生素溶性维生素。维生素。维生素K不但是凝血酶原的不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。原，有利于止血。1.母体缺乏维生素母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素母体缺乏维生素K至维生至维生素素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血
11、中维生素大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。缺乏。2.孕期药物影响孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生母亲怀孕期间服用影响维生素素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。的缺乏。(1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合的合成，导致维生素成，导致维生素K的缺乏。的缺乏。(2)维生素维生素A和和D：摄
12、入过量的维生素摄入过量的维生素A和和D，也能抑制维生素也能抑制维生素K2的肠内合成。的肠内合成。(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素豆素的结构与维生素K相似，可与维生素相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生的生成，引起新生儿维生素成，引起新生儿维生素K的缺乏。的缺乏。3.摄入不足摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素新生儿吃奶量少且母乳中维生素
13、含量低，平均为含量低，平均为15g/L。初乳中几乎不含。初乳中几乎不含维生素维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添，如长期单纯母乳喂养，未及时添加辅食，未添加含维生素加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素果，均可引起维生素K缺乏。缺乏。90%以上的维以上的维生素生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。4.吸收、利用功能不良吸收、利用功能不良 因因慢性腹泻慢性腹泻、溃疡性结肠炎、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆
14、道阻吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。的吸收。5.合成减少合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素肠道细菌可合成一部分维生素K，但新，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后，维生素在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素菌的生长，可致维生素K缺乏。缺乏。另外，新生儿肝炎、另外，新生儿肝炎、新生儿败血症新生儿败血症及及病毒感染病毒感染等任等任
15、何原因引起的肝脏损害，可影响维生素何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因依赖因子的合成。子的合成。并发症并发症颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内出血常遗留后遗症出血常遗留后遗症 预防护理预防护理肝脏合成凝血因子需维生素肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体参与，而人体所需维生素所需维生素K一方面来源于食物，另一方面一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或丰富食
16、物，或双胎双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如缺乏。因此主要预防措施如下：下：1.预防孕妇、乳母维生素预防孕妇、乳母维生素K的缺乏的缺乏 新生儿维新生儿维生素生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿，能预防新生儿维生素维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高丰富食物，以提高乳汁中维生素乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。2.出生后常规补充维生素出生后常规补充维生素K(1)生后常规肌注维生素生后常规肌注维生素K：自从：自从
